Кардіоміопатія гіпертрофічна (cardiomyopathia hypertrophica)


КАРДІОМІОПАТІЯ, гіпертрофується
CARDIOMYOPATHIA HYPERTROPHICANS FELIS

ЕТІОПАТОГЕНЕЗ І ОСОБЛИВОСТІ

Ця хвороба міокарда характеризується тим, що ветрікулярная перегородка стає тоншою, а також дісорганізаціей м'язових клітин - все це нагадує гипертрофическую кардиомиопатию кішок і людини.
загальні характеристики
Гіпертрофується Кардиомиопатия є рідкісним захворюванням у собак.
Характеризується концентрической гіпертрофією лівого шлуночка (потовщення стінок). В якості первинного захворювання процес локалізується в серці інші органи і системи зачіпаються тільки при наявності конгестівних (застійної) серцевої слабкості. Збільшення товщини стінок лівого шлуночка веде до порушення наповнення шлуночка (через недостатній скоротності) і в результаті збільшується тиск в лівому шлуночку в кінці діастоли і тиск в лівому шлуночку в загальному. Зазвичай лівий шлуночок збільшується у відповідь на збільшений тиск в кінці діастоли. Недостатність мітрального клапана і чи обструкція в тракті динамічного викиду часто веде до вторинних структурним і чи функціональних змін в апараті мітрального клапана, викликаними через вторинного ушкодження (гіпертрофія) папілярної м'язи.

Етіологія:
- хронічна серцева слабкість
- хронічна легенева слабкість
- хронічні інфекційно-алергічні процеси (ревматизм) і ін.
- хронічна токсемия
- серцеві вади: вроджені чи набуті.

ПРИЧИНИ, ЕТІОЛОГІЯ ФАКТОРИ РИЗИКУ
Причини гіпертрофується кардіоміопатія невідомі. Генетичні аномалії в кодуванні гена для міокардіальних протеїнів, що відповідають за контрактібільності (скоротливості) документовані у людей і у кішок, але поки для собак подібних даних немає.

ОСОБЛИВОСТІ:
Анамнез: раптова смерть, часто ассімптоматіческая, лівобічний серцева слабкість.
дані анамнезу
· Асимптоматического (зазвичай)
· Лівобічна серцева слабкість
· синкопи
· Раптова смерть (особливо під час анестезія)

Дані Загального Клінічного Дослідження
· Систолические серцеві шуми
· Галопуючий ритм серця
· Ознаки лівостороннього серцевої недостатності (наприклад, кашель, диспное, ціаноз, швидка стомлюваність при фіз. Навантаження)

Клініка: асцит, вологі хрипи при аускультації, раптова смерть, диспное, залеживанием, кардіомегалія.

Сумарна клініка:
1. Анорексія (відсутність апетиту, відмова від їжі)
2. Аритмія, нерегулярні серцеві тони
3. Асцит, накопичення рідини в черевній порожнині
4. Аускультація серця: Серцеві шуми
5. Аускультація серця: систолічний клік
6. Аускультація: Абнормальние легеневі або плевральні звуки, хрипи: вологі і сухі, свисти
7. Аускультація: Знижені, притуплені легеневі звуки, відсутність звуків
8. Швидка втомлюваність при фіз. навантаженні
9. Раптова смерть
10. Генерализованная слабкість
11. Гепатоспленомегалія, спленомегалія, гепатомегалія
12. Діарея пронос
13. діспное (утруднене дихання, задишка)
14. Дистензия живота
15. Дистензия периферичних вен, югулярной дістензія
16. Виснаження, кахексія, неухоженность
17. Кашель
18. Непритомність, синкоп, конвульсії, колапс
19. Втрата тілесного ваги
20. Блювота, регургітація, емезіс
21. Тахікардія, збільшена ЧСС
22. Тахипное, Збільшена частота дихальних рухів, поліпне, гіперпное
23. пригніченість (депресія, летаргія)
24. Ціаноз
25. ЕКГ: атріального (передсердний) прематурний (передчасний) тон
26. ЕКГ: Блокада правої, лівої або двох ніжок пучка Гіса
27. ЕКГ: вентрікулярную тахікардія, багатофокальні або моноочаговая
28. ЕКГ: Перша ступінь атріовентрикулярного серцевого блоку
29. ЕКГ: Третя ступінь, повна атріовентрикулярна серцева блокада
30. югулярной пульс

Рентген
· Може бути і нормальним.
· Може показувати збільшення лівого передсердя (LA) або лівого шлуночка (LV).
· Легеневий набряк зустрічається у собак з лівої застійної серцевої слабкістю.

