Клініка вродженого радіо-ульнарного синостоза. діагностика
Діагностика вродженого радіо-ульнарного синостоза не представляє труднощів.
Батьки рідко звертають увагу в перші 1-2 роки життя дитини на те, що він має труднощі при освоєнні навколишніх предметів. Дефект стає видимим, як правило, в більш старшому віці, коли незручність в рухах рук, захопленні оточуючих предметів, утримання руки долонній поверхнею вниз, неможливість прийняти предмети на долоню стають помітними для оточуючих. У міру зростання дитина відчуває труднощі при оволодінні поруч маніпуляцій, якими діти одного з них віку добре володіють (самостійне одягання, застібання гудзиків, тримання ложки, умивання, гра на роялі і т. Д.). Дефект рідко вислизає при медичному огляді. Однак відсутність ротації намагаються пов'язати з будь-якої була у минулому травмою або іншими причинами.
Діагноз ставлять на підставі наступних симптомів: відсутність ротації передпліччя, установки дісталиюго відділу передпліччя - кисті в положенні пронації. Двостороння поразка і симетричність процесу є підтвердженням аномалії. Підтверджує також діагноз рентгенівське дослідження.
Згодом може з'явитися надлишковий обсяг рухів в плечовому і променезап'ястковому суглобах. Однак зазначені компенсаторні пристосування повністю не можуть забезпечити достатній функції постраждалої кінцівки. Це головним чином залежить від пронаційне установки передпліччя.
При навчанні хворого будь-якої спеціальності, пов'язаної з тонкими маніпуляціями, зустрічається ряд труднощів через обмеження можливості перекладу кисті з положення пронації в положення супінації (слюсарні, токарні та інші роботи).
При піднятті ваги у хворих поряд зі скаргами на незручність з'являються відчуття різкої слабості в руках, а іноді і болю в лучезапястном і ліктьовому суглобах. Все це змушує хворого вибирати професію, яка виключає ротаційні руху передпліччя і не вимагає великого фізичного навантаження.
Слід враховувати і емоційно-естетичний фактор у хворих з цією деформацією. Як правило, батьки відзначають, що діти, відчуваючи неповноцінність верхніх кінцівок, не беруть участі в іграх з однолітками, соромляться брати їжу при сторонніх і т. Д. Деяким хворим деформація приносить важкий психічний страждання, хоча і не повинно викликати занепокоєння при виконанні обраної професії, інші ж змушені міняти ряд спеціальностей, поки не знайдуть таку, яку б вони могли виконувати повноцінно. Так, до нас звернувся хворий 25 років, який спочатку працював слюсарем, потім токарем, фрезерувальником і лише через багато років йому вдалося пристосуватися до повноцінного виконання роботи електрозварника.
Хворі, які мають професію. пов'язану з розумовою працею, при виконанні навіть невеликому фізичному роботи відразу ж починають пред'являти скарги на слабкість і біль у руках.
Ряд хворих нерідко дізнаються про своє захворювання випадково при медичному обстеженні, будучи дорослими; деякі з них, знаючи про наявність аномалії, не надають їй ніякого значення, що є результатом гарної пристосованості при невеликій пронации передпліччя (коли кисть знаходиться в положенні, вигідною для функції) або результатом вдало обраної професії.
Описані спостереження. коли хворі вперше дізнавалися про наявність аномалії в літньому віці. Так, хворий, що спостерігався Kreglinger, дізнався про своє пороці в 50-річному віці після рентгенівського обстеження передпліччя при травмі його.
При односторонній локалізації аномалії зустрічаються випадки значного обмеження ротаційних рухів передпліччя здоровій кінцівці. Активна спроба перевести в положення супінації здійснюється комбінацією рухів в плечовому, ліктьовому і лучезапястном суглобах. При цьому беруть участь також м'язи кисті. Чим більше проновано передпліччя, тим більшою мірою хворий змушений при необхідності переводити кисть в положення супінації, виробляючи розгинання в ліктьовому суглобі і приводячи плече, і виносити руку вперед перед тулубом.
Положення «пригорщі», як при умовно, порівняно легко проводиться хворим з одностороннім ураженням, тоді як при наявності двостороннього синостоза з пронаційне установкою кінцівки це неможливо. Крім фіксованого положення в пронации, нерідко спостерігається груба деформація верхніх кінцівок. Можна відзначити, що при вродженому радіо-ульнарном синостоз є численні зміни, властиві цій аномалії.
При односторонньому ураженні виражена атрофія м'язів руки, особливо при лівосторонньої локалізації. По зовнішній поверхні ліктьового суглоба добре контурируется головка променевої кістки при наявності вивиху або підвивиху її. Нерідко ліктьовий відросток видається надмірно вкінці. У випадках, де є деформація дистального відділу плечової кістки, трикутник Гютера втрачає свою рівнобедреного. Лінія Маркса стає неправильною. Якщо в нормі характерно фізіологічне відхилення передпліччя назовні, то при вродженому радіо-ульнарном синостоз частіше буває відхилення передпліччя досередини.
При пальпаторном дослідженні верхніх кінцівок ніяких больових відчуттів не з'являється. Дистальний відділ плечової кістки частіше не має скільки-небудь значних змін. Іноді зустрічається розростання зовнішнього надвиростка, дистальніше якого визначається як би порожній простір, заповнене м'якими тканинами. Ліктьовий відросток іноді збільшений в розмірах і виступає вкінці. На місці, де зазвичай в нормі визначається головка променевої кістки, виявляється западіння м'яких тканин. Головка променевої кістки прощупується рідко, якщо вона пальпується, то вона деформована, має вигляд дзьоба, зміщена назад або вперед або (значно рідше) назовні. Ліктьова кістка пальпується на всьому протязі, променева - лише протягом 2/3 передпліччя. У верхній третині вона ховається під товщею м'яких тканин, відхиляючись досередини і вперед.
Порушень чутливості і рефлексів при даній аномалії не буває.
Тяжкість функціональну неповноцінність верхньої кінцівки знаходиться в прямій залежності від поєднання локалізації аномалії, величини пронаційне установки передпліччя, деформації верхньої кінцівки. Згідно з цими умовами, нам представляється можливим розподілити цю аномалію по тяжкості на чотири ступені. У здорових людей об'єм ротації передпліччя досягає 140-190 °. Така величина можливої ротації зазвичай в повсякденному житті не використовується.
Проведеними нами дослідженнями у осіб різних професій виявлено, що при виконанні більшості робіт робочий об'єм ротаційних рухів передпліччя знаходиться в межах від 35 ° супинации до 35 ° пронации. Відведення плеча при зігнутою в ліктьовому суглобі руці імпровізується пронацією кисті.
Обсяг такої ротації може досягати 60-70 °. Це положення в достатній мірі пояснює пристосованість хворих з радіо-ульнарная синостоз до виконання численних маніпуляцій за умови установки передпліччя до кисті в помірних ступенях пронации або супінації.
У зв'язку з вищевикладеним нам представляється можливим розподілити хворих за ступенем функціональну неповноцінність. Легка ступінь, коли є можливість добре пристосуватися до наявності аномалії. Установка передпліччя до кисті перебуває в межах від 35 ° супинации до 10 ° пронации.
При важких ступенях деформації передпліччя кисть займає крайнє положення. При цьому можливості пристосування малі.
Функціональну неповноцінність значно обтяжує двостороння локалізація аномалії.