Феохромоцитома - доброякісна пухлина, яка відбувається з хромафинних клітин симпатоадреналової системи. Феохромоцитома секретує адреналін і норадреналін, але переважно останній.
Ведучий клінічний ознака феохромоцитоми - пароксизмальна гіпертензія, кризи якій виникають на тлі нормального або підвищеного артеріального тиску. Катехоламінові кризи можуть бути рідкими (1 раз в декілька місяців) або дуже частими (25-30 разів на добу). Кризи, викликані викидом адреналіну, тривають не більше 5-10 хв, оскільки адреналін руйнується швидко; гіпертензія внаслідок надлишку норадреналіну триває годинами і навіть цілодобово. Як правило, напади розвиваються швидко, а проходять повільно. Під час кризу з'являються головний біль, блідість шкірних покривів, пітливість, тахікардія, нудота, блювота, слабкість, тремтіння тіла, болі в серці, болі в черевній порожнині.
Феохромоцитома у вагітних - важке ускладнення, що приводить до високої материнської (41%) і перинатальної (400-500% о) смертності. Класичний криз у вагітних може розвинутися після зміни положення тіла, внаслідок механічного тиску вагітної матки в останньому триместрі вагітності, при сутичках під час пологів, навіть при ворушіння плода. Артеріальний тиск підвищується після незначного фізичного навантаження (після їжі, дефекації), або фізикального дослідження (після пальпації живота). Спостерігаються також парадоксальне підвищення артеріального тиску у відповідь на деякі гіпотензивні засоби, ортостатичнагіпотензія.
Для нападів характерні одні й ті ж симптоми: на початку нападу відчувається серцебиття і брак повітря. опосредуемий # 945; # 8209; адренорецепторами спазм периферичних судин обумовлює похолодання і вологість кистей і стоп, а також блідість обличчя. Зростання серцевого викиду (b-адреностімуляція) і звуження судин призводять до різкого підвищення артеріального тиску. Зменшення тепловтрат і прискорення обмінних процесів можуть викликати лихоманку і припливи і збільшити потовиділення. Важкі і тривалі напади можуть супроводжуватися нудотою, блювотою, порушеннями зору, болями в грудях і животі, парестезіями і судомами. Часто після нападу залишається сильна втома.
Поразка серцево-судинної системи є одним з основних клінічних ознак і найбільш частою причиною смерті у хворих на феохромоцитому.
Зміни, викликані надлишком катехоламінів, проявляються розладом обміну в серцевому м'язі. На ЕКГ можна відзначити ознаки некорокарогенних некрозів міокарда, існує термін «катехоламінова міокардит».
Найбільш частими неврологічними симптомами гіперкатехо-ламінеміі є головний біль, тяжкість в голові, особливо в потиличній області, при важких кризах можливо крововилив в головний мозок. Можливі навіть психічні порушення.
Феохромоцитома може проявлятися ознаками, що нагадують хронічні шлунково-кишкові захворювання і симулювати абдоминальную катастрофу (холецистит, виразкову хворобу, кишкову непрохідність). Так як вуглеводний обмін регулюється катехоламинами, при феохромоцитомі можуть спостерігатися симптоми, що нагадують цукровий діабет: гіперглікемія, глюкозурія, особливо під час кризів.
В акушерстві феохромоцитома може симулювати гестози, розрив матки, передчасне відшарування нормально розташованої плаценти.
Основний діагностичний критерій феохромоцитоми - підвищений рівень катехоламінів в сечі або плазмі. Найнадійніший показник - підвищений рівень метанефринів (метанефрину і норметанефріна - продуктів метилювання адреналіну і норадреналіну) в сечі. У хворих на феохромоцитому в 95% випадків рівень метанефринів підвищений. Особливо інформативно визначення метанефринів в разової порції сечі, взятої відразу після кризу. Замість метанефринів може бути визначено кількість катехоламінів і кінцевого продукту метаболізму адреналіну і норадреналіну - ванилилминдальной кислоти (ВМК) в добовій сечі або в 3-годинний порції сечі, зібраної відразу після гіпертонічного кризу. Рівень ВМК в сечі в 1000 разів вище рівня адреналіну і в 100 разів - норадреналіну. При феохромоцитомі екскреція катехоламінів різко зростає, особливо екскреція ВМК. Наявність феохромоцитоми не викликає сумнівів при екскреції з сечею за добу понад 30 мкг адреналіну, 100 мкг норадреналіну і 6 мг ВМК. Під час катехоламінових кризів виділяється набагато більше біогенних амінів, ніж під час кризів, викликаних на гіпертонічну хворобу. При визначенні змісту ВМК з дієти слід виключити каву, ванілін, овочі і фрукти.
