Проблема дистрофічних захворювань переднього відділу судинного тракту є однією з маловивчених в офтальмології. Її актуальність підкреслюється тією обставиною, що зазначені захворювання ірідоціліарной зони у великому відсотку випадків вражають працездатних осіб молодого і середнього віку при хорошому загальному стані організму, обмежуючи їх можливості в зв'язку з низьким зором, а в ряді випадків сліпотою повноцінної і життю.
Найбільша ступінь прояву повного симптомокомплексу окремих нозологічних форм ірідоціліарной дистрофії - передній увеопатіі - відноситься до третього - четвертого десятиліття життя, хоча початок захворювання, без наявності явної симптоматики, в більшій частині випадків виникає в ранньому юнацькому і навіть дитячому віці.
У літературі стосовно даної патології райдужної оболонки і циліарного тіла прийнято цілу низку діагностичних термінів: увеопатія, хронічна дисфункція циліарного тіла, ірідоціліарной дистрофія, уповільнений іридоцикліт або увеїт, що пояснюється неясними до останнього часу етіологією та патогенезом процесу.
По суті будь-яке з перерахованих діагностичних найменувань носить збірний характер і включає захворювання з подібним типовим симптомокомплексом, а також атипові і стерті форми прояву патології.
Спільність деяких симптомів, що характеризують ірідоцілі- арні дистрофії (передні увеопатіі), дозволяє об'єднати в даній групі також окремі синдроми, наприклад, синдром Фукса, синдром глаукомоцікліческіх кризів Краупа-Познера- Шлоссмана і псевдоексфоліальний синдром. Існує думка, що гетерохромія Фукса, есенціальна прогресуюча мезодермальная дистрофія райдужної оболонки і рогівки, а також псевдоексфоліативним синдром є стадіями одного послідовно наростаючого дистрофічного процесу.
Незважаючи на спільність симптоматики різних видів ірідоціліарной дистрофий (увеопатій), кожна з них відрізняється певним своєрідністю клінічних проявів, перебігу в результату, що видно з подальшого викладу.
На початку представлені дистрофії з переважним ураженням райдужної оболонки, за ними слідують увеопатіі синдромного типу, коли, крім райдужки, виявляється закономірна зацікавленість циліарного тіла, про що, зокрема, свідчить преципитация на задній поверхні рогівки, а також увеопатіі, при яких дистрофічні зміни зачіпають весь передній відділ очного яблука.
Есенціальна прогресуюча мезодермальная дистрофія райдужної оболонки.
Щодо рідкісне захворювання, що привертає увагу дослідників свеобразіем клінічної картини, що викликає необхідність проведення диференціальної діагностики з деякими іншими, не менш серйозними ураженнями ірідоціліарной області.
Перше докладне повідомлення про даної патології відноситься до 1903 р відношенні етіології процесу до теперішнього часу єдиної точки зору немає: передбачаються ембріональний дізгенез мезодермальной тканини переднього відрізка очного яблука, спадкова неповноцінність симпатичної нервової системи, що викликає порушення трофічної іннервації ірідоціліарной області.
Проведене нами всебічний комплексне обстеження групи хворих (виняток інфекційних впливів, зокрема сифілісу, туберкульозу, токсоплазмозу, постановка вегетативних проб Ашера і ортокліностатіческіе, проведення капіляроскопії, електроенцефалографії, визначення вмісту кальцію, калію, цукру, холестіна, білірубіну в крові) показало, що в патогенезі прогресуючої мезодермальной дистрофії райдужної оболонки чимала роль належить дисфункції вегетативної нервової системи.
Не виключено, що в якості пускового механізму захворювання велику роль відіграє фактор важкої травми голови або шиї. Зокрема, 7 з 12 детально обстежених хворих плели в анамнезі такого роду травматичні ушкодження.
