Хвороба Кашина-Бека - ендемічна хвороба опорно-рухового апарату, що характеризується дегенеративно-дистрофічних ураженням суглобів кінцівок і хребта.
Синоніми хвороби Кашина-Бека: уровская хвороба, остеоартроз деформуючий ендемічний.
Перші повідомлення про це захворювання належать М. А. Дохтурову (1839) та І. М. ЮРЄПську (1849). Детально клінічну картину описали Н. І. Кашин (1859) і Е. В. Бек (1906), в честь яких захворювання і названо.
Хвороба поширена в Забайкаллі та інших районах Східного Сибіру, по річках рівнів (звідси - уровская хвороба), Урюмкану, Шилко, Аргуні, Зеє, Газімуру, торги, Нижньої і Середньої Борзи, у вигляді окремих нерівномірно виражених вогнищ. За даними Л. Ф. Кравченко (1973), хвороба виявлена у 95,7 з 1000 жителів.
Ендемія хвороби Кашина-Бека поширена в КНР і КНДР. Окремі випадки описані в Іркутській області, Приморському краї, Киргизії, а також в європейській частині Росії і Швеції.
Етіологія і патогенез
Крім того, в місцевих продуктах харчування міститься мало вітамінів А, С і D.
Розвиток хвороби Кашина-Бека супроводжується порушенням обміну колагену з превалюванням процесів розпаду на тлі дефіциту вітаміну C. Поряд з цим відмічено пригнічення фібринолізу (природного лізису згустків, подовження часу розчинення еуглобулінов та інше); Останнім сприяє порушенням мікроциркуляції і транскапиллярного обміну в метаепіфізарних зонах суглобових кінців кісток, що гальмує нормальну регенерацію сполучнотканинних елементів.
Таким чином, передбачається, що в результаті незбалансованого співвідношення в організмі кальцію і мікроелементів порушуються процеси остеогенезу, відбувається раннє синостозирования, розвивається своєрідний генералізований симетричний остеоартроз, а також дистрофічні зміни внутрішніх органів і передчасне старіння.
Провокуючими факторами можуть з'явитися охолодження, важка фізична робота, супутні інфекції.
Патологічна анатомія
Патологічна анатомія процесу в динаміці не вивчена. Однак картини його результатів дозволяють вважати, що в основі хвороби лежить механічна неповноцінність хрящового речовини, обумовлена відсутністю в організмі субстанції, необхідної для формування хряща, або, навпаки, надходженням в організм речовин, що порушують цей процес.
На перший план виступають дистрофічні зміни хряща дрібних і великих суглобів кінцівок, зростаючі відповідно до ступеня хвороби. Суглобовий хрящ каламутніє, стоншується, іноді з'являються узури, проникаючі в субхондральні відділи кістки. Поверхні суглобів нерівні, шорсткі. У найбільш навантажених ділянках хрящ стирається, відшаровується, оголюючи кістку. Іноді суглобова поверхня повністю позбавляється хрящового покриття і являє собою відшліфовану кістка. Суглобові кінці деформуються.
У довгих кістках утворюються крайові кісткові розростання, характерні для деформуючого артрозу. В окремих випадках спостерігається сплощення головок плечових і стегнових кісток, які можуть приймати грибовидную форму, розростання ворсин синовіальної оболонки з утворенням рисових тел. У порожнинах суглобів можуть бути вільні хрящові і кісткові суглобові тіла. У грудному відділі хребта може розвиватися кіфоз, сколіоз, в поперековому - лордоз, обумовлений деформаціями хребців.
Висота хребців зменшена внаслідок остеопорозу. У дисках з'являються тріщини, щілини з гомогенним або крошковатая детритом. Згодом розвиваються явища деформуючого спондильоз з характерними для нього крайовими кістковими розростаннями.
Даних по мікроскопічному дослідженню кісткової системи не багато, і відносяться вони лише до наслідків процесу у дорослих. В суглобових хрящах виявляються безклітинні некротичні ділянки, зменшення базофілії міжклітинної речовини, зниження вмісту в ньому кислих сульфатованих мукополісахаридів, що викликає демаскування хондрінових волокон, розтріскування і глибчатий його розпад.
У середній зоні суглобового хряща можуть бути явища регенерації у вигляді проліферації хрящових клітин з утворенням великих клітинних ділянок. Горизонтальна спрямованість клітин в поверхневих ділянках хряща стирається, змінюється їх Колончатий розташування. Хаотичне розташування хондроцитів і фібрилярних структур послаблює пластичність і пружність тканин.
Перебудова кісткових структур різко загальмована, що веде до вкорочення трубчастих кісток (як наслідок, до короткопалий, низькорослості). Лінії зупинки зростання в довгих кістках, які виявляються рентгенологічно і анатомічно у вигляді поперечних пластин, свідчать про періодичних перервах в зростанні кісток.
Клінічні прояви
Хвороба починається переважно в період росту організму, рідко в осіб старше 25-річного віку. Процес розвивається, як правило, повільно, поступово. Швидко прогресуючі форми спостерігаються рідко.