Ехокардіографія (УЗД)
· Собаки з важкої ніпертрофіческой кардіоміопатією зазвичай мають виразне потовщення стінок лівого шлуночка, гіпертрофія папілярної м'язи, і розширення лівого передсердя. Гіпертрофія може бути і глобальної, яка зачіпає всі області стінок лівого шлуночка, а може бути і більше регионарной або сегментарної (асиметричною).
· Систолическое антеріорное рух мітрального клапана, що припускає динамічну обструкцію викиду лівого шлуночка, часто спостерігається у собак з ГКР.

ІНШІ ДІАГНОСТИЧНІ ПРОЦЕДУРИ
Електрокардіографія (ЕКГ)
· Може бути і нормальною.
· Відзначаються Абнормальние ST сегмента і зубця T.
· Рідко можна помітити і атріального (передсердні) або вентрикулярні (шлуночкові) аритмії.

Диференціальний діагноз
· Системна гіпертензія
· Інфільтративні серцеві збентеження
· Інші причини, що викликають застійну серцеву недостатність
· Тиреотоксикоз

Тиск крові
Зазвичай нормальне. Треба його визначити, щоб виключити Системну гіпертензію в якості причини гіпертрофії лівого шлуночка (LV).


гіпертрофується КАРДІОМІОПАТІЯ
(CARDIOMYOPATHIA HYPERTROPHICANS):
ЛІКУВАННЯ, РОЗВИТОК І ПРОГНОЗ:

принципи дії
Кішки c застійною серцевою недостатністю повинні бути госпіталізованими для початкового медикаментозного лікування.

СТАЦІОНАРНИЙ ДОГЛЯД
мінімізувати стрес
Якщо є диспное - оксигенированной
Якщо гіпотермічну - підвищити температуру приміщенні

Рухова активність: Обмежити

ДІЄТИ
Обмежити натрій у тварин c застійною серцевою недостатністю

ІНФОРМУВАННЯ КЛІЄНТІВ
Багато кішки, діагностіцірованние як aсімптоматіческіе можуть розвинути застійну серцеву недостатність, тромбоемболізм аорти і померти раптово.
Якщо кішка отримує варфарин, мінімізувати травматичний ризик і подальшу геморагії.

Дилтіазем, diltiazem
Дозування-7.5-15 мг кішка перорально кожні 8 годин або 10 мг кг перорально 1 раз в день (Cardizem CD) або 30 мг кішка раз о 12 годині (Dilacor XR)
Сприятливі ефекти можуть включати:
уповільнення синусової частоти,
відступ суправентрикулярной аритмії,
поліпшення диастолических релаксації,
коронарна вазодилатація,
периферична вазодилатація,
ингибиция тромбоцитів.
Редукує гіпертрофію і розміри лівого передсердя у деяких кішок c ГКР
Краще, ніж Пропранолол (Propranolol) і верапаміл (verapamil) на думку одного невеликого дослідження
Роль у aсімптоматіческіх пацієнтів не з'ясовувалася

бета блокатори
Дозування-Пропранолол (Propranolol) (2.5-10 мг кішка перорально кожні 8 год-кожні 12 годин) або атенолол (атенолол, atenolol) (6.25-12.5 мг кішка перорально раз о 12 годині)
Сприятливі ефекти можуть включати уповільнення синусової частоти, корекція атриальной і вентрикулярной аритмії, інгібіцію тромбоцитів.
Більш ефективні, ніж дільтіазем, diltiazem, для контролю синусової тахікардії та обструкції тракту динамічного відтоку.
Значення на рахунок aсімптоматіческіх пацієнтів неясна

аспірин
Дозування-80 мг кішка кожні 2-3 дня
Пригнічує агрегацію тромбоцитів, надійно мінімізує ризик ТРОМБОЕМБОЛІЗМ
Попередити власника, що тромби можуть все одно розвинутися, незважаючи на застосування аспірину.
фуросемід
Дозування-1-2 мг кг перорально, внутрішньом'язово, внутрішньовенно кожні 8 годин - 1 раз в день
Тварини з критичним діспное, задишкою, часто вимагають високі дози (4 мг кг внутрішньовенно) до і для стабілізації. Цю дозу можна повторити протягом 1 години, якщо кішка продовжує важко дихати, з задишкою. Показано третирувати набряку легенів, плевральних еффузіі (випіт), і асцит.
Кішки чутливі до фуросеміду і схильні до дегідратації, преренальної азотемии, і гіпокалемія.
Після того, як пульмонарий едема (набряк легенів) «відступить», повільно знизити дозу до найменшої, достатньою для контролю едеми, набряку.
Чи не показаний для aсімптоматіческіх пацієнтів

