Новоутворення середостіння, які зазвичай не мають характерних включень і не змінюють свою щільність при внутрішньовенному посиленні настільки ж значно, зустрічаються досить часто. До них відносяться пухлини вилочкової залози, злоякісні лімфоми, нейрогенні і нейроендокринні пухлини. Тімом і лімфоми зазвичай розташовуються в передньому середостінні, перед дугою аорти, невриноми - в задньому середостінні, в реберно-хребетної борозні.
Новоутворення вилочкової залози або Тімом. Серед патологічних утворень переднього середостіння Тімом є найбільш частими пухлинами поряд з лімфоми. Виділяють пухлини вилочкової залози (доброякісні та злоякісні), кісти і гіперплазію. Тімом однаково часто зустрічаються у чоловіків і жінок середнього і старшого віку, причому 70% на п'ятій і шостій декадах життя. Виключно рідко первинні пухлини виникають у осіб молодше 20 років. У цьому віці вил очкова заліза значно частіше втягується в пухлинний процес при злоякісних лімфомах.
Клінічні прояви спостерігаються приблизно у половини хворих, в інших випадках освіти виявляють випадково при рентгенографії або КТ. Проявами Тімом можуть бути симптоми медіастинальної компресії, міастенії або загальні симптоми онкологічного захворювання. Симптоми компресії відзначаються в 25% випадків. Здавлення трахеї і поворотного нерва призводить до появи кашлю, задишки і болю в грудній клітці. Здавлення судин проявляється частіше синдромом верхньої порожнистої вени.
Міастенія є одним з важливих симптомів патології вилочкової залози. Вона характеризується прогресуючою м'язовою слабкістю, яка клінічно проявляється птозом, диплопія, нарушеніяміжеванія, ковтання, артикуляції, фонації, дихання. За сучасними уявленнями міастенія є аутоімунним розладом, патофизиологическую основу якого складає вироблення антитіл до рецепторів ацетилхоліну, що здійснює передачу нервових імпульсів в м'язові структури. Міастенія розвивається приблизно у 35% хворих (від 7% до 54%) зі змінами вилочкової залози. З іншого боку, Тімом спостерігаються у 10-15% хворих з ознаками міастенії. Найбільш частою патологією вилочкової залози у хворих на міастенію є фолікул-лярная гіперплазія, яка спостерігається приблизно у 65% пацієнтів. Цей стан характеризується наявністю лімфоїдних фолікулів в тканини ві-лочковойжелези, проте далеко не завжди призводить до збільшення розмірів органу.
Системні прояви Тімом включають ги-погамма-глобулінемія, красноклеточная аплазию, ендокринні розлади, шкірні прояви і дифузні зміни сполучної тканини. Ці патологічні стани визначаються як паратіміческій синдром і спостерігаються в тій чи іншій мірі вираженості у 40% хворих. Красноклеточная аплазія є рідкісним захворюванням, пов'язаним зі зменшенням числа еритему-робластов і ретикулоцитів. Майже у 50% хворих на це захворювання виявляють тімому, в той час як у 5% хворих Тімом виникає красноклеточная аплазія.
Пухлини вилочкової залози в більшості випадків мають доброякісну природу, але вони відрізняються високим індексом малігнізації. Тімом є первинними епітеліальними пухлинами, які можуть бути повністю інкапсульованими або мати ознаки локальної інвазії. Інкапсульовані пухлини мають товсту фіброзну капсулу. Інвазивні Тімом також мають капсулу, однак при мікроскопічному дослідженні виявляються ознаки її проростання пухлинними клітинами. Оскільки риси злоякісної пухлини (висока активність митозов і ін.) Відсутні, інвазивна ти-МоМА є самостійною морфологічну одиницю. Карцинома вилочкової залози є злоякісною пухлиною, що виходить із епітеліальних клітин тимуса.
Гістопатологічні Тімом класифікують в залежності від переважного клітинного складу: біфазної пухлини (кількість епітеліальних і лімфоїдних клітин однаково) лимфоцитарная Тімом, епітеліальна Тімом. Біфазної Тімом зустрічаються найбільш часто. Лімфоцитарні Тімом гістологічно відрізняються від лимфоцитарних лімфом з ураженням тимуса. Наявність товстої фіброзної капсули, звапнінь в ній, фіброзних перегородок в тканини пухлини характерно для Тімом. Найбільш рідкісними є епітеліальні пухлини тимуса.
