На сьогоднішній день не розроблено способів перемогти саме захворювання. Тому існуюче лікування вирішує два завдання: продовження життя і поліпшення її якості. До першого напряму відносяться застосування препарату рилузол, дихальна підтримка і забезпечення харчування. Друге сфокусовано на мінімізації надлишкового слюнотечения, судом і спастичності м'язів, емоційної нестабільності, болю.
Рілузол - це єдине зареєстроване в США і Європі лікарський засіб для уповільнення перебігу БАС. У Укаїни препарат не зареєстрований і тому офіційно недоступний хворим БАС.
Рілузол допомагає знизити кількість глутамату (хімічного медіатора в центральній нервовій системі), який вивільняється при передачі нервового імпульсу. Надлишок глутамата, як показують спостереження, здатний пошкодити нейрони головного і спинного мозку. Результати клінічних випробувань говорять, що у тих, хто приймав рилузол, тривалість життя збільшилася на два-три місяці в порівнянні з тими, хто приймав плацебо.
Дані про ефективність препарату отримані під час досліджень, які тривали 18 місяців. Достовірної інформації про ефективність препарату на більш віддалених термінах хвороби, на жаль, немає. Крім того, потрібно пам'ятати, що у препарату є протипоказання до застосування і ряд побічних ефектів.
Рілузол випускається у вигляді таблеток і приймається двічі на день.
Як отримати лікування? Легально придбати препарат вУкаіни неможливо. У нашій країні лікуючий лікар не може виписати рилузол.
Ціна запитання? Вартість препарату в Європі або США становить від 500 до 800 євро за одну упаковку (56 таблеток по 50 мг). Однієї упаковки вистачає на місяць, а лікування при відсутності побічних ефектів триває довічно, але мінімум слід розраховувати на 18 місяців.
антиоксиданти
Антиоксиданти - це клас поживних речовин, які допомагають організму запобігати пошкодження клітин вільними радикалами.
Вважається що люди, які страждають БАС, можуть бути більш сприйнятливі до шкідливих ефектів вільних радикалів, і в даний час ведуться дослідження, спрямовані на виявлення корисного впливу на організм добавок, багатих антиоксидантами.
Деякі засоби, що містять антиоксиданти, які вже пройшли клінічні випробування з метою виявлення впливу на БАС, що не довели своєї ефективності.
Завжди радьтеся з лікарем перш, ніж приймати будь-які добавки до їжі.
дихальна підтримка
Для людей з хворобою рухового нейрона дихальна підтримка є одним з факторів, який впливає на прогноз і якість життя. У міру прогресування захворювання у людини слабшають і атрофуються всі м'язи, в тому числі і м'язи діафрагми. Дихання стає поверхневим. В результаті в легені потрапляє менше повітря, утруднюється висновок вуглекислого газу з організму, в кров надходить менше кисню. Все це призводить до неспокійного сну, втоми і наростаючою задишки.
У зв'язку з цим у міру зниження життєвої ємності легень (ЖЕЛ) буде потрібно неінвазивна вентиляція легенів (при відсутності протипоказань). Якщо своєчасно почати дихальну підтримку, то тривалість життя збільшується на кілька місяців, а в деяких випадках більше. Крім того, поліпшується сон, зменшується задишка і стомлюваність.
Час початку дихальної підтримки визначає лікар-невролог, який уточнює наявність показань для застосування даного методу. Якщо пацієнт налаштований використовувати НІВЛ для уповільнення перебігу захворювання, незважаючи на певні незручності, пов'язані з цим лікуванням, то респіраторну підтримку дуже важливо почати вчасно, коли людина, можливо, ще не відчуває якихось явних порушень дихання. Справа в тому, що організм компенсує недолік дихання, і не завжди очевидно, що кисню надходить недостатньо. У разі, якщо пацієнт налаштований використовувати вентиляцію для контролю своїх симптомів, при виборі часу для початку використання респіраторної підтримки в першу чергу потрібно орієнтуватися на денну сонливість і часті нічні пробудження.
Дихальна підтримка здійснюється в домашніх умовах: за допомогою апарату неінвазивної вентиляції легенів (НІВЛ) хворий дихає через спеціальну маску, яку він може при бажанні сам або за допомогою родичів одягнути або зняти.
Як отримати лікування? ВУкаіни є представництва всіх основних світових виробників апаратів неінвазивної вентиляції легенів (Weinmann, Resmed, Breas і ін.). Їх продукцію можна купити легально у офіційного дилера.
Апарат потребує індивідуальної настройки, а після установки необхідно спостереження фахівця в області респіраторної підтримки. Час від часу потрібно міняти налаштування апарату, щоб режим його роботи відповідав диханню людини. Безкоштовно отримати консультацію лікаря-спеціаліста по респіраторної підтримки можна в Службах допомоги хворим БАС в Москві і Харкові. Крім того, в Москві є платні клініки, які спеціалізуються в цій області.