Початковий період хвороби протікає з непостійними скаргами на ниючий біль в суглобах і м'язах кінцівок, в хребті, спині, на скутість, хрускіт в дистальних суглобах кінцівок, парестезії, судоми пальців і литкових м'язів. Деформації суглобів і обмеження рухливості не виявляється.
В розгорнутій клінічній картині захворювання прийнято виділяти три ступені тяжкості:
- 1 ступінь хвороби Кашина-Бека характеризується тим, що скарги, характерні для початкового періоду, стають більш постійними, розвивається помірне потовщення проксимальних міжфалангових суглобів II, III, IV пальців кистей, руху в променезап'ясткових, гомілковостопних і іноді ліктьових суглобах злегка обмежені; в ранкові години або після фізичного навантаження відмічаються болі в уражених суглобах.
- 2 ступінь характеризується виразністю та постійністю скарг. При рухах в суглобах виявляється хрускіт або тріск. обсяг рухів в міжфалангових, колінних, променезап'ясткових, ліктьових суглобах значно обмежений, суглоби деформовані, потовщені. У частини хворих біль і хрускіт відзначаються також у плечових, тазостегнових суглобах і хребті. Помітна атрофія м'язів верхніх і нижніх кінцівок, розвиваються м'язові контрактури. З'являється характерний симптом короткопалий. Зростання хворих знижений (у чоловіків в середньому 162,2 ± 0,5 см, у жінок 146,0 ± 0,5 см).
- 3 ступінь - все суглоби кінцівок деформовані і потовщені, руху в них різко обмежені. Характерний зовнішній вигляд хворого: низький зріст (чоловіки 160,2 ± 0,6 см .; жінки 144,0 ± 0,5 см) переважно за рахунок укорочення кісток ніг і в меншій мірі хребта, коротка шия, різко виражена короткопалость ( «ведмежа лапа »), genu valgum, genu varum, плоскостопість, компенсаторний лордоз поперекового відділу хребта, повільна, перевалюється (« качина ») хода, у жінок часто зустрічається вузький таз.
Хвороба Кашина-Бека, що розвивається у дорослих, має стерту клінічну картину. При другого і третього ступеня хвороби відзначаються скарги на головний біль, запаморочення, ниючий біль в серці, зниження апетиту. Шкіра зморшкувата, нігті і волосся тьмяне.
Часто спостерігаються хронічний атрофічний риніт, отит, фарингіт, бронхіт та емфізема легенів, гастрит і ентероколіт, вегето-судинна дистонія гіпотонічного типу, дистрофія міокарда, а також зубо-щелепні деформації.
Виявлено значні неврологічні порушення, які проявляються в початковій стадії і при I ступеня хвороби у вигляді астено-невротичного синдрому, а при II і III ступеня - у формі енцефалопатій. У пацієнтів з хворобою Кашина-Бека відзначено зниження розумових здібностей, що корелює з тяжкістю захворювання. Астено-невротичний комплекс розвивається, як правило, також і у приїжджих, які прожили в ендемічних районах п'ять і більше років.
Виявлення у жителів ендемічного району, які не страждають на хворобу Кашина-Бека, характерних нервово-психічних порушень послужило підставою для виділення атипової нервово-вісцеральної форми хвороби Кашина-Бека. Захворювання протікає без підвищення температури. Формула крові зазвичай не змінена, лише при виражених формах виявляється гіпохромна анемія, лімфоцитоз, нейтропенія. У сечі патології не виявляється. Дані про мінеральному складі плазми (кальцій, фосфор) суперечливі.
ускладнення
Можливі ускладнення: утиск внутрисуставного тіла (при II і III ступеня хвороби Кашина-Бека), радикуліт, вторинний артрит.
рентгенодіагностика
Рентгенологічне дослідження дозволяє уточнити локалізацію і поширеність процесу в скелеті, визначити характер і ступінь вираженості змін, динамічно простежити за перебігом процесу. Для хвороби Кашина-Бека характерна множинність і симетричність поразки. Спочатку зазвичай уражаються суглобові відділи основних і середніх фаланг кистей, потім плеснові і п'ястно кістки, кістки променезап'ясткових, ліктьових, гомілковостопних і колінних суглобів; кістки тазостегнового і плечового суглобів уражаються рідко.
Тому при масових рентгенологічних дослідженнях в першу чергу необхідно досліджувати кисті і стопи. У початковій стадії захворювання патологічні зміни локалізуються в області росткових зон кісток. Зона попереднього звапнення метафізів згинається, потовщується, структура стає пухкої, негомогенной, а поверхня, звернена до епіфізу, - нерівній і нечіткої. Метафізи розширюються, і в них занурюються епіфізи. Епіфізи деформовані, сплющені, збільшені в діаметрі і виступають в сторони у вигляді плоских чаш. Суглобові поверхні кісток випрямлені і в субхондральних відділах склерозіровани.
Терміни появи ядер окостеніння порушені за рахунок прискореного дозрівання кісткової системи. Хребці уражаються порівняно рідко. Кістки мозкового черепа можуть дивуватися ізольовано при нервово-вісцеральної формі хвороби: характерна наявність множинних лакунарних-кістозних просвітлінь в спонгіозна речовині.
