Лікування амілоїдозу є важким завданням. З цією метою намагалися використовувати препарати різних груп, проте більшість з них виявилися малоефективними або неефективними або більш того сприяли прогресуванню хвороби. При вторинному амілоїдозі усунення причини захворювання іноді дозволяє стабілізувати перебіг амілоїдозу і навіть домогтися його регресу. Можливість ефективного лікування амілоїдозу переконливо демонструє досвід застосування колхіцину при спадковому амілоїдозі у хворих періодичної хворобою. Лікування колхіцином дозволяє домогтися успіху у 95% хворих АА-амілоїдозом при періодичної хвороби, причому ефект спостерігається не тільки на початкових, а й більш пізніх (нефротична, стадія ниркової недостатності) стадіях захворювання. Результати тривалого спостереження хворих, які отримували колхіцин, продемонстрували збільшення тривалості життя в 2,5 рази. Механізм антіамілоідного дії колхіцину остаточно не встановлено. Вважають, що він впливає на різні етапи патогенезу амілоїдозу. У літературі є описи випадків успішного застосування колхіцину і при вторинному амілоїдозі.
В даний час накопичено також позитивний досвід застосування у хворих на первинний амілоїдозом більш агресивних схем хіміотерапії, а також хіміотерапії високими дозами мелфалана з подальшою трансплантацією аутологічних стовбурових клітин.
Важке ураження серця частіше зустрічається при первинному амілоїдозі, тому лікування його, на жаль, малоперспективно. Головну проблему зазвичай являє застійна серцева недостатність, яка практично не піддається симптоматичної терапії і досить швидко призводить до смерті. Судити про те, чи можна попередити прогресування патології серця шляхом терапії первинного амілоїдозу, в даний час не представляється можливим.
Хворі амілоїдозом серця дуже чутливі до серцевих глікозидів, які швидко викликають появу аритмій. Препарати цієї групи абсолютно протипоказані при амілоїдозі серця, з огляду на відсутність виражених порушень скоротливості міокарда, навіть при наявності важкої серцевої недостатності. Ніфедипін та інші антагоністи кальцію також неефективні і можуть привести до наростання серцевої недостатності. Для зменшення порушень кровообігу обережно застосовують діуретики в малих дозах і вазодилататори, хоча і ті, і інші можуть викликати значну артеріальну гіпотепзію. При різкому зниженні скорочень передсердь, що свідчить про масивному амілоїдних інфільтрації, показано лікування антиагрегантами або антикоагулянтами, навіть при синусовому ритмі, в зв'язку з підвищеним ризиком тромбоутворення.
Відомі випадки трансплантації серця у хворих амілоїдозом, хоча 4-річна виживаність склала всього 39%; причиною смерті були порушення функції інших органів, в зв'язку з чим пересадка серця при амілоїдозі не рекомендується, більш ефективною може виявитися одночасна трансплантація серця і печінки у хворих ATTR-амілоїдозом. При старечому амілоїдозі будь-яка терапія була неефективною.
Горохова С.Г. Атаманова М.А.
Поразка серця при захворюваннях крові