Амінокислоти - структурні одиниці білка. Класифікація амінокислот за структурою радикала. Замінні і незамінні амінокислоти. Значення для організму незамінних амінокислот.
Транспортні форми ліпідів. Роль ліпопротеїнів в обміні холестерину.
При грипі у дітей може виникнути важка гипераммониемия, що супроводжується блювотою, втратою свідомості, судомами. Виявлено, що вірус грипу може викликати порушення синтезу карбамоілфосфатсінтетази-1. Напишіть реакцію, каталізується цим ферментом в нормі. Концентрація яких речовин в крові при цьому стані збільшується?
1. Класифікація амінокислот
Всі зустрічаються в природі амінокислоти володіють загальною властивістю - амфотерні (від грец. Amphoteros - двосторонній), тобто кожна амінокислота містить як мінімум одну кислотну і одну основну групи. Загальний тип будови # 945; -амінокислот може бути представлений в наступному вигляді:
Як видно із загальної формули, амінокислоти будуть відрізнятися один від одного хімічною природою радикала R, що представляє групу атомів в молекулі амінокислоти, пов'язану з # 945; -вуглецевим атомом і не бере участь в утворенні пептидного зв'язку при синтезі білка. Майже все # 945; -амино- і # 945; -карбоксільние групи беруть участь в утворенні пептидних зв'язків білкової молекули, втрачаючи при цьому свої специфічні для вільних амінокислот кислотно-основні властивості. Тому все розмаїття особливостей структури і функції білкових молекул пов'язано з хімічною природою і фізико-хімічними властивостями радикалів амінокислот. Саме завдяки їм білки наділені рядом унікальних функцій, не властивих іншим биополимерам, і володіють хімічною індивідуальністю.
Класифікація амінокислот розроблена на основі хімічної будови радикалів. Розрізняють ароматичні і аліфатичні амінокислоти, а також амінокислоти, що містять сірку або гідроксильні групи. Часто класифікація заснована на природі заряду амінокислоти. Якщо радикал нейтральний (такі амінокислоти містять тільки одну амино- і одну карбоксильну групи), то вони називаються нейтральними амінокислотами. Якщо амінокислота містить надлишок амино- або карбоксильних груп, то вона називається відповідно основній або кислій амінокислотою.
Сучасна раціональна класифікація амінокислот заснована на полярності радикалів (R-груп), тобто здатності їх до взаємодії з водою при фізіологічних значеннях рН (близьких до рН 7,0). Розрізняють 5 класів амінокислот, що містять такі радикали: 1) неполярні (гідрофобні); 2) полярні (гідрофільні); 3) ароматичні (здебільшого неполярні); 4) негативно заряджені і 5) позитивно заряджені.
Існує близько 28 амінокислот. В організмі людини багато з них синтезуються в печінці. Однак деякі з них не можуть бути синтезовані в організмі, тому людина обов'язково повинна отримувати їх з їжею. Такі амінокислоти називаються незамінними і до них відносяться гистидин, ізолейцин, лейцин, лізин, метіонін, фенілаланін, треонін, триптофан і валін. Амінокислоти, які синтезуються в печінці, є замінними і включають аланін, аргінін, аспарагін, аспартова кислоту, цитрулін, цистеїн, гамма-аміномасляна кислота, глютамовую кислоту, глютамин, гліцин, орнітин, пролін, серії, таурин, тирозин.
Процес синтезу білків постійно йде в організмі. У разі, коли хоч одна незамінна амінокислота відсутня, утворення білків призупиняється. Це може привести до самих різних серйозних проблем - від порушення травлення до депресії і уповільнення зростання.
До дефіциту амінокислот можуть привести порушення процесів всмоктування з шлунково-кишкового тракту, інфекційні захворювання, травми, стрес, прийом деяких лікарських препаратів, процес старіння і дисбаланс інших живильних речовин в організмі (навіть якщо ви споживаєте достатню кількість білка).
Ресинтезувати в кишечнику ліпіди транспортуються в складі хіломікронів з лімфой.Ліпіди нерозчинні в воді, тому вони транспортуються в асоціації з білками.
Ліпопротеїди - комплекси білків і ліпідів, транспортна форма ліпідів в крові. Ліпіди ЛП: тригліцериди, фосфоліпіди, холестерин. Білки ЛП - апопротеїни окремих класів ЛП.
Функції апопротеинов - структурна (ЛП), транспортна, секреторна (потрібні для секреції ЛП клітинами печінки і кишечника), необхідні для взаємодії ЛП з рецепторами, активують ферменти, що беруть участь у метаболізмі ЛП, надають ліпідів водорастворимость, апопротеїн А1 в ЛПВЩ активує ЛХАТ.
Структура ліпопротеїду. Гідрофобне ядро (ефіри холестерину, тригліцеридів) оточене зовні фосфолипидами, вільним холестерином, апобілки.