За даними літератури, есенціальна мезодермальная ірідоциліарная дистрофія частіше виявляється в молодому віці, проте наші спостереження за 28 хворими дозволили встановити досить значний віковий діапазон даної патології (в межах 18-69 років) переважно у жінок. Захворювання, як правило, є одностороннім, але описані також випадки ураження обох очей. Зокрема, М. М. Золотарьова у 5 з 6 спостерігалися нею хворих з даною патологією зазначила двосторонні, але асиметричні зміни райдужної оболонки.
Есенціальна мезодермальная дистрофія райдужної оболонки має хронічне багаторічне протягом, в якому можна виділити кілька періодів. Процес починається непомітно з змін мезодермальних листків і появи в одному з секторів прикореневої зони райдужної оболонки локального фіброзу, в основі якого, судячи з гістомікроскопіческім змін тканини, лежать грубі порушення з боку судин райдужної оболонки, зокрема їх склероз, гіалінові переродження і місцями повна облітерація просвіту.
Фіброз тканини проявляється формуванням потужної, трапецієподібної корнеальної гоніосинехії, іноді розповсюджується на цілий квадрант окружності камерного кута. Гоніосінехій має вигляд белесоватой щільної тканини, часто з наявністю в ній новоутворених судин.
Підтягування кореня райдужної оболонки до рогівці і спаяние з нею в зоні фіброзної гоніосинехії призводять до деформації зіниці. Він приймає грушоподібної форми, стає ексцентрично розташованим. Ця перша стадія дистрофії характеризується значним виворотом пігментної облямівки зіниці в напрямку розташування гоніосинехії (рис. 36).
Гострота і поле зору, сліпа пляма, внутрішньоочний тиск в цій стадії захворювання не змінені, однак темновая адаптація в порівнянні зі здоровим оком знижена. Правильна діагностика захворювання в першій його стадії є нелегким, що обов'язково вимагає гоніоскопіческого дослідження.
Але і ця методика, за допомогою якої можна знайти фіброз мезодермальной тканини райдужки в області камерного кута, не завжди переконує в правильності діагнозу. Іноді, особливо у офтальмологів з невеликим стажем роботи за фахом, може виникнути підозра на наявність в зоні кута вузлової ірідоціліарной меланобластоми, оскільки в обох клінічних ситуаціях досліджує виявляє при гопіоскопіі в кутку сторонню тканину. При проведенні диференціальної діагностики в цих випадках слід мати на увазі, крім специфічних гоніоскопіческіх змін, форму зіниці.
Якщо при дистрофическом процесі, як зазначалося вище, зіниця підтягнутий до області гоніосинехії і картина в цілому нагадує помилкову Колобов райдужної оболонки, то при меланобластома тиск на райдужку з боку пухлинного вузла відсуває останню, внаслідок чого зіницю зміщується в протилежну сторону, набуваючи в деяких випадках почкообразний вид.
Крім того, при мезодермальной дистрофії райдужки треба брати до уваги факт втягнення в процес також і роговий? оболонки. Зміни в рогівці розвиваються по типу ендотеліальної дистрофії, що виражається появою дуже дрібних сіруватих або пігментованих відкладень, що покривають задню поверхню оптичного зрізу рогівки відповідно до місця розташування гоніосінехій. Іноді спостерігається набряк ендотелію і строми рогівки.
Чутливість тканини знижена. У міру прогресування процесу відбувається все більше підтягування райдужної оболонки до місця локалізації фіброзної гоніосинехії, що призводить до розтягування і розрідженню протилежних трабекулярних елементів, гніздова просвічування між ними заднього пігментного листка.
Через витончення розтягнуті трабекули видно власна судинна мережа райдужної оболонки, яка, до речі, є найбільш стійкою до впливу патологічного впливу. Незважаючи на те що дистрофія носить назву мезодермальной, з часом до процесу залучаються також »ектодермальние елементи (два задніх епітеліальних пігментних шару райдужної оболонки). Прогресуюча дистрофія строми райдужної оболонки, підтягування її до лімбу, де з склерозованих волокон строми формуються вже не тільки гоніо-, але і передні синехії, призводить до натягнення стоншених волокон строми і їх розриву в секторі, протилежному гоніосинехії.
