Описані класиками вивчення PC тріади і пентади в даний час є недостатніми для клінічної характеристики хворих PC. У клінічній картині захворювання можна виявити 2 групи симптомів: класичні і рідкісні. До першої групи належать найбільш поширені симптоми, які є безпосереднім проявом ураження провідних систем мозку. Сюди ж відносяться і характерні для PC симптомокомплекс, що відображають особливості клінічних проявів многоочагового демієлінізуючого процесу. Друга група включає рідкісні клінічні прояви захворювання, які можуть викликати труднощі при проведенні диференціального діагнозу.
Симптоми і синдроми (можуть поєднуватися)
Парези м'язів кінцівок
Слабкість, часта стомлюваність однієї і більше кінцівок
Неврит зорового нерва
Зниження гостроти зору на одне око, туман або темна пляма перед оком
Найчастіше відчуття оніміння, стягування, повзання мурашок у кінцівках
Стовбурові і мозочкові симптоми
Запаморочення з нудотою, двоїння зображення, утруднення при читанні (нечіткість зображення, втрата рядки), хиткість ходи
Сфінктерние розлади, інші симптоми
Наказові позиви або затримки сечовипускання
Представлені нижче діагностичні критерії позер широко використовувалися практичними неврологами. Вони включають дані лабораторних методів (дослідження ліквору), викликаних потенціалів мозку і МРТ.
Таблиця 5
Критерії діагнозу розсіяного склерозу (Poser C.M. et al, 1983)
2 загострення + олігоклональних смуги або підвищений синтез IgG в СМР
Множинність вогнищ демієлінізації при можливості їх розташування практично в будь-якому місці ЦНС і навіть ПНС обумовлює полиморфность клінічної картини PC, але в той же час надає клініці захворювання певні специфічні особливості, що дозволяють в більшості випадків поставити достовірний діагноз.
В даний час для клінічної оцінки провідних систем в світі використовується шкала, складена J.Kurtzke (1983) (шкала FS - Functional Systems). Шкала містить 7 груп симптомів, які характеризуються різними ступенями порушень (0 балів - змін немає).
Таблиця 6
Шкала пошкоджень функціональних систем по Дж.Куртцке (1983)
Класифікація в залежності від ступеня порушення функцій
Симптоми ураження пірамідного шляху
- Патологічні пірамідні рефлекси без зниження сили
- Незначне зниження м'язової сили
- Незначний або помірний темі- або парапарез (слабкість, але розцінюється як підвищена стомлюваність при збереженні основних функцій після невеликого відпочинку), важкий монопарез (значна втрата функції)
- Виразний темі- або парапарез (з порушенням функції), помірний тетрапарез (функція значно відновлюється після короткого відпочинку)
- Параплегія, геміплегія або виразний тетрапарез
- тетраплегія
- Неврологічні симптоми без порушення функції
- Незначна атаксія (функції практично не страждають, але інтенційний тремор або мімопопаданіе чітко виявляються в пробах)
- Помірна атаксія тулуба або кінцівок (тремор і дисметрія ускладнюють руху)
- Виражена атаксія у всіх кінцівках (виконання спрямованих рухів сильно утруднено)
- Неможливість виконання спрямованих рухів через атаксії
Порушення черепних нервів (крім II пари)
- Симптоми без порушення функцій
- Помірно виражений ністагм або інші незначні порушення
- Виражений ністагм, виразні симптоми залучення окорухових або лицьового нервів, помірні симптоми ураження інших черепних нервів
- Виражена дизартрія або інші виражені порушення
- Неможливість ковтати або говорити
- Зниження вібраційної і м'язово-суглобової чутливості на одній-двох кінцівках
- Деяке зниження тактильної, больової чутливості або почуття тиску і / або помірне зниження вібраційної чутливості на одній або двох кінцівках, або тільки зниження м'язово-суглобового відчуття на трьох або чотирьох кінцівках
- Виразне зниження тактильної, больової чутливості або почуття тиску і / або втрата вібраційної чутливості на одній або двох кінцівках або незначне зниження тактильної, больової і / або помірне зниження всій пропріоцептивної чутливості на трьох або чотирьох кінцівках
- Значне зниження тактильної, больової чутливості або втрата пропріоцептивної (або в комбінації) на одній або двох кінцівках, або помірне зниження тактильної, больової чутливості та / або виражені порушення проприоцепции на більш ніж двох кінцівках
- Втрата чутливості на одній або двох кінцівках, або помірне зниження тактильної або больовий і / або втрата проприоцепции на всьому тілі нижче голови
- Втрата всіх видів чутливості нижче голови
Порушення функцій тазових органів
- Незначні порушення сечовипускання (імперативні позиви або затримки)
- Помірно виражені затримки, імперативні позиви, запори або рідкісні епізоди нетримання
- Часті епізоди нетримання сечі
- Необхідність в постійній катетеризації і постійних додаткових заходів для евакуації кишечника
- Повний нетримання сечі
- Повний нетримання сечі і калу
Поразки зорового нерва
- Скотома, гострота зору краще ніж 0,6
- Найгірший очей зі скотомой з максимальною гостротою зору від 0,6 до 0,4
- Найгірший очей з великою скотомой або помірне звуження полів зору, але при максимальній гостроті зору від 0,4 до 0,2
- Найгірший очей зі значним звуженням полів зору і максимальної гостротою зору від 0,2 до 0,1 або симптоми з розділу 3 плюс максимальна гострота зору кращого ока 0,4 або менше
- Найгірший очей з максимальною гостротою зору нижче 0,1, або симптоми з розділу 4 плюс гострота зору кращого ока 0,4 і менше
- Симптоми з розділу 5 плюс гострота зору кращого ока 0,4 і менше
Зниження пам'яті (не впливає на працездатність)
Незначне зниження інтелекту
Помірне зниження інтелекту
Помітне зниження інтелекту
деменція
Грунтуючись на розділах цієї шкали, зручно коротко перерахувати типові клінічні прояви захворювання, які можуть бути встановлені при зборі анамнезу або неврологічному огляді, і оцінити ефективність лікування.
