Як розвивається неходжкінські лімфоми?
Подібно до інших видів раку неходжкінські лімфоми - це захворювання клітин організму. При неходжкінської лімфомі лімфоцити, клітини крові, починають безконтрольно ділитися. Згодом кількість лімфомних клітин збільшується, і вони утворюють пухлина. Найчастіше це відбувається в лімфатичних вузлах. Але НХЛ може утворитися практично в будь-якій частині тіла, включаючи шлунок, тонкий кишечник, шкіру, мигдалини, щитовидну залозу та інші органи. Лімфома, яка утворюється поза лімфатичних вузлів, називається екстранодальна (внеузелковой).
Оскільки лімфоцити переміщуються в організмі, НХЛ може метастазировать. Пухлина може поширюватися через лімфатичну систему. Лімфомних клітини можуть також переміщатися з кровотоком в кістковий мозок, печінку або легені.
За типом освіти лімфоми поділяють на B-клітинні і Т-клітинні. По-лімфоцитарні лімфоми більш поширені. У приблизно 9 з 10 чоловік, діагностованих з НХЛ, визначається В-лімфоцитарна лімфома.
Найбільш поширені типи В-лімфоцитарні лімфом:
дифузна В-крупноклеточная лімфома (DLBCL),
фолікулярна лімфома (FL).
Інші менш поширені типи:
MALT лімфома (екстранодальна В-клітинна лімфома маргінальної зони)
лімфоплазмоцитарна лімфома (макроглобулінемія Вальденстрема)
лімфома з мантійних клітин
первинно медиастинальная (тимических) В-клітинна крупноклеточная лімфома
нодальная лімфома маргінальної зони
лімфома щитовидної залози
Т-клітинні лімфоми набагато менш поширені. Є багато різних типів, включаючи:
периферичну Т-клітинну лімфому
шкірну Т-клітинну лімфому (грибоподібний мікоз, синдром Сезарі)
анапластичної великоклітинна лімфому
Лімфоми також підрозділяються на індолентних лімфоми (низькодиференційовані) і агресивні лімфоми (високодиференційовані). Індолентних лімфоми ростуть дуже повільно і потребують мінімального лікуванні протягом багатьох місяців або навіть років. У деяких випадках проводиться тільки спостереження. Фолікулярна лімфома (FL) - найбільш поширений тип безболісної неходжкінської лімфоми.
Агресивні лімфоми ростуть швидко. Вони зазвичай супроводжуються вираженими симптомами і потребують термінового лікування. Найбільш поширений тип агресивної лімфоми - дифузна В-крупноклеточная лімфома (DLBCL).
Симптоми неходжкінської лімфоми
Найбільш поширений ранній симптом неходжкінської лімфоми - безболісне запалення лімфатичних вузлів, як правило, на шиї, в пахвовій або в паховій області. У деяких випадках з'являються інші симптоми, в залежності від локалізації пухлини.
Симптоми можуть включати:
кашель, порушення ковтання або задишку (якщо лімфома розташована в області грудної клітини),
диспепсію, біль в животі або втрату ваги (якщо лімфома розташована в шлунку або кишечнику).
У разі поразки кісткового мозку пухлиною скорочується кількість клітин крові, що може викликати такі симптоми, як:
втома (зниження числа еритроцитів),
низьку опірність інфекціям (зниження числа лейкоцитів),
синці або кровотечі (зниження числа тромбоцитів).
Неходжкінські лімфоми може також викликати загальні симптоми, включаючи:
сильне потовиділення, особливо вночі,
підвищення температури, яка підвищується і знижується без видимих причин,
незрозумілу втрату ваги,
минаючий свербіж шкіри.
Фактори ризику
Певні захворювання і стану збільшують ризик розвитку неходжкінської лімфоми:
- Ослаблена імунна система (в тому числі внаслідок ВІЛ-інфекції, прийому імуносупресивних препаратів після трансплантації органів).
Аутоімунні захворювання (ревматоїдний артрит, тиреоїдит Хашимото, синдром Шегрена)
Попереднє лікування онкологогіческіх захворювань (променева або хіміотерапія)
Інфекції (вірус Епштейн-Барра, helicobacter pylori)
Випадки захворювання у найближчих родичів.
Діагностика неходжкінської лімфоми
Основним методом діагностики НХЛ є біопсія - взяття зразка тканини з ураженої ділянки, найчастіше з збільшені лімфовузли.
Часто одночасно з біопсією проводиться видалення лімфовузла. Процедура проводиться під місцевою або загальною анестезією.
Якщо діагностовано НХЛ, проводяться додаткові дослідження для стадіювання захворювання, оцінки поширеності процесу в організмі:
Аналізи крові і КТ-діагностика,
ПЕТ / КТ (для деяких видів НХЛ),
Біопсія кісткового мозку,
Лікування неходжкінської лімфоми
Основним видом лікування НХЛ є хіміотерапія. Хіміотерапія проводиться внутрішньовенно або таблетованими препаратми. У більшості випадків лікування проводиться амбулаторно. Курс хіміотерапії включає кілька лікувальних циклів і проводиться протягом декількох місяців. У процесі лікування пацієнт проходить контрольні обстеження в клініці.