В діагностиці феохромоцитоми застосовуються і фармакологічні проби, що блокують периферичний вазопресорну дію катехоламінів. Проба з тропафеном: вводять в вену 1 мл 1% розчину тропафена; при феохромоцитомі через 1 хв систолічний тиск знижується на 30-40 мм Hg. а діастолічний - на 20-25 мм Hg. Проба з фенпюламіном: 5 мг фентоламина вводять в вену або в м'яз; проба позитивна, якщо через 2 хв систолічний тиск знижується на 30-35 мм Hg. а діастолічний - на 20-25 мм Hg. У хворих з гіпертензією іншої етіології коливання артеріального тиску при проведенні проб менш виражені. Проби, що провокують викид катехоламінів (проба з гістаміном), вагітним протипоказані, оскільки гіпертензивний ефект передбачити неможливо.
Диференціальний діагноз необхідно проводити з важкими формами гестозу, пам'ятаючи про те, що набряки і протеїнурія не властиві феохромоцитоме. Часто під час вагітності помилково ставиться діагноз тиреотоксикозу, неврозу, епілепсії, гострої акушерської патології - розрив матки, передчасне відшарування нормально розташованої плаценти.
У разі гіпертонічного кризу, викликаного феохромоцитомой, М.С. Кушаковский (1982) рекомендує наступну схему лікування. Піднімають головний кінець ліжка під кутом 45 ° для ортостатического зниження артеріального тиску, потім вводять внутрішньовенно 5 мг a-адреноблокатора фентоламина (5 мг сухого препарату в ампулі розчиняють в 1 мл води для ін'єкцій), потім повторюють введення цієї дози кожні 5 хв до зниження артеріального тиску. Замість фентоламина можна використовувати a-адреноблокатор тропафен, який вводять внутрішньовенно струменево повільно в дозі 10-20 мг (1-2 мл 1% розчину). На додаток до ос-новних терапії можна застосовувати дроперидол внутрішньовенно або внутрішньом'язово (1 мл 0,25% розчину). Можна також вводити внутрішньовенно капельноа-b-адреноблокатор лабеталол: 2 мл 1% розчину. Гіпотензивні засоби іншого механізму дії зазвичай не ефективні.
Висока перинатальна смертність у хворих на феохромоцитому пов'язана зі зменшенням матково-плацентарного кровотоку через великий вміст катехоламінів в материнській крові; різке підвищення артеріального тиску під час кризу може привести до передчасної відшарування нормально розташованої плаценти; нарешті, шкідливу дію на плід можуть надати катехоламіни, які в пуповинної крові під час криза знаходяться в підвищеній кількості. Єдине радикальне лікування - це негайне видалення пухлини в будь-якому терміні вагітності. Однак при доношеною вагітності запропоновані 3 тактичних варіанти: 1) розродження через природні родові шляхи з подальшим видаленням пухлини; 2) кесарів розтин з наступним видаленням пухлини; 3) одночасно кесарів розтин і видалення пухлини.
Нам видається, що розродження через природні родові шляхи небезпечно для матері, так як під час пологів або в перші години після них помирає кожна третя породілля.
У разі виявлення феохромоцитоми в III триместрі вагітності можна спробувати продовжити вагітність до термінів, при яких плід народиться життєздатним, при систематичному лікуванні препаратами a- і b # 8209; блокуючого дії. При неефективності лікування показана екстрена операція - видалення пухлини з одночасним кесаревим розтином. Хворим на феохромоцитому протипоказані пологи через природні родові шляхи (скорочення матки механічно здавлює пухлина і сприяє збільшенню викиду катехоламінів в кров), а також переривання вагітності до видалення пухлини.
