Кісти жовчних проток - рідкісна патологія, яка складає всього 1% від усіх доброякісних захворювань жовчовивідної системи.
Вони зустрічаються частіше у дітей і жінок і 80% кіст жовчних проток виявляються в дитячому віці. Основним методом лікування кіст є їх повне видалення для виключення ускладнень і ймовірності злоякісного характеру кісти. Технічні досягнення в області лапароскопії та малоінвазивної хірургічних дозволяють мінімізувати травматизм і вартість лікування кіст печінки і жовчних проток.
Етіологія, причини виникнення кіст печінки і жовчних проток.
Розвиток кіст жовчовивідної системи пов'язано або з вродженими, або з придбаними чинниками. Найбільш популярна теорія освіти кіст пов'язана з аномалією розвитку жовчних шляхів і панкреатичного протоки. При високому їх злиття спостерігається рефлюкс панкреатичних ферментів в холедоха, що і викликає утворення кіст. Поширеність подібної аномалії, що призводить до формування кіст, коливається від 21 до 90%. Не завжди подібна аномалія призводить до утворення кіст, дослідження показують, що можливо необхідні і інші етіологічні фактори. Інші причини утворення кіст: дисфункції сфінктера Одді, спадкові чинники, неповне або часткове Pancreas divisum (відсутність внутрішньоутробного злиття проток підшлункової залози так само призводить до рефлюксу ферментів), слабкість стінки протоки, порушення її іннервації або поєднання зазначених чинників.
клінічна картина
Дуже часто наявні поодинокі кісти діагностуються випадково і клінічно не проявляються. В інших випадках можлива поява болю в епігастрії та правому підребер'ї, лихоманки і жовтяниці. У дітей частіше виникає жовтяниця, у дорослих ознаки холангіту - болі і лихоманка, що супроводжуються м'якої жовтяницею. У більшості випадків кісти визначаються в дитинстві, а у дорослих наявність солітарних кіст повинно наштовхувати на можливий злоякісний їх характер. Більш того, паралельне наявність гепатобіліарної або панкреатичної патології ускладнює діагностику і лікування.
Ускладнення кістозних утворень виникають у 80% дорослих: цістолітіаз, гепатіколітіаз, холецистит, панкреатит, внутрішньопечінковий абсцес, цироз печінки, портальна гіпертензія і холангіокарцинома.
Діагностика кістозних утворень жовчовивідних проток.
Візуалізація кіст дозволяє їх класифікувати і уточнити генез. УЗД найчастіше перший метод дослідження виявляє наявність кіст печінки і жовчних проток при зверненні пацієнта зі скаргами підозрілими на захворювання жовчних шляхів. Дослідження допомагає точно визначити місце розташування й обсяг кіст у більшості пацієнтів. Найбільш інформативно виявлення супрадуоденальной і внутрішньопечінкових кіст. Діагностика кіст 3 типу буває утруднено через прилеглих петель кишечника заповнених газом. Виявлення неоднорідності стінки кісти або солідного компонента повинні викликати підозру на злоякісність у дорослого.
Хірургічне лікування кіст печінки і жовчних проток.
Основні напрямки лікування це запобігання або лікування ускладнень і виключення або видалення злоякісних кіст. В якості передопераційної підготовки слід чітко визначитися з типом кісти, анатомічними особливостями проток і холангіт-панкреато-дуоденальної зони та контролювати наявний інфекційний процес. Як оперативного посібники рекомендується повне видалення кісти жовчних проток за винятком 3 типу, коли можлива марсупілізація кісти в просвіт 12 палої кишки. Потенційні переваги повного видалення перед частковим видаленням або ендоскопічним дренуванням кісти пов'язані зі зниженням частоти ускладнень - камені, стриктури, холангіт і резидуальних пухлини. Якщо повне видалення не представляється можливим у зв'язку з локальними факторами, то краще часткове висічення кісти з цістоеюноанастомозом по Ру. Віддалена статистика повного видалення кісти з гепатікоеюностоміі по Ру чудові.
Тип I кісти - показано повне видалення кісти і гепатікоеюностоміі по РУ. Припустимо виконання гепатікодуоденостоміі. При висічення кісти в тканинах підшлункової залози слід з обережністю ставитися до панкреатическому протоку.
Тип II кісти - показано повне видалення кісти. При дівертікулоподобной формі кісти і вузькою його шийці можливо лігування на рівні шийки без необхідності реконструкції проток.
Тип III кісти (choledochoceles) добре лікуються ендоскопічно - папиллосфинктеротомия. Рідко є злоякісними. Великі кісти представляють собою парапапіллярная дивертикули і лікуються видаленням, але статистика результатів неоднозначна.
Тип IV кісти поділяються на внутрішньопечінкові і позапечінкові кіст (IVA) і кілька позапечінкових кіст (IVB). Для обох підтипів показана резекція позапечінкових кістозних компонентів з гепатікоеюностоміі по Ру. Методика видалення така ж як і при кістах типу I. При множинних кістах виконуються складні операції з анастомозами на різних рівнях, тривалим дренуванням проток і контролем ускладнень - інфекція, стриктури. У деяких випадках показана трансплантація печінки.
V тип відомий як хвороба Каролі.