Лікування лімфангіолейоміоматоза легких. прогноз
У багатьох пацієнтів прогресують порушення за обструктивним типом. хоча швидкість може бути різною. В середньому ОФВ1 зменшується на 120 мл / рік. Можуть розвинутися пневмоторакс і хілоідний випіт. Вони можуть бути рецидивуючими. Може розвиватися дихальна недостатність, загальна виживаність становить 70-95% за 10 років. У деяких пацієнтів лімфангіолейоміоматоз спорадичний, а у багатьох - з поєднанням туберозного склерозу і лімфангіолейоміоматоза захворювання не прогресує.
В даний час немає прогностичних маркерів, котрі пророкують клінічний перебіг захворювання.
Загальні заходи. пацієнтам не можна приймати естрогенні препарати, включаючи комбіновані протизаплідні препарати всередину і замісну гормональну терапію.
Під час вагітності збільшується ризик пневмотораксу і передчасних пологів, жінок потрібно попередити про це. Жінкам з бронхіальною обструкцією призначають бронходилататори. Ймовірно, сприятливий ефект мають відмова від куріння і легенева реабілітація.
Жінкам потрібно розповісти про симптоми пневмотораксу, який в 2/3 випадків буває повторним. При необхідності їх повинні направляти до торакальному хірургу. При Хілезний випоті, якщо є якісь клінічні прояви, може знадобитися хірургічне лікування.
Використовують антіестрогенний терапію. найчастіше прогестерон, а також агоністи гонадотропного рилізинг-гормону, тамоксифен і оофоректомію. Однак проспективних досліджень, які схвалюють їх використання, немає.
Проводять дослідження. присвячені більш новим препаратам, в тому числі інгібітору mTOR сиролімус, і участь в дослідженні - потенційний шанс для пацієнтів.
Ангіоміоліпоми можуть кровоточити з розвитком важкої крововтрати, що вимагає нефректомії. Кровотеча виникає при великих розмірах пухлини, швидке зростання і аневрізматіческого розширенні її судин. Якщо виявлена ангіоміоліпома, потрібно постійно спостерігати за її ростом. При розмірах понад 4 см контроль повинні проводити 2 рази на рік, з такою ж періодичністю спостерігають за пухлинами з клінічними проявами або швидким зростанням, оцінюють можливість емболіза-ції або виконання нефронсберегающей операції.
При ангіоміоліпоми може знадобитися контроль фахівця, особливо жінкам з комбінацією туберозного склерозу і лімфангіолейоміоматоза, у яких практично завжди присутні ангіоміоліпоми, часто великі і множинні.
При важкому захворюванні можна виконати трансплантацію легень. Критерії для направлення офіційно не затверджені, хоча часто спираються на III і IV функціональний клас по NYHA, тяжке порушення функції легенів і здатності переносити фізичне навантаження (максимальне споживання кисню менше 50%), гипок-семію в спокої.
Якщо у пацієнта в анамнезі були оперативні втручання на плеврі, характерний високий ризик периоперационного кровотечі, але це не впливає на загальну виживаність. Хоча в окремих випадках лімфангіолейоміоматоз виникає в пересаджених легких, це не впливає на результати, а виживаність пацієнтів така ж, як і при інших показаннях до трансплантації.
Поєднання лімфангіолейоміоматоза і туберозного склерозу
Лімфангіолейоміоматоз часто зустрічають у жінок з туберозний склерозом, у 40% пацієнтів на комп'ютерної томографії є кістозні зміни в легенях. Хоча клінічні прояви захворювання відзначають менш ніж у 5% пацієнтів, у деяких розвивається важке захворювання з легеневою недостатністю. Цих пацієнтів повинні спостерігати за стандартною схемою, в тому числі при необхідності направляти на трансплантацію легень.
Жінки з безсимптомним захворюванням. діагностованому при скринінговому обстеженні, не повинні приймати естрогени, і їх потрібно проконсультувати з приводу можливого пневмотораксу та вагітності.
У пацієнтів з поєднанням лімфангіолейоміоматоза і туберозного склерозу розвиваються інші ускладнення, в тому числі епілепсія, ангіоміоліпоми і шкірні зміни, що вимагають спостереження фахівця або комплексного підходу до лікування, можливо, в спеціалізованій клініці туберозного склерозу.