макроглобулінемія Вальденстрема

макроглобулінемія Вальденстрема
Вальденстрема макроглобулінемія (ВМ) - рідкісне захворювання, що виявляється збільшенням розмірів печінки та селезінки, а так само розвитком анемії, легко виникають носових кровотеч і наявністю патологічного білка в крові. Захворювання названо по імені професора Яна Вальденстрема, який описав синдром з носовими кровотечами, легкої стомлюваністю і відчуттями оніміння і поколювання в кінцівках.







ВМ відноситься до групи В-клітинних лімфом і зростає з лімфоцитів кісткового мозку. Середній вік розвитку захворювання - 63 роки. Імовірність виникнення захворювання зростає з віком. Випадки цього типу лімфоми у молодих вкрай рідкісні. Основні скарги - це з'явилися відчуття поколювання або оніміння шкіри ніг і рук, тяжкість в боці і пальповані об'ємні утворення в правому верхньому квадранті живота - для печінки і в лівому верхньому - для селезінки.

Основною рисою ВМ є те, що пухлинні клітини здатні виробляти патологічний білок. За своїми характеристиками він нагадує нормальний людський імуноглобулін типу М (IgM). Надлишкова продукція цього білка збільшує в'язкість крові і знижує швидкість її течії в судинах. Підвищена в'язкість крові викликає кровотечі з носа і ясен, нудоту, нечітке зорове сприйняття. Так само характерні хронічна втома, апатія і енергія. Через відкладення в нервових закінченнях пухлинного білка виникає порушення тактильного сприйняття з появою почуття поколювання або оніміння шкіри рук і ніг (сенсомоторна нейропатія) - типова ознака захворювання.







Підвищення IgM в плазмі крові, навіть в значній мірі, не завжди призводить до розвитку клінічної картини ВМ. Такі люди складають певну групу ризику розвитку цього типу лімфоми, але не потребують лікування.

У прогресуванні клінічних проявів ВМ велику роль грає відкладення пухлинного білка з крові в інші органи - кишечник, нирки, серце, - з можливим подальшим розвитком недостатності цих органів. В цілому захворювання вважається уповільненим з поступовим погіршенням стану хворого. Середня тривалість життя хворих з ВМ 6.5 років. Причинами смерті найчастіше є кишкові кровотечі, інфекції, ниркова недостатність, інсульт і серцева недостатність.

Остаточний діагноз макроглобулінемії Вальденстрема ставиться за результатами біопсії кісткового мозку і виявлення в ньому атипових В-лімфоцитів. Крім того, для підтвердження діагнозу проводиться електрофорез плазми крові і дослідження добової сечі на білок.

У лікуванні цього виду лімфоми використовується хіміотерапія. Препарати даються в таблетованій вигляді, або ж у вигляді ін'єкцій. Контроль ефективності лікування проводиться за кількістю Абнормальние протеїну в крові і сечі - його зниження говорить про успішність терапії. Так само проводять повторні пункції кісткового мозку з гістологічним дослідженням його картини. При ефективному лікуванні в кістковому мозку зменшується число атипових пухлинних лімфоцитів і наростає кількість нормальних клітин кісткового мозку. На тлі курсу хіміотерапії можливе проведення переливання плазми або плазмофореза. Ці процедури дозволяють видалити зайвий білок і на якийсь час істотно поліпшити стан хворого.

Отримати безкоштовну консультацію фахівця
по лікуванню даного захворювання Ви можете заповнивши анкету

Клініки, які лікують Макроглобулінемія Вальденстрема:







Схожі статті