на підставі рухливості в електричному полі: - ХМ залишаються на старті, - інші мігрують до зон глобулінів: ß-ЛП, пре- ß-ЛП, # 945; -ЛП.
за величиною гидратированной щільності (методом ультрацентрифугирования) ЛП ділять на ХМ, ЛПДНЩ, ЛППП, ЛПНЩ, ЛПВЩ.
Біологічна роль ЛП. Ендогенні ТГ доставляються в периферичні клітини для забезпечення потреби в енергії, а ендогенний холестерин - для біосинтезу мембран.
Склад і властивості ліпопротеїнів.
Хіломікрони транспортують екзогенні ТГ, холестерин, фосфоліпіди харчові жири з кишечника в тканини через лімфатичну систему. В ентероцитах синтезуються незрілі ХМ, які спочатку потрапляють в лімфу. а потім в кровотік. Основний апопротеїн ХМ - білок В-48 синтезується в клітинах слизової кишечника, необхідний для формування структури ХМ. У крові незрілі ХМ отримують від ЛПВЩ інші апобілки - С- і Е і перетворюються в зрілі ХМ. Першим органом, через який повинні пройти ХМ є легкі. При надходженні ХМ з кишечника в кров відбувається активація тучних клітин з виходом гепарину і активацією ліпопротеінліпази.
Адсорбтівная ліпемія - підвищення кількості ліпідів в крові, яке настає після прийому їжі.
Ліпопротеідліпаза (просвітляючий фактор) гідролізує ТАГ в ХМ і ЛПДНЩ, знаходиться в ендотелії капілярів різних органів, активується гепарином і збільшенням в крові ТАГ. ТАГ хіломікронів розщеплюються на поверхні і всередині гепатоцитів, на поверхні ендотелію капілярів жирової тканини.
ЛПДНЩ і ЛПВЩ - секретируются в кров печінкою, де здійснюється їх синтез. ЛПНЩ утворюються в кровотоці з ЛПДНЩ в результаті гідролізу частини ТГ ЛПДНЩ ліпопротеідліпази.
Доля ЛПНЩ. На плазматичних мембранах клітин є рецептори до ЛПНЩ. ЛПНЩ проникають в клітини, де під впливом гідролаз лізосом розпадаються на складові компоненти, вільний холестерин включається до складу плазматичної мембрани або етерифікування і у вигляді ефірів відкладається в цитоплазмі. Можливий неспецифічний ендоцитоз ЛПНЩ.
ЛПВЩ виносять холестерин в печінку. У печінці холестерин окислюється в жовчні кислоти і видаляється через кишечник. Окислення холестерину відбувається в печінці монооксигеназной системою. 7а-гідроксилази холестерину - лімітуючий фермент. ЛПВЩ здатні акцептувати холестерин з клітинних мембран.
Перетворення вільного холестерину в естеріфіцірованний: холестерин + лецитин → лизолецитин + складний ефір холестерину. Ефір холестерину утворюється на поверхні ЛПВЩ і переноситься в ядро ЛПВЩ.
Зниження холестерину ЛПВЩ в плазмі крові пов'язане зі зниженням ЛХАТ, кількості частинок ЛПВЩ, лецитину, апопротеина А1.
Період напіврозпаду. ХМ - менше години, ЛПДНЩ - 2-4 години, ЛПНЩ - 2-4 діб, ЛПВЩ - 5 діб. ЛНП і ЛВП поглинаються шляхом ендоцитозу клітинами печінки, кишечника, жирової тканини, нирок, наднирників і руйнуються в лізосомах.
Неестеріфіцірованних жирні кислоти (НЕЖК). Жирні кислоти в плазмі крові знаходяться в естеріфіцірованной формі: в складі фосфоліпідів, ефірів холестерину, моно-, ди-, тригліцеридів. У вільному вигляді жирні кислоти транспортуються в плазмі з жирової тканини і печінки до скелетних м'язів, в цьому випадку вони пов'язані з альбуміном.
НЕЖК надходять в плазму крові в результаті ліполізу тригліцеридів, катализируемого липазой в жировій тканині, утворюються при дії ліпопротеідліпази на ТГ плазми крові в період переходу їх в тканини, жирні кислоти з довжиною ланцюга менш 1о атомів вуглецю всмоктуються в неестеріфіцірованним формі через систему портального кровообігу і надходять в печінку (це важливо для дітей, так як молоко багате жирними кислотами з коротким ланцюгом).
Триацилгліцеридів - транспортна форма для насичених жирних кислот. Фосфоліпіди і холестерин - транспортна форма для поліненасичених жирних кислот.
Функції НЕЖК - дають 50% енергії при голодуванні, енергетичний матеріал для міокарда, м'язів, нирок, печінки, насичені жирні кислоти виконують енергетичну, а ненасичені - пластичну функції.
Відповідь. У крові хворого підвищується Аміак, глутамін, іон амонію NH4 +.