Анафілактичний шок - вид алергічної реакції негайного типу, що виникає при повторному введенні в організм алергену. Майже будь-який лікарський або профілактичний препарат може сенсибилизировать організм і викликати шокову реакцію. Це можуть бути білки крові або плазми, гормони (АКТГ, інсулін і ін.), Антибіотики, особливо часто пеніцилін, багато інших препаратів. При парентеральному, особливо внутрішньовенному, шляхи введення алергену анафілактичний шок виникає частіше, ніж при іншому шляху введення і починається раніше: негайно або протягом 1 ч. При пероральному, зовнішньому або ректальному шляху введення шок починається через 1-3 год.
Шок розвивається стрімко, бурхливо. Вид алергену не впливає на клінічну картину і тяжкість перебігу анафілактичного шоку. Чим менше часу пройшло від моменту надходження алергену в організм, тим важче клінічна картина шоку. Найчастіше гинуть хворі, у яких шок розвинувся через 3-10 хв після потрапляння в організм алергену.
При блискавичному анафілактичний шок, який нерідко закінчується летально, раптово розвивається важкий колапс з втратою свідомості, судомами.
При менш тяжкому перебігу шоку спочатку виникають відчуття жару, гіперемія шкіри, збудження або млявість, депресія, неспокій, страх смерті, головний біль, шум у вухах, що стискають болю за грудиною. Можуть з'явитися свербіж шкіри, набряк Квінке, сльозотеча, ринорея, свербіж і першіння в горлі, спастичний сухий кашель. Незабаром слідом за цими симптомами розвивається важка картина шоку. Спазм гладкої мускулатури внутрішніх органів проявляється бронхоспазмом (експіраторна задишка), спастичними болями по всьому животу, нудотою, блювотою, проносом, спазм матки викликає болі внизу живота, кров'янисті виділення з піхви. Набрякають слизові оболонки дихального і травного трактів з явищами асфіксії і дисфагії. З'являються тахікардія, аритмії, артеріальна гіпотензія, настає втрата свідомості. Хворі бліді, шкіра покрита липким потом, тони серця глухі, пульс ниткоподібний, АТ дуже низький або не визначається.
Антигістамінні препарати слід вводити після відновлення гемодинаміки, так як вони можуть надавати гіпотензивну дію, особливо піпольфен. Вони не володіють негайним дією і не є засобом порятунку життя. Внутрішньом'язово або внутрішньовенно вводять 1% розчин димедролу або розчин тавегіл.
Для купірування бронхоспазму вводять в вену 10 мл 2,4% розчину еуфіліну з 10 мл ізотонічного розчину хлориду натрію. При сильному збудженні, судомах показано введення 1-2 мл дроперидола внутрішньовенно. При анафілактичний шок, викликаний пеніциліном, рекомендується ввести одноразово внутрішньом'язово 1 000 000 ОД пеніцилінази в 2 мл ізотонічного розчину хлориду натрію.
Хвору, що знаходиться в стані анафілактичного шоку з вираженими гемодинамічними розладами, необхідно тепло вкрити, обкласти грілками і постійно давати їй кисень.
ЗАХВОРЮВАННЯ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
Кризи при міастенії
Міастенія - захворювання нервової і м'язової системи, що характеризується м'язовою слабкістю і патологічної стомлюваністю. Кризом називають раптове швидке погіршення нервово-м'язової передачі, яке призводить до вираженої слабкості дихальної і зазвичай також бульбарной мускулатури, що часто змушує вдаватися до примусової вентиляції легенів. Така слабкість може бути обумовлена відносною недостатністю (міастенічний криз) або відносним надлишком (холінергічний криз) ацетилхоліну.
Дуже небезпечний міастенічний криз, при якому посилюються всі наявні досі порушення: виявляється утруднення дихання, задишка аж до повного паралічу дихальної мускулатури. Міастенічні криз супроводжується тахікардією, психомоторнимзбудженням, що змінюються млявістю, апатією, парезом кишечника і сфінктерів. В результаті гострої гіпоксії мозку смерть може настати через 15-20 хв.
