Сторінка 23 з 31
Мал. 24. Кіста нижнього полюса правої нирки
Солітарна кіста. особливо малого розміру, тривалий час протікає безсимптомно. Кіста ж великого розміру може симулювати картину пухлини черевної порожнини і бути причиною болю в животі і гематурії. Біль є наслідком періодично з'являється ниркової коліки, викликаної проходженням згустку крові по сечовивідних шляхах. При об'єктивному дослідженні хворого в області нирки визначається пухлиноподібне, балотується, пружне, обмежено рухоме, безболісне утворення. Поверхня його гладка. Пальпируемое освіту нерідко розглядається як гідронефроз або злоякісна пухлина нирки.
Діагностика кісти нирки базується на основі об'єктивних і рентгенологічних даних. На екскреторних урограммах з ретропневмоперітонеум чітко видна деформація контуру нирки і дефект наповнення в чашечно-мискової сегменті. Певну ясність у постановку діагнозу вносить аортография. На артеріонефрограммах в місці розташування кісти відзначається збіднення судинного малюнка. Якщо вжиті методи дослідження не внесли ясність в діагноз, слід вдатися до лапароскопії та лапароскопічної біопсії пальпируемого освіти (рис. 25, 26).
Мал. 26. Рясна судинна мережу заднього листка очеревини при пухлини Вільмса
Мал. 25. Зовнішній вигляд заднього листка очеревини при кісті балії
Багато дослідників вказують на велику діагностичну можливість черезшкірної пункції кісти з наступною кістографіі і вивченням (біохімічним, цитологічним) вмісту кісти (Н. А. Лопокін, 1964, 1973; А. Ю. Баху, 1974; Swart, Beyer, Fiedler, 1979, і ін.).
Деякі онкологи та урологи для виключення пухлинного процесу в кісті використовують кістоскопію.
Лікування кіст тільки оперативне. При солитарной кісті невеликого розміру показано її видалення за допомогою вилущування або шляхом резекції нирки. Нефректомія - операція вимушена і повинна проводитися за суворими показаннями (великого розміру кіста з погано функціонуючої тканиною).
Техніка нефректомії нічим принципово не відрізняється від видалення нирки у дорослих.
При виконанні резекції нирки дуже важливо врахувати взаємини судин воріт нирки з миски і самої кістою. Знання розташування судин дозволяє провести резекцію нирки з мінімальним кровотечею.
Лоханочная кіста, або дивертикул чашечки, є наслідком вродженого звуження шийки чашечки. В результаті постійного переповнення чашечки остання перерозтягується і може досягати гігантських розмірів. Лоханочная кіста малого розміру протікає безсимптомно. Перші симптоми з'являються після приєднання інфекції або після досягнення кісти великого розміру. З приєднанням інфекції з'являються класичні ознаки пієлонефриту (піурія, лихоманка, біль у ділянці нирок). При об'єктивному дослідженні хворих з лоханочной кістою великого розміру в області нирки визначається пухлиноподібне утворення, які балотуються, з гладкою поверхнею, пружне, злегка хворобливий (при інфікованої кісті). Діагноз встановлюють за допомогою екскреторної урографії, аортографії. При наявності лоханочной кісти показана резекція нирки.
Окололоханочная кіста Багатокамерний. Вона складається з безлічі кістозних утворень різних розмірів, розташованих безпосередньо у балії нирки. Окололоханочная кіста тісно пов'язана з судинами нирки, миски, але не повідомляється з нею. Внутрішня оболонка кісти представлена ендотелієм. Вміст кісти серозне. Клінічно окололоханочная кіста проявляється тоді, коли вона досягає великого розміру і починає симулювати картину пухлини черевної порожнини. Діагностика окололоханочной кісти грунтується на даних об'єктивного дослідження і показниках екстреторной урографии. На урограммах видно деформація балії і зміщення сечоводу до хребетного стовпа, що вказує на кістозне освіту, розташоване поблизу миски. Остаточний діагноз встановлюють на операційному столі. Лікування оперативне.
При невеликих розмірах кісти показано її вилущування або резекція нічки; при гігантської кісті і погано функціонуючої паренхіми нирки - нефректомія.
