... синоніми: первинна центральна олігурія, центральна олігурія, циклічний набряк, нецукровий Антидіабет, психогенний, або емоційний набряк, у важких випадках - синдром Пархона *.
... набряк - надмірне накопичення рідини в тканинах організму і серозних порожнинах. Супроводжується збільшенням обсягу тканин і маси тіла, зменшенням ємності серозних порожнин, розладом функції набряклих тканин і органів.
Етіологія. Назва «идиопатические набряки» свідчить про нез'ясованості етіології даного страждання. Слід зазначити провідну роль емоційного стресу, тривалого прийому діуретиків та наявність вагітності на початку идиопатических набряків. Перераховані етіологічні чинники, мабуть, сприяють декомпенсації конституційно обумовленого дефекту центрального регулюючого ланки водно-сольового рівноваги.
Переважна більшість хворих - жінки репродуктивного періоду. До початку менструального циклу випадків захворювання не зафіксовано. У рідкісних випадках захворювання може дебютувати після менопаузи. Описані поодинокі випадки захворювання у чоловіків.
Основні клінічні прояви. періодично виникають набряки з олігурією, набряки м'які і рухливі. Найчастіше розташовуються на обличчі і параорбітальних областях, на кистях рук, передпліччях, гомілках, щиколотках. Можливі й приховані набряки. Клінічні прояви варіюють в залежності від тяжкості захворювання: зустрічається як легка форма з незначними набряками особи і щиколоток, так і важка форма, при якій приховані набряки схильні до генералізації. При генералізації набряків їх розподіл залежить від сили тяжіння. Так, при пробудженні набряки частіше локалізуються на обличчі, після прийняття вертикального положення і до кінця дня опускаються на розташовані нижче ділянки тіла.
Залежно від клінічного перебігу розрізняють дві форми прояву хвороби - пароксизмальную і перманентну. Деякий переважання пароксизмальної форми знайшло своє відображення в назві цього синдрому - періодичні, або циклічні, набряки.
Пароксизмальна форма захворювання проявляється періодичними набряками з олігурією і високою відносною щільністю сечі, які змінюються періодами полиурии, коли організм звільняється від зайвої води. Періоди олигурии, як правило, тривалі - від декількох днів до місяця. Потім вони можуть змінюватися періодами полиурии, як правило, більш короткочасними. Тривалість полиурии може обчислюватися годинами, коли протягом півдоби виділяється до 10 літрів сечі, і днями, коли протягом тижня кількість сечі, що виділяється щодня складає 3-4 літри.
Цикли захворювання (олігурія - поліурія) з'являються через різні проміжки часу. Факторами, що провокують початок набрякового нападу, можуть бути емоційний стрес, спека, передменструальний період (друга, лютеиновая фаза циклу), вагітність, зміна харчування, кліматичних умов. При перманентної фазі періодичних набряків набряки носять постійний, монотонний, а не періодичний характер. При важкій формі клінічного перебігу на висоті набряків при збільшенні маси тіла за рахунок рідини, як правило, більш ніж на 10 кг можуть розвинутися симптоми водної інтоксикації. Вони з'являються головним болем, запамороченням, задишкою, адинамією, сплутаністю свідомості. Період спаду набряку різко вираженою поліурією може проявлятися симптомами дегідратації. В період більш тривалої полиурии характерні загальна слабкість, зниження апетиту, спрага, вегетативні прояви, як правило, у вигляді тахікардії, відчуття перехворівши в області серця, кардіалгії. Жага є облігатним ознакою захворювання і поряд з олігурією основним механізмом утворення набряків.
Позитивний водний баланс із затримкою рідини в організмі веде до швидкого наростання маси тіла. Коливання маси тіла при набряках і поза ними складають від 1 до 14 кг. Швидке збільшення маси тіла на 1 кг і більше на добу обов'язково свідчить про затримку рідини в організмі, а не про збільшення вмісту жиру. . Це важлива діагностична ознака, про який слід пам'ятати, так як при прихованих набряках хворі часто скаржаться на ожиріння з періодами швидкого коливання маси тіла.
Нерідко идиопатические набряки поєднуються з іншими нейрообменно-ендокринними порушеннями. ожирінням, порушенням функції статевих залоз у вигляді аменореї або олігоменореї, гірсутизм, булімією, зниженням статевого потягу, порушеннями сну. Емоційно особистісні розлади, як правило, представлені яскраво у вигляді астено-іпохондричних розладів. Вегетативні порушення - облігатні ознаки, які проявляються перманентними і пароксизмальними розладами. Перманентні вегетативні порушення вкрай різноманітні. можуть спостерігатися як підвищена сухість, так і підвищена вологість шкірних покривів, як виражене зниження, так і виражене підвищення артеріального тиску, тахікардія, пітливість, зниження шкірної температури. Пароксизмальні вегетативні розлади виявляються лише при виражених психопатологічних проявах і можуть бути як симпатоадреналові, так і змішаними за характером. Неврологічне обстеження поряд з рентгенологічним та електроенцефалографічні не може виявити будь-яких патогномонічних ознак, виявляються розсіяна мікросімптоматіка, ознаки дизрафического статусу.