Ціна запитання? Вартість апарату неінвазивної вентиляції легенів становить від 300 000 руб. Держава не покриває витрати на його покупку, тому сім'ям потрібно заздалегідь подбати про можливості його придбання.
Нутріціонной підтримка (забезпечення повноцінного харчування)
У міру розвитку захворювання м'язи людини, що відповідають за жування і ковтання, стають повільними, млявими і слабкими. В результаті процес прийому їжі може сильно розтягуватися, людина починає поперхивается. Якщо ковтання утруднене, то для зменшення власного дискомфорту хворий часто починає скорочувати раціон. У свою чергу недолік води і їжі призводить до зневоднення, втрати ваги, зниження імунітету.
Спеціальне лікувальне харчування здатне заповнити недолік калорій. ВУкаіни можна купити харчування трьох основних виробників - Nutricia, Nestle і Fresenius. При зменшенні кількості споживаної їжі в результаті зниження апетиту або порушень ковтання дуже бажано щодня додавати в раціон такі продукти. При певних видах БАС можуть бути обмеження на ту чи іншу форму харчування, тому необхідно проконсультуватися з лікарем-неврологом.
Своєчасне забезпечення доступу їжі в організм шляхом установки назогастрального зонда або гастростоми дозволяє годувати і поїти людини, який втрачає здатність самостійно ковтати в міру розвитку захворювання.
Як отримати лікування? У великих городахУкаіни харчування всіх трьох основних виробників є в аптеках. Назогастральний зонд може встановити лікар в умовах стаціонару. Гастростомія також проводиться в умовах стаціонару. Необхідно вирішувати це питання через лікарів за місцем проживання.
Ціна запитання? Лікувальне харчування коштує від 150 руб. за одну порцію. У день необхідні 1-3 порції харчування в залежності від стану людини. Установка зонда і гастростоми можна виконати в місцевому стаціонарі. Ця процедура може бути як безкоштовним, так і платним.
надмірне слинотеча
Надмірна кількість слини є часто зустрічається симптомом БАС. М'язи ротової порожнини, глотки і мови у людей при цьому захворюванні ослаблені, що сприяє утруднення ковтання і, як наслідок, накопичення слини.
Слина може бути як рідкої, так і, навпаки, щільною і в'язкою. Існує кілька способів, які допомагають справлятися з цією проблемою: прийом певних препаратів, відсмоктування, інгаляції, ботулотоксин, променева терапія.
З приводу ліків необхідно проконсультуватися з лікарем-неврологом, оскільки існують протипоказання для прийому препаратів, що зменшують слиновиділення.
Як отримати лікування? Більшість препаратів зареєстровані вУкаіни і їх можна купити в аптеках за рецептом лікаря. Відсмоктування можна придбати в спеціалізованих магазинах, які продають медтехніку, а лікуючий лікар навчить їм користуватися. Ін'єкції препарату, що містить ботулотоксин, при слинотеча повинні проводитися фахівцем, який пройшов відповідне навчання і має сертифікат.
Ціна запитання? Одноразове введення ботулотоксину коштує близько 30 тисяч рублів. Ефект тримається 3-6 місяців, після чого ін'єкцію потрібно повторити.
Спастичность м'язів, судоми і посмикування
Препарати для зняття цих симптомів виписує невролог після того, як оцінить ступінь вираженості проблеми, м'язову силу, супутні симптоми, а також наявність протипоказань.
Для зменшення спастичності використовуються такі ліки як сирдалуд, мідокалм, баклофен, діазепам. Дозування і кратність прийому визначаються лікарем. Основним обмеженням до застосування цих препаратів є те, що вони можуть призводити до появи загальної слабкості.
М'язові спазми і посмикування м'язів можуть бути зменшені при прийомі карбамазепіну, габапентина або лоразепама. У кожного з цих препаратів є свої протипоказання і побічні дії. Перед їх застосуванням слід проконсультуватися з лікарем-неврологом.
емоційна нестабільність
Слід мати на увазі, що емоційна лабільність, тобто недоречний сміх або плач, можуть бути одним із проявів БАС. При вкрай вираженою емоційної нестабільності можна вдатися до прийому ліків. У таких випадках лікар призначає антидепресант, який купується тільки при наявності рецепта.
комплементарна терапія
Комплементарна терапія робить щоденне життя більш зручною для людей з БАС, допомагаючи контролювати симптоми. Вважається, що розслаблення допомагає зменшити стрес і занепокоєння. Масаж, ароматерапія і голковколювання сприяють розслабленню м'язів, нормалізує циркуляцію крові і лімфи і допомагаючи позбутися від болю шляхом стимуляції синтезу ендорфінів - ендогенних (вироблених самим організмом) болезаспокійливих.