Нерідко спостерігається пародонтоз у вигляді крайових розрідження вздовж альвеолярних відростків щелеп.
Суглобові і міжхребетні щілини звужуються, але ступінь вираженості звуження залежить від характеру змін в кістки і тривалості захворювання. У міру прогресування захворювання відбувається вкорочення і викривлення трубчастих кісток.
Характерно раннє синостозирования епіфізів з метафиз і передчасне припинення росту скелета. Надалі розвивається деформуючий артроз з утворенням внутрішньосуглобових тіл і посиленням рельєфу кісток у місць прикріплення зв'язкового-сумковою апарату.
діагностика
Для хвороби Кашина-Бека характерні:
- початок і розвиток в період зростання, частіше у віці 6-14 років,
- приуроченість захворювання до проживання в певній місцевості,
- симетричність ураження суглобів кінцівок,
- низький зріст,
- короткопалость,
- безліхорадочний протягом,
- відсутність запального зсуву ШОЕ.
Ці основні симптоми поряд з рентгенографічними даними дозволяють поставити діагноз і провести диференційний діагноз з ревматоїдним артритом, хондродистрофія, остеохондропатії.
У початковому періоді і при стертою формі провідним в діагностиці є анамнез і дані рентгенографії кистей. При диференціації з ревматоїдним артритом слід враховувати, що для нього, на відміну від хвороби Кашина-Бека, характерна наявність остеопорозу і анкілозів в суглобах і не характерно вкорочення і викривлення осі трубчастих кісток.
Багато спільного є з хондродистрофія. низький зріст хворих, вкорочення трубчастих кісток, передчасне синостозирования епіфізів, деформація епіфізів і метафізів. Однак при хондродистрофії найбільш часто вражаються кістки, що утворюють тазостегнові, колінні, плечові суглоби, і рідко залучаються до процесу фаланги кистей і стоп.
Важче диференціювати хвороба Кашина-Бека з епіфізарно дисплазією, і тому домінуюче значення надається ендемічного анамнезу.
Лікування спрямоване на поліпшення функції суглобів, боротьбу з контрактурами, болем, на підвищення працездатності.
Основна роль належить бальнеологічним, фізіотерапевтичним методам, лікувальної фізкультури та масажу. Особливо ефективні повторне (3-6 курсів) лікування радоновими ваннами, аплікації парафіну, озокериту або бруду. Застосовують також диатермию, ультразвук, УВЧ, світлові та ропні ванни.
З лікарських засобів широко використовують препарати кальцію і фосфору, вітаміни В1. О 12. З, алое, склоподібне тіло, ФіБС, за показаннями - болезаспокійливі засоби.
Лікування необхідно проводити наполегливо, повторними курсами.
За свідченнями проводиться хірургічне лікування. Метою можливого оперативного втручання є усунення наявних контрактур в суглобах і відновлення в них рухів. Операції показані хворим з 2 і 3 стадіями захворювання, а також в молодому віці при грубих змінах в суглобах і при наявності контрактур. За свідченнями можуть проводитися артротомія з видаленням внутрішньосуглобових тіл і ендопротезування суглобів.
Артротомія найбільш показана на колінному суглобі. Вона проводиться з парапателлярного розрізу, який дає можливість провести ревізію суглоба і видалити вільні хондромних тіла, змінений хрящ і меніски при їх спотворення і фрагментації. Одночасно, якщо є контрактура суглоба, проводиться редрессація.
У випадках спотворення суглобів з грубою деформацією кінцівки показано ендопротезування суглобів.
Відновлювальний період після операцій при хворобі Кашина-Бека включає комплекс заходів, спрямований на відновлення функції оперованої кінцівки: рання лікувальна гімнастика з 5-7 дня, масаж, фізіотерапія, санаторно-курортне лікування, загальнозміцнюючу лікування із застосуванням препаратів кальцію, полівітамінів.
Прогноз для життя сприятливий. Лікування, розпочате в початковому періоді захворювання, призводить до одужання у 30% хворих, а при більш важких формах може стабілізувати процес.
профілактика
В ендемічних осередках одночасно повинні проводитися заходи проти хвороби Кашина-Бека і ендемічного зобу у людей, а також проти уровской хвороби у тварин, оскільки ці захворювання зустрічаються на одній території.
Профілактичні заходи включають меліоративні роботи, мінералізацію грунту, створення спеціалізованих тваринницьких радгоспів, збагачення раціону тварин мінеральної підгодівлею, постачання населення привізними продуктами, що містять достатню кількість мінеральних солей, і водою з артезіанських колодязів.
Особам молодого віку, а також вагітним і годуючим жінкам двічі на рік на 0,5-2 місяці призначають препарати кальцію, морську капусту, вітаміни А, С і D.
В осередках ендемії велике значення має правильна організація лікарського контролю за фізичним розвитком дітей і підлітків, кваліфікована санітарно-просвітницька робота, поліпшення побутових і виробничих умов.
Дітей навіть з підозрою на хворобу Кашина-Бека направляють на лікування в санаторії.
Велика медична енциклопедія 1979 р