На рентгенограмах черепа часто визначаються компенсована внутрішньочерепна гіпертензія, гідроцефальний форма черепа, лобовий гиперостоз. ЕЕГ вкрай різноманітна: поряд з нормальною біоелектричної активністю мозку часто виявляються ознаки залучення в процес верхнестволових структур мозку. На очному дні - дистонія судин сітківки зі схильністю до звуження дрібних артерій. Слід пам'ятати, що на висоті інтенсивних набряків (збільшення маси тіла до 10 кг) на очному дні можливі застійні явища, які повністю проходять при зникненні або значному зменшенні набряків.
Патогенез. До теперішнього часу патогенез захворювання до кінця не ясний. Вважається, що в основі захворювання лежить гормональна дезрегуляція центрального характеру. Значну роль відіграє підвищена секреція АДГ (антидіуретичного гормону) поряд з підвищенням чутливості ниркових канальців до цього гормону. Відзначається також роль надмірної секреції альдостерону. Виявлено та роль естрогенів у вигляді порушення циклової ритміки секреції естрогенів з відносною гіперестрогенією в другу фазу менструального циклу за рахунок недостатності прогестерону. Ряд дослідників вказують на патогенетичну роль ортостатического фактора і роль підвищеної транссудації рідини і судинного русла. Гормональна дисфункція, що лежить в основі захворювання, є наслідком порушення центральних механізмів регуляції водно-сольового рівноваги, в основному гіпоталамо-гіпофізарного генезу.
Диференціальний діагноз. Діагноз синдрому идиопатических набряків ставлять методом виключення інших патологічних станів, які можуть сприяти затримці рідини в організмі (серцева недостатність, патологія нирок, цироз печінки з асцитом, звуження венозних і лімфатичних судин, диспротеїнемія, алергічні та запальні захворювання, гіпотиреоз).
Лікування слід починати з відміни сечогінних препаратів, особливо хлортіазідного ряду. рекомендується тривале дотримання дієти з ограніченіемсолі. Позитивний ефект дає застосування великих доз верошпирона - до 6 - 9 таблеток на добу. У ряді випадків позитивний ефект надає застосування бромкриптина (парлодел) по таблетки (1,25 мг) 3 - 4 рази на день протягом півроку. Значне місце серед терапевтичних заходів займає диференційована психотропна терапія, що проводиться в індивідуально підібраних дозах в залежності від вираженості психопатологічних проявів. Нерідко буває необхідним поєднання препаратів з антидепресивну і нейролептическим ефектом. З нейролептиків кращі препарати типу Меллер (сонапакса), тералена, з антидепресантів - пиразидол, амітриптилін, азафен. З вегетотропних коштів позитивний лікувальний ефект має анаприлин в дозі 40 -60 мг, розділеної на 4 прийоми. Основний принцип терапії - її комплексність.
* Синдром Пархона - синдром надлишкової або нерегульованої секреції вазопресину. Порівняно рідкісне захворювання, для якого характерна надлишкова секреція вазопресину, незважаючи на зниження онкотичного і осмотичного тиску плазми крові і гипонатриемию. Відомо, що при фізіологічних умовах навіть незначне зниження осмолярності сироватки призводить до пригнічення секреції вазопресину і утворення менш концентрованої сечі. При повній відсутності вазопресину нирки екскретують до 20 л сечі в день, що складає 15% від загальної гломерулярної фільтрації. Цим механізмом осмолярність плазми підтримується в межах фізіологічної норми. Надлишкова секреція вазопресину встречатся при порушенні центральних механізмів його утворення та секреції, травмі черепа, абсцесах і пухлинах мозку і гіпофіза, менінгіті, енцефаліті, поліомієліті, субарахноїдальних крововиливах, субдуральних гематомах, атрофії мозку і мозочка, тромбозі кавернозного синуса, водянці мозку, серцево-судинних захворюваннях, гіпотіроз, злоякісних пухлинах, що секретують вазопресин (овсяноклеточний або дрібноклітинний рак легенів, Тімом, рак підшлункової залози, рак сечоводу, простати), і інших патологічних станах.