Пігментний листок при цьому оголюється, стоншується, а потім внаслідок натягу розривається. У тканини райдужки утворюються кілька наскрізних отворів - помилкові зіниці (рис. 37). У деяких хворих має місце дещо інший характер змін райдужної оболонки без освіти помилкових зіниць. Спостерігається сильне підтягування всієї тканини до лімбу, що створює враження повної колобоми, відповідно до якої можна бачити щільну передню Синехії.
Можна спостерігати і таку картину, коли строма райдужки, місцями стоншена, відривається від заднього пігментного листка і загортається в сторону лімба, оголюючи пігментний листок. Там, де строма загорнулася до лімбу, видно щільну висока гоніосінехій, в бік якої і підтягується зіницю.
Зазначені зміни, особливо симптом поликор, характеризують другий період розвитку ессепціальіой мезодермальной дистрофії райдужної оболонки, який внаслідок масивних змін часто характеризується також порушенням регуляції внутрішньоочного тиску ретенційного характеру. В цьому періоді через зміну форми зіниці і появи поликор помітно знижується центральний зір. Крім того, може виникнути тяжке відчуття монокулярной диплопии.?
При відсутності компенсації офтальмотонуса розвиваються всі симптоми, властиві глаукоматозному процесу. Хворі починають скаржитися на сильне затуманення зору, що можна пов'язати з періодично виникають набряком рогової оболонки. При цьому з'являються зміни поля зору у вигляді звуження його з носової сторони, збільшення розмірів сліпої плями, розвивається глаукоматозная екскавація диска зорового нерва.
При проведених нами у другому періоді захворювання ціклоскопіческіх дослідженнях, здійснених через область помилкових зіниць, виявлені значні зміни відростків циліарного тіла. Відростки виявилися огрубілими, деформованими, місцями склеїлися в суцільний горбистий конгломерат. Тонографіческімі пробами встановлено зменшення продукції внутрішньоочної рідини, що, однак, не компенсує масивного перешкоди до її відтоку через передні дренажні шляху, внаслідок чого внутрішньоочний тиск залишається підвищеним.
Виявлені зміни циліарного тіла і рогівки дають підставу під діагнозом есенціальною, мезодермальной дистрофії райдужної оболонки на увазі більш великі зміни, зокрема прогресуючу дистрофію циліарного тіла і увеальной порції рогової оболонки.
У міру подальшого розвитку дистрофія переходить в третю, термінальну стадію, коли діагностика вже не представляє будь-яких ускладнень. У цій стадії залишки стромальних волокон райдужної оболонки і пігментних листків остаточно стоншуються і руйнуються. Отвори в тканини райдужної оболонки збільшуються, зливаються один з одним, що призводить до розвитку майже повної анірідія (рис. 38).
Деформований зрачковой отвір при цьому зсувається до лімбу, зливаючись з гоніосінехій і передніми синехія, які блокують більшу частину периметра камерного кута, викликаючи його сінехіальную блокаду. У цих умовах розвивається термінальна вторинна глаукома з незворотною втратою всіх зорових функцій.
Процес в райдужній оболонці виникає на 10-15-му році життя, виключно у хлопчиків і юнаків, носить двосторонній характер. Особливо страждає поверхневий мезодермальні листок строми радуятой оболонки, який, як відомо, розташовується лише в цилиарном поясі. Волокна строми різко стоншуються, внаслідок чого починає просвічувати задній пігментний листок. Цей факт пояснює з'являється двокольорового райдужної оболонки. Її зіничний пояс має зазвичай нормальне забарвлення, а циліарний пояс набуває коричневого кольору.
У міру прогресування процесу приєднується вторинна глаукома, яка зазвичай має злоякісний перебіг. У пізньому періоді захворювання до цього приєднуються дистрофічні зміни рогової оболонки, її набряк і помутніння. Виявлення захворювання у декількох членів однієї сім'ї, відсутність ознак запалення, слабкий розвиток сполучнотканинної строми райдужки дали підставу З. Г. Франк-Каменецького припустити при цьому захворюванні спадкову аномалію строми, яка виявляється в певному віці.