Губчаста нирка - це вроджене кістозне переродження ниркових пірамід. За зовнішнім виглядом губчаста нирка не змінена, але на розрізі піраміди нирки нагадує губку, а кіркова речовина залишається незмінним. Губчаста нирка частіше спостерігається у хлопчиків і має сприятливий перебіг. Найчастіше вражені обидві нирки. Як правило, морфологічні зміни в пірамідах нирки не прогресують, а тому клінічно цей порок розвитку протікає безсимптомно. Якщо приєднується інфекція або в кістах утворюються конкременти, тоді з'являються біль в животі і в ділянці нирок, піурія, гематурія. Діагностика базується в основному на даних екскреторної урографії. На пієлограма видно в області великих і малих ниркових чашок множинні, округлої форми тіні кіст. Іноді в області проекції кіст видно тіні конкрементів. Лікування губчастої нирки консервативне. Якщо є камені, їх видаляють за допомогою секторальної нефректомії.
Мультилокулярні кіста - це багатокамерна кіста, що не сполучається з миски. Як правило, уражається одна нирка. Кіста локалізується в одному з полюсів, інша паренхіма нирки залишається незмінною. Вміст кісти представлено серозної, прозорою рідиною. Кісти бувають різних розмірів і можуть з'єднуватися між собою. Мультилокулярні кіста довгий час протікає безсимптомно. Основним симптомом, який змушує звертатися за лікарською допомогою, є обумовлена пухлина в черевній порожнині. Суб'єктивних скарг, як правило, немає. При об'єктивному дослідженні у хворого визначається збільшена, безболісна нирка. Діагностика грунтується на екскреторної урографії. На рентгенограмах відзначається деформація і дефект наповнення миски. Найкраще екскреторну урографію проводити у хворого методом насичення і на тлі ретропневмоперітонеума.
Лікування тільки оперативне - резекція нирки, а при зруйнованій і нефункціонуючої паренхімі нирки - нефректомія.
Мультікістозная нирка - вроджена вада розвитку, що характеризується відсутністю паренхіми нирки і наявністю замість неї безлічі кіст різної форми і величини. Межкістозние простору представлені волокнистої сполучної тканиною. Кісти заповнені прозорою, іноді коричневою рідиною.
Мультікістозная нирка, як правило, поєднується з недорозвиненням сечоводу або повною відсутністю його. Судини воріт нирки гіпоплазірована. Мультікістозная нирка частіше спостерігається з одного боку. При наявності двосторонньої Мультікістозная нирки діти нежиттєздатні і гинуть незабаром після народження або взагалі народжуються мертвими. Клінічно до приєднання інфекції Мультікістозная нирка з одного боку себе ніяк не проявляє і може бути випадковою знахідкою на секційному столі.
При розвитку запального процесу в Мультікістозная нирці спостерігаються тупий біль в поперековій ділянці, субфебрильна температура, піурія.
Діагностика важка. На екскреторної урограмме на тлі ретропневмоперітонеума видно зміненого розміру нирка; її балія і келихи недиференційовані. Лікування тільки оперативне - видалення Мультікістозная нирки.
Полікістоз нирки - вроджене захворювання, при якому паренхіма нирки заміщається конгломератом кіст. За зовнішнім виглядом нирка нагадує гроно винограду. Кісти бувають різних розмірів, заповнені рідиною прозорого або коричневого кольору. Відсутнє чітке розмежування мозкового і коркового речовини. Однак між кістами є ділянки нормальної ниркової тканини. Кісти, як правило, тонкостінні, зсередини вистелені плоским кубічнимепітелієм. З миски вони частіше повідомляються через розширені канальці, рідше бувають закритими. У разі закритих кіст сеча виділятися не може, і, отже, такі діти нежиттєздатні.
Слід зазначити, що полікістоз нирки відноситься до спадкових захворювань і передається по материнській лінії.
Hildebrant (1959) вважає, що полікістоз є результатом порушеного розвитку ембріональної нирки на тлі змикання секреторного і екскреторної апаратів первинної нирки. Згідно з даними А. Я. Питель і Н. А. Лопаткіна (1970), 69% дітей з полікістозом нирки народжуються мертвими.
Полікістоз нирки створює сприятливі умови для приєднання інфекції. У тих випадках, коли в ураженій нирці розвивається пієлонефрит, хворі скаржаться на біль в попереку, відчуття тяжкості в животі, слабкість, нездужання, знижений апетит. У міру прогресування пієлонефриту і збільшення кіст починають наростати симптоми хронічної недостатності нирок аж до розвитку уремії (посилена спрага, слабкість, нудота, анорексія, анемія, гіпертензія, поліурія).
Мал. 27. Ретроградна пієлограма. Мультікістозная ліва нирка