Тимус зазвичай розташовується в передньому середостінні, у місця прикріплення перикарда до великих судинах. Відносно рідко вона може локалізуватися в інших відділах переднього середостіння на всьому протязі від верхньої апертури до діафрагми. У виняткових випадках тканину вілочновой залози виявляється в інших частинах середостіння, в легеневої тканини, трахеї і великих бронхах.
Тімом є повільно зростаючими пухлинами. Проте, розміри пухлини на момент її виявлення коливаються від декількох міліметрів до десятків сантиметрів. Більшість Тімом мають діаметр 5-6 см. Макроскопічно це утворення округлої або овальної форми, з рівною або дольчатой поверхнею. В стромі пухлини можуть виявлятися вогнища некрозу або крововиливів, а також кісти. Мікроскопічні кісти спостерігаються в 40% Тімом, рідше вони досягають великих розмірів і видно макроскопічно. У ряді випадків кіста є основним проявом новоутворення, в той час як невелика кількість пухлинних клітин розташовується по краю кісти.
Інкапсульовані Тімом можуть мати щільні фіброзні зрощення з прилеглими структурами, частіше з медиастинальной плеврою. Такі зрощення ускладнюють виділення пухлини під час операції, проте не свідчать про инвазивном характер пухлини. Інвазивні Тімом можуть поширюватися на перикард, плевру, судини і бронхи, легеневу тканину. Такі пухлини іноді дають імплантаційні метастази уздовж відповідної поверхні плеври. Віддалені метастази в лімфатичні вузли, печінку і нирки спостерігаються рідко.
Стадіювання Тімом засноване на поширеності пухлинного процесу. Перша стадія позначає інкапсульовану пухлина без ознак інвазії. Друга стадія характеризує наявність локальної інвазії капсули, яка виникає при мікроскопічному дослідженні. У третій стадії спостерігається інвазія прилеглих до тимомі органів і тканин. Четверта А стадія характеризується дисемінацією пухлини по плевральної порожнини, В стадія - наявністю віддалених метастазів.
При КТ про тимогеном природі медіастіналь-ного освіти свідчить його типова загрудинная локалізація, найчастіше в середньому поверсі переднього середостіння. Доброякісні пухлини вілочковоі залози характеризуються не-правильно-овоидной, грушоподібної формою зі злегка хвилястим чітким контуром, асиметричним розташуванням по відношенню до серединної лінії. Структура їх в більшості випадків однорідна, щільність відповідає м'яким тканинам. Після внутрішньовенного посилення щільність тканини рівномірно і незначно підвищується за винятком ділянок крововиливу і кіст. Зрідка в Тімом зустрічаються звапніння. Частина інвазивних Тімом і злоякісні пухлини тимуса відрізняються горбистими нечіткими контурами, інвазією плеври, перикарда, легеневої тканини, трахеї, швидким збільшенням розмірів в динаміці. Поширення по перикарду може захоплювати діафрагму і тривати в забрюшіннос простір. Тому КТ дослідження необхідно продовжити до верхньої частини живота. Поширення пухлинних клітин по плевральної порожнини з утворенням вузлів, не пов'язаних з первинною пухлиною, спостерігається у 10-15% хворих із злоякісними тимомами.
Разом з тим, оцінка ступеня і наявності інвазивного росту при КТ повинні проводитися з обережністю. Тісне зіткнення пухлини з судинами на великій відстані, зникнення жирових прошарків середостіння не є достовірними ознаками злоякісного росту. З іншого боку, наявність рівних чітких контурів освіти без ознак інвазії не виключає злоякісної його природи.
Ультразвуковий метод по інформативності значно поступається комп'ютерної томографії. Його роль зводиться, в основному, до розмежування тканинних і рідина містять новоутворень тимуса. МРТ не має самостійного значення в діагностиці Тімом при наявності даних КТ.
Тимус зазвичай втягується в патологічний процес при злоякісних лімфомах. Ізольовані ураження зустрічаються рідко. Значно частіше спостерігається одночасне збільшення залози і лімфатичних вузлів.
Особливою формою змін вілочковоі залози є її гіперплазія у дорослих пацієнтів на тлі стресових ситуацій, лікування гормональними або цитостатичними препаратами.