Хіміотерапевтичні препарати для лікування НХЛ.
Найбільш часто використовуються такі препарати:
CHOP - комбінація хіміотерапевтичних препаратів циклофосфамід (Cyclophosphamide), доксорубіцин (Doxorubicin), вінкристин (Vincristine), що вводяться внутрішньовенно, і стероїдного препарату преднізолону (Prednisolone) в таблетованій формі.
CVP - комбінація хіміотерапевтичних препаратів циклофосфамід (Cyclophosphamide) і вінкристин (Vincristine) (стара назва - Oncovin ®), що вводяться внутрішньовенно і таблеток преднізолону (Prednisolone).
Бендaмyстін * (Bendаmustine *) - хіміотерапевтичний препарат, який вводиться внутрішньовенно.
Лейкepан (Хлорамбуцил) - хіміотерапевтичний препарат у таблетованій формі.
Флyдapaбін (Fludаrаbine) - хіміотерапевтичний препарат, зазвичай призначається в комбініровнном лікуванні, у вигляді ін'єкцій або таблеток.
Хіміоіммунотерапія - хіміотерапія в поєднанні з моноклональними антитілами. Цей вид терапії використовується при різних НХЛ. Найбільш часто використовуваним препаратом з групи моноклональних ан-антитіл є Ритуксимаб. Моноклональні антитіла мають спо-можності «дізнаватися» специфічні білки на поверхні ракових клітин і вбудовувати-ся в білкову структуру. Далі запускається імунна система організму, яка почи-нает атакувати ракові клітини, а іноді мо-же викликати їх самознищення.
Ритуксимаб використовується для лікування різних типів В-клітинної лим-хоми. Він «замикає» білок CD20, який знаходиться на поверхні одного з основ-них видів нормальних білих кров'яних кле-ток (B-клітинних лімфоцитів). Цей же білок присутній на поверхні більшості аномальних В-лімфоцитів, які появ-ляють при деяких типах неходжкінської лімфоми.
Хіміотерапія для лікування лімфоми або попередження її поширення в головний мозок
При деяких типах агресивної НХЛ або її локалізації в певних органах існує підвищений ризик потрапляння клітин лімфоми в головний мозок. При такій лімфомі призначається додаткове профілактичне лікування.
Воно може включати введення хіміотерапевтичних ліків безпосередньо в спинномозкову рідину. Це так звана Інтратекально хіміотерапія. Як хіміотерапевтичного препарату найчастіше використовують метотрексат (Methotrexate).
Інтратекально хіміотерапія може також використовуватися для лікування лімфоми, яка вже поширилася в головний мозок. Більшість пацієнтів проходять Інтратекально терапію амбулаторно. Для лікування або профілактики лімфоми в головному мозку метотрексат у високих дозах може також вводитися внутрішньовенно. У цій ситуації Інтратекально хіміотерапія може не знадобитися.
Високодозової хіміотерапія НХЛ з підтримкою у вигляді трансплантації стовбурових клітин
Стовбурові клітини - це ранні попередники клітин крові. Деяким пацієнтам з НХЛ може знадобитися трансплантація стовбурових клітин. Стовбурові клітини допомагають організму утворювати нові клітини крові після хіміотерапії.
У більшості випадків проведення трансплантації стовбурових клітин не потрібно. Вона застосовується тільки для лікування тих видів НХЛ, які не реагують на стандартну хіміотерапію, а також для лікування рецидивів НХЛ.
Спочатку пацієнт отримує хіміотерапію. Потім в кровотік вводяться стовбурові клітини, власні або від донора. Стовбурові клітини надходять в кістковий мозок, де через кілька днів вони почнуть утворювати нові клітини крові. Поки не відновиться число клітин крові, хворий схильний до ризику інфекції, тому йому необхідно залишатися в стаціонарі.
Коли використовується променева терапія?
Деяким пацієнтам з індолентной НХЛ, локалізованої тільки в одній групі лімфатичних вузлів, може вимагатися тільки променева терапія. Іноді променеву терапію застосовують після хіміотерапії для лікування індолентной або агресивною НХЛ.
Якщо індолентних НХЛ знову виникає лише в одній області тіла, променева терапія може використовуватися замість хіміотерапії. Тривалість лікування буде залежати від типу і стадії лімфоми, але зазвичай вона не перевищує трьох тижнів.
Кратність і обсяг спостереження після проведеного лікування залежать від початкової локалізації пухлини і її поширення і визначає лікуючий лікар.
Перевагами лікування в EMC є персоніфікований підхід до пацієнтів, дотримання міжнародних рекомендацій в лікуванні, використання високоякісних хіміопрепаратів.