Перший опис відноситься до 1949 р Виділяють три анатомічних форми кістозно-аденоматозного пороку розвитку легенів: макрокістозную, мікрокістозна і змішану.
- I тип - формування одиничних кіст великого розміру, від 10 до 50 мм в діаметрі, що вистилають багатошаровим епітелієм. На частку цієї патології припадає 50% Прогноз сприятливий.
- II тип - утворення декількох кіст розміром менше 10 мм, що вистилають циліндровим епітелієм. Він становить 40% загальної кількості випадків. Прогноз погіршується поєднанням з екстралегочной патологією.
- III тип - формування великої кількості мікрокіст, що вистилають кубічнимепітелієм. Найменш чисельна група, яка складає 10% в цій групі Прогноз найгірший.
При УЗД в пренатальному періоді використовують поділ кістозноаденоматозного пороку легких на дві групи.
- I тип - це присутність в легеневої тканини анехогенних одиничних або множинних кіст великого розміру, не менше 5 мм в діаметрі.
- II тип - множинні мікроцисти менше 5 мм в діаметрі, що створюють при УЗД ефект гіперехогенності. Даний тип за прогнозом має менш сприятливий посгнатальное перебіг.
Пренатальна діагностика заснована на ехографічної виявленні гіперехогенних легкого, в структурі якого визначаються анехогенние структури різного розміру.
У переважній більшості випадків процес односторонній. Спостерігають многоводие, яке розвивається через стискання стравоходу ділянками збільшеного ураженої легені, що призводить до порушення ковтання навколоплідних вод плодом. Відзначають зміщення середостіння, що може привести до здавлення серця і розвитку вторинної серцевої недостатності. Формування серцевої недостатності - несприятлива ознака.
Ультразвукові прояви кістозно-аденоматозного пороку розвитку легенів:
- легке кістозно-губчастої або губчастої структури;
- висока ехогенність, в динаміці не змінюється;
- збільшений обсяг, прогресуючий в динаміці;
- зміщення органів середостіння;
- збільшення міжреберних проміжків на стороні ураження;
- односторонній процес, локалізація частіше зліва;
- многоводие.
На ранніх стадіях вагітності діагностика можлива лише при виражених змінах з зміщеннямсередостіння і многоводием. Оптимальний термін діагностики патології - 18 тижнів. гестації, оскільки гіперехогенность виникає на даному терміні вагітності, так як респіраторні бронхіоли і альвеоли формуються тільки в каналікулярним фазу розвитку легеневої тканини від 17 до 28 тижнів. гестації.
Виживання при багатоводні різко зменшується - до 43%. Прогноз також залежить від залучення легких, тобто одно- або двостороннього ураження. Обтяжливий фактор - поєднання з екстралегочной патологією. Можлива малігнізація ураженої ділянки.
Для прогнозування результату велике значення має допплерокардіографія. Нормальна васкулопатия ураженої легені - запорука успішного результату вагітності.
При пізній діагностиці патології після 32 тижнів. гестації для прискорення дозрівання легенів рекомендують призначення стероїдів і дострокове розродження з подальшим оперативним лікуванням легких. При вираженому випоті або при кістах великого розміру можна проводити їх пренатальне дренування або багаторазове пунктирование. Однак це паліатив, оскільки накопичення рідини в кісті відбувається постійно.
Диференціальна діагностика
Діфференціальнугс діагностику проводять:
- з легеневої секвестрацією; відмінність - відсутність системного кровообігу і анехогенних ділянок при аденоматозними-кістозному ураженні легенів;
- вродженої емфіземою легенів, при вродженої емфіземи легенів немає кістозних утворень, на відміну від кістозно-аденоматозний пороку;
- бронхогенной кістою - це ізольоване анехогенние освіту в структурі легкого з ознаками реверберації за кістою.