• Відсутність вторинних статевих ознак у 14-15 років;
• Зменшені розміри статевого члена і яєчок (довжина <2,5 см); при
пальпації тестікули щільні або дуже в'ялі;
• Дитяча мошонка: підтягнута, відсутність складчастості, пігментації;
• Відсутня або розвинене в мізерній кількості статеве оволосіння;
• Відсутність юнацьких вугрів на обличчі;
• високорослі євнухоїдний пропорції статури, погано розвинені скелетні м'язи, часто спостерігається ожиріння;
• Високий тембр голосу;
• Відсутність ерекції і полюцій.
Клінічні ознаки гіпогонадизму у дівчаток:
• Клінічні прояви гіпофункції яєчників розвиваються до 13-15 років: вторинні статеві ознаки відсутні або слабо виражені, відсутня
регулярний менструальний цикл.
• Відсутня фемінізація статури, м.б. евнухоідний пропорції тіла.
• Зовнішні статеві органи і внутрішні геніталії (матка, труби)
• Затримка росту, наявність малих аномалій розвитку (стигми) характерні для
• Ожиріння, затримка росту і розумового розвитку, синдактилія, пігментний
ретиніт характерні для синдрому Лоуренса - Муна - Барді - Бідля і Прадера - Віллі.
• Порушення нюху - характерний симптом для синдрому Кальмана. Примітка. спадкові синдроми Прадера - Віллі, Лоуренса - Муна - Барді
і синдром Кальмана зустрічається у дітей обох статей.
Принципи лікування гіпогонадизму у хлопчиків:
1. Для стимуляції розвитку вторинних статевих ознак у підлітків з
ізольованим гипогонадизмом використовуються пролонговані препарати ефірів тестостерону - тестостерону енантат, поліестери (сустанон, омнандрен).
Лікування слід починати при досягненні кісткового віку 13-13,5 років. Препарати вводяться в \ м з інтервалом 3-4 тижні. Доза препарату становить
50 мг - в перший, 100 мг - у другій, 200 мг - у третій рік лікування.
Для підтримуючої терапії юнакам можна використовувати препарат тестостерону андеканоат (андриол капсули 40 мг), а також пластирі та 1%
тестостерон (андрогель) для зовнішнього застосування.
2. При гіпогонадотропного гипогонадизме - необхідне поєднання препаратів
тестостерону з хоріонічним гонадотропіном.
3. При множині дефіциті гормонів гіпофіза терапію слід починати препаратами СТГ, за показаннями - левотироксин, глюкокортикоїди.
4. Дорослим (для стимуляції сперматогенезу) - хумегон, пергонал.
Принципи лікування гіпогонадизму у дівчаток.
1) Для ініціації пубертату проводиться лікування препаратами естрогенів. починати
Принципи лікування хворих з синдромом Шерешевського-Тернера:
1. З метою збільшення кінцевого зростання терапію необхідно починати
рекомбінантним гормоном росту. Оптимальний вік рістстимулюючих терапії - 8-11 років
2. Терапія препаратами естрогенів (низькі дози) з 14-15 років з метою стимуляції зростання і розвитку вторинних статевих ознак, надалі - замісна терапія естрогенами за стандартною схемою
3. Препарати прогестерону призначаються не раніше, ніж через 2 роки від початку естрогенотерапії або після появи менструацій. Для постійної циклічної замісної терапії естроген-прогестагенну препарати,
містять природні естрогени: дивина, цикло-прогенова, трісеквенс, антеовін.
Передчасний статевий розвиток У ДІТЕЙ
Передчасним статевим розвитком (ППР) називають появу вторинних статевих ознак у дівчаток до 7 річного та у хлопчиків до 10летній віку.
Класифікація передчасного статевого розвитку
I. Істинне передчасний статевий розвиток:
1) церебральна форма;
2) идиопатические форми;
3) конституційні форми;
4) справжнє передчасне статеве розвиток як синдром;
а) синдром Мак Кюна - Олбрайта - Брайцева; б) синдром Рассела - Сільвера;
в) синдром Вік - Грамбаха; г) ППР при пізно почате лікування глюкокортикоїдами вродженої
дисфункції кори надниркових залоз.
II. Хибне передчасний статевий розвиток:
1) гормонпродуцирующая пухлини яєчок;
2) гормонпродуцирующая пухлини яєчників;
3) гормонпродуцирующая пухлини надниркових залоз;
4) вроджена дисфункція кори надниркових залоз;
5) гонадотропінсекретірующіе пухлини печінки, хоріонепітеліому і інші рідкісні форми пухлин.
III. Неповні форми передчасного статевого розвитку:
1) прискорене телархе;
2) прискорене адренархе.
