Даний процес відбувається зазвичай через формування рубцевої тканини, яка замінює нормальну тканину, цілісність якої порушується через травму або інфекції. Це ненормальний стан, в якому фіброзні тканини поширюються на нормальні, або замінюють гладкі м'язи або інші нормальні тканини різних органів.
Фіброз є найбільш поширеним в серці, легенях, черевній порожнині і нирках.
Легеневий фіброз - це запальне захворювання легень, яке характеризується аномальним формуванням фіброзної тканини між альвеолами.
Коли причина легеневого фіброзу невідома, то він називається ідіопатичний фіброз. Такий фіброз є найбільш поширеною хворобою легень.
Легеневий фіброз може виникнути в будь-якому віці, хоча у дітей у віці до 3 років зустрічається рідко.
У деяких пацієнтів хвороба прогресує повільно і поступово, може розвиватися протягом 6 місяців, а іноді навіть кількох років. У інших пацієнтів хвороба прогресує досить швидко. Лікування фіброзу легенів - обов'язково, тому що наслідки даної хвороби, як правило, непередбачувані.
Ідіопатичний легеневий фіброз є захворюванням невідомої етіології, і, як правило, він пов'язаний з неприємним прогнозом. Ідіопатичний легеневий фіброз є найсерйознішим випадком фіброзу, тому що не має чіткого характеру перебігу хвороби.
Опис легеневого фіброзу:
Характеристиками идиопатического легеневого фіброзу, який є прогресивним і смертельним захворюванням легенів, є запалення альвеол (прогалини в легких, де відбувається обмін газів), пошкодження легеневої тканини, і прогресивний інтерстиціальний фіброз (ущільнення тканин).
Механізм виникнення хвороби полягає в наступному: виникає запалення легенів, яке, як правило, не має чітких причин. Білі клітини крові заповнюють альвеоли. Якщо вони занадто довго залишаються в легенях, то залишають рубці, які можуть заважати функції альвеол.
Кровоносні судини в легенях відокремлені від повітряних кишень спеціальними стінками, які називаються интерстиции. Інтерстиції дозволяють кисню надходити в кров, і переходити вуглекислого газу в легені, щоб зміг здійснитися процес видиху.
Фіброз завдає шкоди цій стіні, потовщує її і тим самим знижує здатність легенів подавати кисень в кров і видаляти з неї вуглекислий газ.
Пошкодження слизової оболонки легень (епітелію) обумовлено збільшенням випуску кисневих радикалів (оксидантів). Окислювально - антиоксидантний дисбаланс стає ще гірше, тому що присутня також дефіцит епітеліальних глутатіону.
Криптогенний фіброзуючий альвеоліт є найбільш поширеним діагнозом у хворих з інтерстиціальними захворюваннями легенів. Це захворювання частіше зустрічається у літніх людей. Захворювання найбільш поширене у чоловіків, ніж у жінок.
Причини і фактори ризику при виникненні фіброзу легенів.
Існує багато причин виникнення легеневого фіброзу у дітей. До них відносять:
Туберкульоз і деякі грибкові, паразитарні та вірусні інфекції
Вплив мінеральної пилу - вугілля, кремній, метали та ін.
Органічна пил - пташиний послід тощо.
Отруйні промислові гази - хлор, діоксид сірки та ін.
Застосування деяких лікарських препаратів
Однак, точні причини його виникнення невідомі. Склеродермия, фактори крові, пов'язані з ревматоїдним артритом, також можуть бути залучені в процес освіти фіброзу легенів.
Симптоми легеневого фіброзу:
Прояви включають прогресивну задишку і кашель, який не може полегшити бронхіальне роздратування. Швидке, поверхневе дихання і кашель відбуваються після помірних фізичних навантажень. Шкіра може придбати синій відтінок, а пальці рук або ніг можуть стати твердими.
Втрата апетиту і ваги, втома, лихоманка, слабкість, розпливчасті болю в грудях є загальними симптомами фіброзу легенів. Інфекції легко проникають в організм, і можуть викликати ускладнення, які включають емфізему, легеневі інфекції, або серцеві хвороби. Прогресивні зміни в легенях визначаються за допомогою методів візуалізації з використанням спеціальних приладів.
Лікування фіброзу легень:
Високі дози пероральних кортикостероїдів (наприклад, преднізолон, від 40 до 80 мг / добу) є найбільш поширеними при лікуванні фіброзу легенів. Цитотоксичні препарати, такі як циклофосфамід і азатіоприн також можуть бути використані в процесі лікування.
Контрольовані клінічні випробування не виявили будь-якого позитивного ефекту даної терапії, але клінічний досвід застосування цих препаратів дозволяє припустити, що близько 20 відсотків пацієнтів йде на поправку.
Застосування кортикостероїдів найбільш доцільно у пацієнтів з найбільшим запаленням, яке визначається за допомогою проведення біопсії легені. Невблаганний прогресування захворювання з можливою дихальною недостатністю є неминучим у багатьох випадках, а середня тривалість життя становить близько чотирьох років після розвитку даного захворювання. Трансплантація легенів в таких випадках, як правило, не використовується.