Клінічно виділяють 4 типи саркоми Капоші: ідіопатичний, імуносуперсивний, ендемічний і СНІД-асоційований.
Ідіопатичний (класичний) тип поширений у Центральній Європі, Росії та Італії розвивається у людей старше 50 років. Чоловіки хворіють в 9-15 разів частіше жінок. Первинні прояви при ідіопатичному типі саркоми Капоші в основному локалізуються в області стоп, бічних поверхонь гомілок, кистей, дуже рідко на слизових оболонках і століттях і виглядають як плями або вузлики неправильної форми червоно-фіолетового або червоно-коричневого кольору. На поверхні вогнищ з'являються крововиливи, бородавчасті розростання, ділянки пігментації. Межі осередків, як правило, чіткі. Вогнища ураження зазвичай симетричні, безсимптомно, але рідко можуть бути свербіж і печіння, поколювання, неприємне відчуття і біль. В термінальній стадії захворювання уражаються внутрішні органи.
Імуносуперсивний (ятрогенний) тип саркоми Капоші обумовлений впливом імуносупресивних (іммуноподавляющего) препаратів, що використовуються для запобігання відторгнення пересаджених внутрішніх органів, або імуносупресивної терапією хронічних захворювань. Цей тип саркоми зустрічається у осіб відносно молодого віку (35-50 років). Співвідношення чоловіків і жінок складає 2: 1. Пухлина діагностується в середньому через 30 місяців після початку імуносупресивної терапії.
Для імуносупресивної типу саркоми Капоші характерні виражені порушення клітинного і гуморального імунітету. З іншого боку, при цьому типі захворювання зберігається функціональна активність імунної системи, що може пояснити спонтанне (мимовільне) зникнення пухлинних проявів після припинення імуносупресивної терапії.
Шкірні прояви при даному типі саркоми Капоші спочатку бувають досить обмеженими (рідше уражаються нижні кінцівки), але потім швидко приймають поширений характер з залученням слизових оболонок, лімфатичних вузлів і внутрішніх органів, що може привести до смерті.
Діагностика саркоми Капоші
Діагноз встановлюється на підставі клінічних проявів, результатів лабораторного та мікроскопічного досліджень. Гістологічна структура пухлини характеризується великою кількістю хаотично розташованих тонкостінних новоутворених судин і пучків веретеноподібних клітин. Характерна інфільтрація пухлини лімфоцитами і макрофагами.
Важливим методом підтвердження діагнозу є імуногістохімічне дослідження з виявленням нуклеарні антигену ВПГ-8 (LNA-1). Корисним в ряді випадків виявляється і ПЛР дослідження з визначенням ВПГ-8.
Лікування саркоми Капоші
Терапія саркоми Капоші утруднена внаслідок високої ймовірності рецидивів. При обмежених ураженнях використовуються: хірургічний метод, кріотерапія рідким азотом, фотодинамічна терапія. При поширених формах використовується хіміотерапія. У деяких випадках можливе проведення рентгенотерапії.
При СНІД-асоційованої саркоми Капоші застосовують антиретровірусні препарати, які на ранніх термінах захворювання (до 8-12 тижнів) можуть привести до зникнення проявів хвороби. При неефективності такої терапії, а також на більш пізніх термінах захворювання використовують протипухлинні препарати.