Неврогенні пухлини. У переважній більшості неврогенні пухлини доброякісні. Індекс їх малігнізації не перевищує 10%. Джерелом практично всіх неврогенних пухлин середостіння є грудний відділ прикордонного симпатичного стовбура і міжреберні нерви. Відповідно до цього розташовуються вони в реберно-хребетної борозні.
Мал. Тімом. а, б. Томограми на рівні дуги аорти. В обох випадках патологічне зона розташована в передньому середостінні, наперед і зліва від висхідної аорти. Освіти мають чіткі, хвилясті контури, однорідну структуру, прилеглі анатомічні структури і жирова клітковина середостіння не змінені.
Мал. Гігантська Тімом. Патологічне утворення займає все переднє середостіння від верхньої апертури до діафрагми і повторює конфігурацію серця і судинного пучка (а, б, в). Хвора направлена на КТ для виключення перикардиту.
Клінічні прояви доброякісних неврогенних пухлин мізерні і зазвичай обмежуються болями тупого ниючого характеру, що локалізуються в межлопаточной області. Можуть порушуватися сухожильні рефлекси, чутливість і пігментація шкіри спини на боці ураження. При частковому розташуванні пухлини в спинномозковому каналі можливі ра-дікулярние болю, парези, паралічі. У клінічній картині злоякісних неврогенних пухлин переважають симптоми загальної інтоксикації. Якщо неврогенна пухлина середостіння служить проявом нейрофіброматозу (хвороба Реклінгаузена), то можуть прощупується вузли по ходу нервів на руках, ногах, грудній клітці.
При КТ неврогенні пухлини визначаються у вигляді напівкруглих або напівовальним однорідних утворень з рівним і чітким зовнішнім контуром, широкою основою прилеглих до хребта і Невідокремлювані від нього ні в якій проекції. Великі пухлини здатні в результаті тиску узуріро-вать хребці і ребра. Диференціювати неврогенні пухлини середостіння слід з осумко-ванним плевритом, аневризмою аорти, туберкульозним натечником. Точне визначення поширеності неврогенної пухлини і її взаємини з оточуючими анатомічними структурами можливо за допомогою КТ. Пухлини, що виникають із корінців або оболонок спинного мозку, при своєму зростанні можуть виходити з спинномозкового каналу з утворенням в па-равертебральной області другого вузла. Для цих пухлин типовим є розширення відповідного міжхребцевого отвору. Такі неврогенні пухлини необхідно відрізняти отлікворосодержащіхкіст (менінгоцеле). Природа освіти в реберно-хребетному куті і його зв'язок зі спинномозковим каналом і спинним мозком більш вірогідно встановлюються при МРТ, якої в таких випадках і слід віддати перевагу перед КТ.
Мал. Інвазивна Тімом. Патологічний зона розташована зліва і спереду від висхідної аорти, здавлює лівий головний бронх і бронх нижньої частки лівої легені, викликаючи ателектаз нижньої частки. Жирова клітковина середостіння і ліва стінка аорти не диференціюються. Інвазія м'яких тканин передньої грудної стінки.
Мал. Злоякісна Тімом. КТ-ангіограм-фія. Велике патологічне утворення в передньому верхньому середостінні має горбисті контури, неоднорідну структуру з наявністю великих ділянок некрозу. Компресійний ателектаз нижньої частки правої легені.
Мал. Тімом. КТ-ангіографія. Патологічне утворення округлої форми розташоване в передньому середостінні, наперед і зліва від висхідної аорти, має рівні чіткі контури, однорідну структуру. На фоні введення контрастної речовини рівномірно і незначно підвищує свою щільність.
Мал. Нейрогенная пухлина. Патологічне утворення в правому реберно-позвоночномуглу має округлу форму, чіткі рівні контури. Структура освіти неоднородназасчетучаст-ка некрозу. Прилеглі кісткові структури не змінені, міжхребцевий отвір не розширене.
Мал. Нейрогеннаяопухоль. КТ-ангіографія. Патологічний зона розташована в лівому реберно-хребетному куті, ззаду від низхідній аорти. На відміну від великих судин, щільність патологічного утворення підвищується незначно на тлі введення контрастної речовини.
Мал. Злоякісна нейрогенная пухлина. Велике патологічне утворення вліво реберно-хребетному куті. Чітко видно ознаки деструкції тіла хребця і фрагменти костнойткані в товщі пухлини. Потовщена Реброва плевра.