На відміну від миастенического холінергічний криз, що розвивається в результаті передозування антихолінестеразних препаратів, проявляється посиленою саливацией, пітливістю, блювотою, проносом, частим сечовипусканням, брадикардією поряд з іншими симптомами, характерними для обох видів кризу: погіршенням загального стану, генералізованої м'язової слабкістю, бульбарними розладами, порушенням дихання та його зупинкою.
Для купірування миастенического кризу необхідно швидко ввести підшкірно, а при зупинці дихання - внутрішньовенно 1,5 2 мл 0,05% розчину прозерину 3 рази з інтервалом в 30 хв, що, як правило, призводить до відновлення функції дихання і довільної мускулатури. Якщо дихальний криз не знімається, необхідні інтубація або накладення трахеостоми з перекладом хворий на ШВЛ. Додатковим засобом при виведенні з миастенического кризу є внутрішньовенне введення преднізолону (90-120 мг / добу). Подальше призначення адекватної дози антихолінестеразних препаратів в поєднанні з калієм і верошпироном дає можливість вивести хвору зі стану миастенического кризу.
У тих випадках, коли введення прозерину не приводить до поліпшення стану, слід думати про інше характері кризу у хворої на міастенію, в першу чергу про холинергическом кризі. Перше, що потрібно зробити в цьому випадку - це скасувати введення антихолінестеразних препаратів і забезпечити адекватне дихання за допомогою ШВЛ. Нерідко для припинення холинергического кризу досить позбавити хвору на 16-24 год антихолінестеразних препаратів. ШВЛ проводиться спочатку через інтубаційну трубку і тільки при тривалих порушеннях дихання - через трахеостому.
Через 16-24 год після початку штучної вентиляції, за умови ліквідації клінічес рис холинергического кризу, слід провести пробу з введенням прозерину. При позитивній реакції на прозерин можна перервати ШВЛ, і, переконавшись в можливості адекватного дихання, перевести хвору на прийом антихолінестеразних препаратів. При негативній реакції на прозерин необхідно продовжити ШВЛ, повторюючи прозеріновий пробу кожні 24-36 ч. Методом лікування кризу при міастенії є також плазмаферез.
Кулаков В.І. Чорна В.В. Балуда В.П. Гострий тромбофлебіт нижніх кінцівок в акушерстві, - М. Медицина, 1982. - 208 с.
Кушакоескій М.С. Гіпертонічна хвороба і вторинні артеріальні гіпертензіі.- М. Медицина, 1982. - 289 с.
Сєров В.Н. Стрижаков А.Н. Маркін С.А. Керівництво щодо практичного акушерства. - М. МІА, 1989. - 436 с.
Семенова І.І. Старовойтов В.А. «Гострий живіт» в акушерстві // В кн. Невідкладна допомога при екстремальних станах в акушерській практиці / Под ред. Е.К. Айламазяна. - Л. Медицина, 1985.-С. 251-283.
Чуб В.В. Остапенко О.І. Особливості перебігу і ведення пологів у жінок з виразковою хворобою // Акуш. і гін. - 1986. - №3. - С. 63-65.
Dordelmann P. Chirurgiche Komplicationen der Gravidat // Gynak. Prax. - 1983. - Bd 7 - Н. 3. - S. 201-209.
Houston M.C. Pathophysiology, clinical aspects and treatment of hypertensive crises // Progr. Cardiovasc. Dis. - 1989. - Vol. 32. - №2. - Р. 99-148,
Глава I. ХВОРОБИ СЕРЦЕВО-СУДИННОЇ СИСТЕМИ 2
Гостра серцева недостатність. 2
Гостра судинна недостатність. 5
Синдром нижньої порожнистої вени. 9
Гіпертонічний криз. 9
Пароксизмальнатахікардія. 12
Повна поперечна блокада серця і напади
Тромбоемболія легеневої артерії. 19
Глава II. ХВОРОБИ ОРГАНІВ ДИХАННЯ 21
Приступ бронхіальної астми. 21
Астматичний статус. 23