Дослідженнями останніх років встановлено, що захворювання передається але рецесивним, зчепленням з Х-хромосомою типом. При цьому жінки-кондуктори передають мутаптпие гени половині своїх дочок і половині синів. Доповнені такі клінічні симптоми даного типу гіпоплазії райдужної оболонки, зокрема, виявлено мезодермальная тканину губчастого виду в прикореневій зоні циліарного пояса, просвічування радіальних, майже оголених власних судин райдужної оболонки.
Можливі також аномалії форми і розташування зіниці, поява в тканини наскрізних щілиноподібних дефектів (помилкових Колобом), що змушує проводити диференційну діагностику даної увеопатіі з есенціальною мезодермальной дистрофією райдужної оболонки.
Подібні зміни спостерігаються, як правило, в нижній половині райдужки. Остання обставина можна пов'язати зі слабкістю строми райдужки в області колишньої зародкової щілини. Виникнення ірідошізіса обумовлено тим, що між переднім і заднім листками райдужки утворюється щілина, що йде від зрачкового краю до кореня.
Відшарування атрофічні фібрили в процесі скорочення м'язів райдужної оболонки відриваються (зазвичай у зіниці, рідше на периферії райдужної оболонки) і віялоподібно виступають в передню камеру ока. При дослідженні в світлі щілинної лампи видно, що при реакції зіниці на світло отщепа елементи здійснюють коливальні рухи. У секторі відщеплення ясно позначається задній пігментний листок райдужки зі слідами окремих мезодермальних трабекул на ньому.
Зазначені дистрофічні зміни зазвичай не свідчать про тяжкість клінічного стану очі і не загрожують зниженням зорових функцій, хоча ірідошізіс може протікати з підвищенням внутрішньоочного тиску.
Оскільки в різних літературних джерелах есенційну мезодермальних дистрофію райдужної оболонки нерідко узагальнюють з прогресуючою атрофією райдужки, описаної 3. Г. Франк-Каменецьким і іншими формами дистрофії мезодерми (ірідошізіс), ми вважаємо корисним запропонувати читачеві диференційно-діагностичну таблицю зазначених захворювань (табл. 4) .
Що стосується лікувальних впливів на мезодермальниє дистрофії райдужної оболонки, то ставити питання про етіотроіном лікуванні вельми важко. Хворим слід призначати протягом року два-три місячних курсу з включенням вітамінних (переважно вітаміни групи В), судинорозширювальних препаратів і засобів, що поліпшують трофіку тканин. Сюди відносяться кокарбоксилаза, нікотинова кислота, азотистокислий натрій, ультразвукова дія.
Оскільки в певній фазі розвитку дистрофій, зумовлених патологією мезодермальних структур ірідоціліарной зони, виникає порушення регуляції офтальмотонуса, необхідний суворий контроль за станом внутрішньоочного тиску і при відсутності стабілізації глаукоматозного процесу виробництва антіглаукоматозная втручання.
Термінологія і класифікація. Дисфункції та дистрофії колбочковой системи сітківки
Дисфункції та дистрофії колбочковой системи - велика група клінічно та генетично гетерогенних порушень, що характеризуються різними змінами в
Пухлини ірідоціліарной зони і циліарного тіла
Пухлини ірідоціліарной області і циліарного тіла, маючи невеликі розміри, часто виявляються випадковою знахідкою при огляді офтальмологом. первинна
При порушенні анатомо-топографічеcкіх співвідношень структур зв'язкового апарату кришталика виникає його зміщення - ектопія. причини неспроможності
Взаємозв'язок структур передньої і задньої камер ока у пацієнтів з глаукомою в поєднанні з короткозорістю
При дослідженні ірідоціліарной системи у пацієнтів з первинною відкритокутовою глаукомою (ПВКГ) в поєднанні з короткозорістю високого ступеня (6,5-10,0 дптр) в