нітрогліцерин мазь
Дозування-0.25-0.5 дюйма кішці топічні застосовується кожні 6-8 годин або 2.5 мг 24-годинних інтервалів
Застосувати в області, вільних від волосся: інгвінальних або аксілярной область, або на внутрішній стороні вушної раковини. Якщо вушна раковина холодна, вибрати чергування місць застосування.
Толеранс розвивається c частим застосуванням, тому потрібно використовувати интермитирующий інтервали c періодами від 12-годинних, вільні від дози інтервали, між останньою дози першого дня і першої дози наступного дня.
Венoділятація знижує тиск атріального наповнення, тому і редукує пульмонарий едему (набряку легенів), і плевральну еффузіі (випіт)
Часто використовується для швидкої стабілізації кішок з важкої пульмонарий едемою (набряк легенів) або плевральної еффузіі (випіт)
Коли користуються интермитирующий інтервалами, він може бути корисним для довгострокового менеджменту.

Протипоказання
Уникнути бета-блокаторів у кішок c емболами ці агенти завдають периферичну вазоконстрикцію. Якщо потрібно використовувати бета-блокатори для контролю аритмії, вибирати бета-1 селективні блокатори, як атенолол.

ОСОБЛИВІ ВКАЗІВКИ
Артеріальні вазодилятатори, як наприклад гидралазин, hydralazine можуть погіршити або викликати обструкцію тракту відтоку аорти.
Використовувати ІАПФ обережно, якщо у кішок є нирковий захворювання.

варфарин, Warfarin
Дозування-0.5 мг кішки перорально 1 раз в день, і потім тітріровать до отримання ефекту
Знижує ризик ТРОМБОЕМБОЛІЗМ аорти
Прокоагулянтную ефект передує антікоагулятному ефекту декількома днями. Використовується гепарин (50-100 МО кг підшкірно кожні 8 годин) паралельно c варфарином, перші 3-4 дня лікування.
Підвищує ризик спонтанної геморагії, так що вимагає уважного і частого моніторингу

Бета блокатор плюс Дилтиазем
Для кішок, які залишаються тахікардічнимі при монолеченіі одним агентом, можна обережно пробувати лікування - комбінація з бета-блокатором і дилтіаземом.
Спостерігати обережно за брадикардією і гіпотензією.

Алгоритм дії ветеринарного лікаря

ПРОФІЛАКТИКА, превенції
Уникнути стресових ситуацій, які могли б викликати раптово застійну серцеву недостатність.

МОЖЛИВІ УСКЛАДНЕННЯ
Лівостороння серцева недостатність
Тромбоемболізм аорти і параліч
серцеві аритмії

РОЗВИТОК І ПРОГНОЗ
Прогноз варіює в значній мірі, ймовірно тому, що тут є безліч причин. Деякі тварини повністю відновлюються і залишаються нормальними після припинення медикаментозного курсу. Інші показують поганий відповідь на медикаментозне лікування і вмирають невдовзі після дослідження.
В одному дослідженні, кішки, які були aсімптоматіческімі під час постановки діагнозу жили від 1 дня до 6 років: середня виживаність:
кішки c тромбоемболізм аорти мали середню виживаність 61 день,
для кішок c серцевою недостатністю була 92 дня,
для кішок c частотою серцевих скорочень (ЧСС) спокої 200 жили довше, ніж кішки c частотою 200.

Супроводжуючі фактори І ЗАХВОРЮВАННЯ
тромбоемболізм аорти

Вагітність
Високий ризик ускладнення
уникнути аспірин

ДИВИСЬ ТАКОЖ
Акромегалія - ​​Кішка
Конгестивная (застійна) серцева недостатність, Лівобічна
Шепоти, серце
тромбоемболізм аорти
Гіпертензія, Сістеміческая
гіпертиреоїдизм

СКОРОЧЕННЯ
ГКР = Гипертрофическая Кардиомиопатия
МЖП = інтравентрикулярного septum
ПВ = протромбіновий час
ЗС = задня стінка