Такий стан розвивається внаслідок анатомічних дефектів в місці приєднання діафрагми до реберної дузі і грудині, що супроводжується утворенням невеликого простору (щілини Ларрея).
При цьому жировий шар локалізується з боку перикарда, виходячи за межі правої подбрюшинной області і при невеликому розмірі ліпом, загроза для здоров'я пацієнта мінімальна. При сильному розростанні, особливо при схильності людини до повноти, новоутворення робить негативний вплив на прилеглі ділянки.
Крім того, збільшення новоутворення негативно відбивається на диафрагмальном нерві. При цьому посилений тиск зліва від кардіодіафрагмального кута призводить до такого небезпечного захворювання, як ліпома серця. Збільшення пухлини відбувається поступово і протягом тривалого часу пацієнт не відчуває абсолютно ніяких погіршень стану.
Кардіодіафрагмальная липома вкрай рідко перероджується в злоякісні новоутворення. Її лікування може бути проведено лише за допомогою оперативного втручання, як і у всіх інших випадках виявлення пухлин середостіння.
фактори розвитку
Ліпома (жировики) або ліпобластоми, як їх ще прийнято називати в професійній медичній практиці, є, по суті, доброякісними пухлиноподібними утвореннями, що складаються з жирової тканини.
Причинами активізації патологічного процесу є наступні фактори.
Досить часто кардіодіафрагмальная липома правого кута буває множинною. Крім того, нерідко зустрічаються симетричні ліпоми. Це пояснюється схожим нейротрофическим тканинним переродженням. Після досягнення великих розмірів вона здатна змінити форму, відвиснути і викликати застійні явища і навіть відмирання здавлених тканин.
Найчастіше ліпоматозних пухлини зустрічаються серед жінок, старше 35 років, що пояснюється гормональними перебудовами організму.
Характерними місцями локалізації є міжм'язові простору, область очеревини, молочні залози, кісткова тканина, мозкові оболонки і область середостіння. З утворилися вузлів дізембріогенетіческіе жирової тканини виникають пухлини правого і лівого кардіафрагмальних кутів.
За своїм макроскопическому будовою липома складається з часточкової вузла, укладеного в щільну сполучну капсулу. Досить рідко зустрічається дифузна форма ліпом, у якій відсутні чіткі межі і сполучні капсули. Такий вид новоутворення супроводжується присутністю болю і інтенсивністю симптоматики.
діагностика захворювання
Без диференціальної діагностики ліпоматозних кардіо-діафрагмальний кут часто помилково приймають за кардіо-діафрагмальний грижі або наслідки обмеженою діафрагмальної релаксації.
В даний час кардіодіафрагмальная липома в правому куті виявляється найбільш часто при випадковому флюорографічне обстеження, але для уточнення діагностики потрібно:
- Додаткове рентгенологічне сканування за допомогою комп'ютерної томографії. Важливо відзначити, що в цьому випадку абсолютно неефективно проведення УЗД. Воно може виконуватися тільки для виявлення супутніх захворювань.
- На рентгенограмі доброякісні новоутворення виглядають абсолютно по-різному, в залежності від розміру ліпом. Медіастинальні освіти найбільш часто спостерігаються в правій стороні кардіо-діафрагмальної проекції. Вони володіють грушоподібної подовженою формою, заповненої однорідною жировою масою.
- Якщо при діагностуванні в середостіння ввести спеціальний газ, спостерігається зсув новоутворення, що дозволяє більш чітко розглянути структуру ліпом і визначитися з взаиморасположением прилеглих тканин.
- Абдоміномедіастінальная липома розташована праворуч від серцево-діафрагмального синуса. Така пухлина зустрічаються найбільш часто, і рентгенівський знімок показує напівкруглу тінь з чіткими краями. При введенні газу в черевну порожнину діагностика визначає специфічне «занурення». При цьому більш висока частина злегка зміщена в область очеревини.
Ліпома кардіодіафрагмального кута може супроводжуватися іншими патологічними новоутвореннями, симптоми яких в початковій стадії незначні і тільки в міру зростання пухлини з'являються компресійні медіастинальні синдроми в правому средостении.
способи лікування
Єдиної схеми позбавлення від новоутворень кардіально-діафрагмальної правобічної ліпобластоми до теперішнього часу не розроблено. Як правило, практикується видалення за допомогою торакотомии, але така методика пов'язана з високими ризиками і має ряд недоліків. При обмеженні грижі, а також в ході проведення діафрагмальної постоперационной пластики існують певні технічні труднощі.
Іноді кардіодіафрагмальная липома передбачає операцію за допомогою трансміоректального доступу, але такий спосіб жодним чином не може стати альтернативою торакотомии. Це пояснюється неможливістю виконати уточнену передопераційну діагностику. Проте, єдиний спосіб позбавлення від ліпом - це хірургія.
Показаннями до термінового виконання операції стають ліпоматозних розростання, а також їх локалізація, що супроводжується функціональним розладом і косметичними дефектами.
Операція на кардіофрагмальном відділі дифузного новоутворення виконується під наглядом онколога, так як подібна процедура супроводжується певними технічними труднощами, з якими при необхідності може впоратися онколог.
Хіміо- і радіотерапія при лікуванні жировика не передбачена. У цих утворень в 98% випадків відсутній озлокачествление і агресивний клітинний ріст.
Прогноз на повне одужання сприятливий, проте, вимагає тривалого післяопераційного спостереження, тому що нерідко трапляються випадки рецидивування пухлин.
Необхідно пам'ятати, що всі пухлини зони середостіння підлягають обов'язковому хірургічного видалення, так як їх розростання робить негативний вплив на внутрішні органи і системи. Ліпобластоми здатні утворюватися в будь-якому місці і нерідко пацієнти приймають звичайні жировики за онкологічні освіти і метастази, що є серйозною помилкою.
Величезне значення має рання діагностика, що дозволяє виявити доброякісне новоутворення на початковій стадії розвитку і вжити всіх необхідних заходів. У більшості випадків кардіодіафрагмальная липома розвивається без явно вираженої симптоматики, виявляючись тільки в результаті наступили утисків.
В даний час онко-хірургія не прийшла до спільної думки про доцільність операцій з видалення ліпом в правому кардинальному кутку, проте всі інші способи лікування абсолютно безперспективні.