Дерматоміозит - дифузне запальне захворювання сполучної тканини з переважним ураженням поперечно і гладкої мускулатури і шкіри, частим залученням до процесу внутрішніх органів. При відсутності ураження шкіри використовується термін "лоліміозіт".
Приступаючи до лікування, слід врахувати, що дерматомиозит за походженням буває ідіопатичний (первинний) і тарані-о пластичний (вторинний), що становить 14-30% всіх випадків хвороби. Найбільш часто вторинний дерматомиозит виникає при раку легкого, кишечника, передміхурової залози, яєчника, а також при гемобластозах. Поява дерматомиозита у осіб старше 60 років майже завжди вказує на пухлинне його походження.
Лікувальна програма при ідіопатичному дерматомиозите.
- Лікування глюкокортикоїдами.
- Лікування негормональними иммунодепрессантами (цитостатиками).
- Лікування амінохінолінові сполуками.
- Застосування НПЗП.
- Поліпшення метаболізму в м'язах і лікування кальциноза.
- Лікувальна фізкультура.
Про механізм дії і побічних явищах лікарських засобів, які названі их в ле чебной програмі, см. В гл. "Лікування ревматоїдного артриту".
1. Лікування глюкокортикоїдами
Дозування і тривалість лікування преднізолоном залежать від гостроти процесу і клінічного ефекту. При гострому перебігу дерматоміозиту призначають 80-120 мг на добу, при підгострому - 60 мг на добу, при загостренні хронічного перебігу - 30-40 мг на добу. В. А. Насонова (1989) рекомендує призначати преднізолон в 4-6 прийомів через рівні проміжки часу. препарат слід
приймати протягом 2-3 місяців і більше до отримання клінічного ефекту. Потім дозу дуже повільно знижують до підтримуючої: на 1-му році хвороби при вихідному гострому або підгострому перебігу вона становить 30-40 мг на добу, на 2-3-му - 10-20 мг на добу. Преднізолон можна скасувати тільки при стійкій клінічній ремісії (з урахуванням клінічних та лабораторних критеріїв). Скасування повинна проводитися поступово (по таблетки преднізолону в 30 днів) (табл. 13).
Табл. 13. Схема зниження дозувань преднізолону при дерматомиозите (А. Л. Соловйова, 1980) Примітка. Тривало, не менше року, продовжувати прийом підтримуючих доз і потім зменшувати дозу на 1/4 таблетки кожні 30 днів до повної відміни препарату.
При дуже тяжкому перебігу гострого дерматоміозиту доцільно на тлі триваючого прийому преднізолону провести пульс-терапіюметілпреднізолоном (вводиться внутрішньовенно крапельно 1000 мг метилпреднізолону 1 раз на день протягом 3 днів) з одночасним використанням плазмаферезу.
В стадії атрофії і фіброзу м'язів застосування глюкокортикоїдів недоцільно (А. П. Соловйова, 1980). У цих випадках слід застосовувати НПЗЗ.
2. Лікування негормональними иммунодепрессантами
Негормональні імунодепресанти (цитостатики) пригнічують імунопатологічні і аутоімунні реакції і мають протизапальну дію. Показаннями до їх призначення є відсутність ефекту від лікування преднізолоном, неможливість використання преднізолону внаслідок непереносимості його і розвитку ускладнень або преднізолонозавісімості. Найбільш часто застосовують азатіоприн і метотрексат.
Згідно з даними Currey (1986), азатіоприн призначається в дозі 2.5 мг / кг в день, метотрексат - 0.75 мг / кг внутрішньовенно 1 раз на тиждень. Цитостатики, як правило, додаються до преднизолону при відсутності від нього ефекту і при необхідності знизити його дозу. Цитостатики застосовуються протягом 2-6 місяців, потім дозу їх поcтeпенно знижують до підтримуючої, яку принимав ють до року.
Перш ніж призначити цитостатики, слід провести розширений онкологічний пошук для виключення злоякісної пухлини, так як преднізолон дуже ефективний при дерматоміозитах і відсутність клінічного ефекту від преднізолону вказує на можливість паранеопластического дерматомиозита.
3. Лікування амінохінолінові сполуками
Амінохінолінові з'єднання стабілізують лізосомальні мембрани і володіють м'яким іммунодепрессантним ефектом. Показання до їх призначенням:
- хронічний перебіг дерматомиозита без ознак активності процесу;
- при зниженні дози преднізолону або цитостатиків для зменшення ризику можливого загострення.
Рекомендується делагіл (хингамин) по 0.25 г 1 ра з всередину протягом тривалого терміну - мен її 2 років. Широкого поширення лікування амінохінолінові сполуками не отримало.
4. Застосування НПЗЗ
НПЗЗ призначаються при домінуючому больовому і суглобовому синдромах, а також при хронічному перебігу дерматоміозиту з малим ступенем активності при наявності больового синдрому. Рекомендуються індометацин-ретард (по 0.075 г в таблетках, капсулах) по 1 таблетці 1 раз на день, вольтарен (ортофен) по 0.025 г 2-3 рази на день, піроксикам по 0.02 г 2 ра за в день і ін.
5. Поліпшення метаболізму в уражених м'язах і лікування кальциноза
Цей напрямок в лікуванні хворого має лише допоміжне значення в комплексній терапії дерматомиозита, можна рекомендувати наступні засоби:
- ретаболіл - призначається по 1 мл 5% розчину 1 раз в 2 тижні внутрішньом'язово, курс лікування - 3-4 ін'єкції;
- рибоксин - випускається в таблетках ах по 0.2 г, призначається по 2 та блеткі 3 рази в день на протязі е 2 м есяцев;
- карнітин - призначається всередину по 1-2 чайні ложки 20% розчину 2 р аза в день протягом 2 місяців;
- милдронат - випускається в таблетках по 0.25 г, призначається по 1 таблетці 2-4 рази на день всередину протягом 10-20 днів або внутрішньовенно 5 мл 10% розчину 1 раз на день протягом 10 днів;
- АТФ, натрієва сіль - призначається внутрішньом'язово по 1-2 мл 1% розчину 1 раз на день протягом 30 днів;
- фосфаден - призначається внутрішньом'язово по 2 мл 2% розчину 2-3 рази на день протягом 3-4 тижнів, а потім всередину по 0.05 г 2-3 рази на день протягом 2-3 тижнів.
Кальциноз в м'язах і підшкірній клітковині лікується шляхом внутрішньовенного крапельного введення двонатрієва солі етилендіамінтетраоцтової кислоти. Разову дозу препарату (250 мг) розчиняють в 400 мл ізотонічного розчину натрію хлориду або 5% розчину глюкози. Зазначений розчин вводять щодня протягом 5 днів з 5-денним перервою (курс лікування - 15 вливань) під контролем вмісту кальцію в крові, так як можливі швидке його зниження і розвиток тетанії. Курси лікування повторюють 3 рази в рік.
6. Лікувальна фізкультура
Лікувальна фізкультура відіграє важливу роль в запобіганні деформацій. У гострій фазі захворювання слід щодня виконувати пасивні двюкенія в суглобах в повному обсязі, а при необхідності проводити іммобілізацію для профілактики деформацій, обумовлених укорочением м'язів (таких, як кінська стопа). Пізніше слід перейти до активних рухів. У програму реабілітації може бути включено і відновлення функції уражених м'язів (Currey, 1986).