Інтрамедуллярниє пухлини спинного мозку у дітей: причини, діагностика, лікування
У дітей зустрічаються спинальні пухлини різних гістологічних типів.
I. Класифікація пухлин спинного мозку. Спинальні пухлини поділяють по їх локалізації:
A. Інтрамедуллярниє.
Б. Інтрадуральні-екстрамедулярні.
B. Екстрадуральні.
II. Рентгенодіагностика пухлин спинного мозку.
A. Проста рентгенографія. Пряма, бічна і коса проекції.
1. Екстрадуральні ураження найчастіше є метастатичними і поєднуються з літичними і бластоматозного змінами кісток.
2. Інтрадуральні пухлини:
а. Збільшення відстані між країнами дужок хребців.
б. Ерозія або атрофія коренів дужок хребців.
в. Зазубринки задніх країв тіл хребців.
м Збільшення передньо-заднього розміру хребетного каналу.
д. Розширення невральних міжхребцевих отворів відзначається при інтрадурально пухлинах, що виходять з оболонок нервів, при розтягуванні твердої мозкової оболонки в разі нейрофіброматозу і вдруге при розширенні судин в разі артеріо-венозної мальформації або інтраспінальної пухлини.
е. Патологічний звапніння.
ж. Деформація хребта.
Б. КТ / миелография.
1. екстрадуральние поразки викликає зміщення спинного мозку і стовпа контрасту.
2. Інтрадуральні-екстрамедулярні пухлини зміщують спинний мозок і обумовлюють дефекти наповнення в стовпі контрастної речовини.
3. Інтрамедуллярниє новоутворення ведуть до розширення спинного мозку і латерального зміщення стовпа контрасту. У багатьох випадках їх розвиток супроводжується повним блоком ликворного простору.
B. МРТ (+/- Г) є методом вибору при діагностиці пухлин спинного мозку. Виявлені зміни варіабельні і залежать від типу пухлини.
Інтрамедуллярниє пухлини спинного мозку
A. Інтрамедуллярниє спинальні пухлини складають 6% всіх пухлин ЦНС і 31% всіх пухлин спинного мозку у дітей. Приблизно одна третина пухлин спинного мозку дитячого віку є інтрамедулярні, інші - екстрамедулярного.
Б. У половині випадків пухлини локалізуються в ростральних відділах спинного мозку (на шийному або шийно-грудному рівні).
B. Симптоматика інтрамедулярнихпухлин спинного мозку. Можливо повільне прогресування симптомів і синдромів протягом місяців і років.
1. Біль. Місцева або корешковая.
2. Рухові порушення. Часто в анамнезі є вказівки на падіння, затримку формування навичок пересування, відмова від ходьби або перебування у вертикальному положенні.
3. Чутливі розлади. Парестезії, оніміння, дизестезия.
4. Порушення сечовипускання і дефекації. Гострі або хронічні розлади. Останні не дуже типові, за винятком випадків вроджених пухлин.
5. Цервікальні пухлини можуть проявлятися такими симптомами, як похиле положення голови, кривошия, ригідність м'язів потилиці і шиї.
6. Прогресуючий сколіоз може відзначатися при пухлинах, розташованих на будь-якому рівні, особливо в разі розвитку фіксації спинного мозку. Більш характерний даний симптом для пухлин грудної локалізації.
7. Прогресуючі скелетні деформації.
8. Можливо розвиток гідроцефалії з симптомами підвищення ВЧД.
Г. МРТ (+/- Г). Виявляється розширення спинного мозку (фокальное або по всьому діаметру) з наявністю погано окресленого вогнища (гіпоінтенсівного при дослідженні в режимі по Т1 і гіперінтенсивного по Т2). Найбільш чіткі межі зазвичай має епендимома. Характерні кісти і крововиливи в пухлину. Контрастне посилення досить гомогенно. Диференціальна діагностика між Епендимома і астроцитоми за даними МРТ скрутна. Епендимоми частіше зустрічаються в каудальних відділах спинного мозку.
Д. Ведення пацієнтів з інтрамедулярнихпухлин спинного мозку. Показано хірургічне видалення пухлини. У разі поразки всього поперечника спинного мозку основна увага приділяється солідної частини пухлини. Показано интраоперационное ультразвукове дослідження і моніторинг сенсорних і рухових викликаних потенціалів.
Е. Патологічна анатомія інтрамедулярнихпухлин спинного мозку. У дітей 60% пухлин спинного мозку становлять астроцитоми і 30% - епендимоми. Решта 10% припадають на різноманітні пухлини (метастази, вроджені пухлини, гемангіобластоми). Зустрічаються як фокальні, так і широко поширені (в 60% випадків) пухлини. У більшості хворих з поширеним ураженням спинного мозку діагностуються астроцитоми.
Ж. Допоміжна терапія. У зв'язку з тим, що дані новоутворення рідко є злока якісно, променева терапія показана лише у випадках гістологічно підтвердженою малігнізації або при рецидивах пухлини.
З. Прогноз інтрамедулярнихпухлин спинного мозку. Результати лікування залежать від типу пухлини та вираженості неврологічних порушень у хворого перед операцією. Оскільки більшість з розглянутих пухлин доброякісні, є ймовірність їх ізлечіванія. Малігнізованих пухлини ростуть і діссемінірует дуже швидко. Прогноз в плані відновлення порушених функцій після лікування сумнівний, за винятком випадків нетривалих неврологічних порушень перед операцією. У разі часткового поразки функції можливо її відновлення.