У таблиці 7 наведено частоту типових клінічних проявів PC (включаючи анамнез і неврологічний огляд) згідно з розділами шкали FS за даними Kurtzke J.F. (1 група) і Гусєву Є.І. Дьомін Т.Л. Бойко О.М. (2 група).
Таблиця 7
Частота типових клінічних проявів PC
Симптоми ураження пірамідних шляхів
Порушення координації (ураження мозочка)
Від епізодичного запаморочення, нерівності почерку, одностороннього интенционного тремору в кінці виконання пальці-носової проби і малопомітною для оточуючих хиткості при ходьбі до грубої статичної та динамічної атаксії з вираженою гіперметрія, що роблять утрудненим або неможливим цілеспрямовані руху. Скандування мови і грубий осьової тремор різко обмежують мовне спілкування з оточуючими і самостійний прийом їжі. Тріада Шарко (ністагм, скандування, интенционное тремтіння), вражаюча перших дослідників PC, в даний час розчинилася в різноманітної клінічній картині захворювання, а дебют і прогресування мозжечкового синдрому завжди вимагають проведення диференціального діагнозу з первинними церебеллярная атрофіями.
Порушення функцій черепних нервів (крім II пари)
Розлади чутливості при PC настільки ж обов'язкові, як і розлади рухів.
У ранньому (10-15 років) і молодому віці (до 32-35 років) захворювання найчастіше (в 31,9-52,2%) починається з порушення чутливості, хоча і пізній PC (після 40 років) теж починається з відчуття ватних ніг. Під чутливими розладами розуміється широкий діапазон проявів: від оніміння щоки, гомілки, пальців ніг або об'єктивного зниження вібраційного почуття від кісточок до ребрових дуг, що виявляється за допомогою камертона до пароксизмальної тригемінальної невралгії, проприоцептивной атаксії, хронічної дизестезії кінцівок. Відомий чутливий феномен Лермітта, що полягає у відчутті удару електричного струму в руках або спині форсованому згинанні голови.
Порушення функцій тазових органів
Виражене порушення функцій тазових органів є настільки частим синдромом при PC, що Шейнберг запропонував свою тріаду симптомів, достатню для постановки діагнозу PC у 30 літніх чоловіків (нетримання сечі, запор і імпотенція). Ці прояви захворювання можуть бути більш важливою причиною непрацездатності, ніж парези і порушення координації і значно впливати на психічний стан пацієнтів. Найбільш рано проявляються порушення сечовипускання по центральному типу: імперативні позиви, почастішання, затримка і на більш пізніх стадіях нетримання сечі. Для порушення тазових функцій при PC характерно мінливість клінічної картини і коливання вираженості порушень протягом доби.
Поразка зорового нерва
Від відчуття туману перед очима, що проходить самостійно протягом 7-10 днів, до повного амавроза, центральних худобою з подальшим визначенням при нейроофальмологіческом огляді виражених худобою, темпоральной деколорація сосків зорових нервів або одно- або двосторонньої атрофії зорового нерва. Зазвичай гострота зору зберігається на рівні 0,1-0,4.
Критерії діагнозу (мінімізований варіант)
- Початок захворювання в молодому віці
- Многоочаговость ураження центральної нервової системи (в основному, це поєднання пірамідних і мозочкових порушень з тазовими розладами)
- Прогредиентное-ремиттирующее протягом
- Виявлення вогнищ демієлінізації на МРТ головного мозку
- Імунологічно виявляється сенсибілізація до основного білка мієліну.
Ця пентада достатня для постановки діагнозу хвороби, але не діагнозу хворого. Нижче слід діагностика фокальних, екстрафокальних і екстраневральних порушень, встановлення причинно-наслідкових відносин, що грає визначальну роль у призначенні та контролі проведених терапевтичних заходів.
Таблиця 8
Патогенетичні фактори розсіяного склерозу і особливості їх лабораторної діагностики