розділі-ня анемій по ведучому механізму їх виникнення
I. Постгеморрагические анемії (внаслідок як зовнішніх, так і внут-них крововтрат):
II. Анемії внаслідок недостатності еритропоезу:
1. Спадкові апластичні анемії (диф. Від гострого лейко-за, хвороби Верльгофа, сепсису, переважно за результатами досліджень-ня кісткового мозку. Відзначаються кро-воізліяніе в життєво важливі органи (мозок, наднирники), профузні кро-вотеченія з наступною глибокою анемизацией , виразки, геморагії на шкірі і слизових оболонках, гемосидероз внутрішніх органів, септичні стани. Гипо- і апластичні анемії діагностують на підставі змін периферичної крові (низький рівень гемоглобіну, панцітопе-ня, відсутність мул і різке зниження числа ретикулоцитів і інших молодих форм, значне збільшення ШОЕ) і пунктату кісткового мозку (бідність форменими елементами, уповільнене дозрівання всіх клітин крові).
А. Панцитопенія (в поєднанні з вродженими вадами розвитку - тип Фанконі; без вроджених аномалій - тип Естра-Дамешека);
Б. З парціальним ураженням еритроїдного паростка (анемія Блекфена-Даймонда- ↑ активності в еритроцитах аденозіндезаменази, ↑ рівня еритропоетинів, на еритроцитах АГ i; диф д-ка з транзиторною ерітроблатопеніей немовлят).
2. Придбані апластичні анемії:
А. С панцитопенией (гостра, підгостра, хронічні форми);
Б. З парціальним ураженням еритропоезу, в тому числі транзиторная еритробластопенія немовлят (передують вірусні захворювання, вроджених аномалій немає, рівень Hb нормальний).
3. Дізерітропоетіческіе анемії (спадкові та набуті).
4. сидеробластна анемії (спадкова, придбані).
5. Дефіцитні анемії (анемії внаслідок дефіциту специфічних фак-торів):
А. мегалобластична анемія
а) фолієводефіцитної (недолік в харчуванні або мальабсорбція);
б) вітамін В12-дефіцитна (мальабсорбція або порушення транс-порту) - диференціюють від сімейної мегалобластична анемії Імерслунд - есенціальною епітеліопатія, розвивається в ран-ньому дитинстві, але може вперше проявитися в пубертатному періоді. Вважають, що в основі захворювання лежить генетичний ферментативний дефект, изби рательно порушує всмоктування вітаміну B12. Від В 12 дефіцитної анемії відрізняється сімейним характером, супутньої протеїнурією, нормальною функцією шлунково-кишкового тракту, включаючи продукцію внутрішнього фак-тора Касла.
в) оротовая ацидурия.
Б. мікроцітарная анемії:
г) талассемии (безсимптомне носійство гена таласемії).
6. анемія немовлят.
7. анемія недоношених.
III. Гемолітичні анемії:
а) дефіцит або порушення структури білка мембрани (мікросфе-роцітоз, овалоцитоз - елліптоцітоз, піропойкілоцітоз, стома-тоцітоз, ксероцітоз);
б) порушення ліпідів мембрани (акантоцітоз і ін.).
Б. Ферментопатії (порушення активності ферментів пентозофосфатов-ного шунта, гликолитического циклу, обміну нуклеотидів, глютаті-вона).
B. Дефекти структури ланцюгів глобіну (гемоглобінопатії S, С, D, Е і ін. Нестабільні гемоглобіни) і синтезу ланцюгів глобіну (ТАЛАССО-ми Академії), змішані форми.
А. Иммунопатологические (ізоімммунние - гемолітична хвороба новонароджених, переливання несумісної крові; аутоімунні; гаптенового; медикаментозні).
Б. Інфекційні (бактеріальні, цитомегаловірусна та інші ви-РУСН, паразитарні).
В. вітамінодефіцітних (Е-вітамінодефіцитну анемія недоношений-них) -.
Г. Токсичні (отруєння важкими металами та іншими хімічес-кими речовинами, оксидантами).
Д. Хвороба Маркьяфави-Мікеле (пароксизмальна нічна гемогло-бінурія).
Е. ДВС-синдром різної етіології та механічне пошкодження еритему-РОЦИТ.
IV. Анемії змішаного генезу:
A. При гострих інфекціях, сепсисі. Б. При опіках.
B. При пухлинах і лейкозах. Г. При ендокринопатіях
класифікації анемій дитячо-го віку Е. Н. Мосягиной: дефіцитні (пов'язані з недостат-ком гемопоетичних факторів), гіпо- та апластичні, гемолітичні, пост-геморагічні; симптоматичні, вторинні анемії. + Нормо, гіпо-, або гіперхромію еритроцитів за ступенем їх фарбування та колірним показником, а так-же регенеративную здатність кісткового мозку за кількістю ретикулоцитів і інших молодих форм в периферичної крові. Залежно від зниження рівня гемоглобіну розрізняють легку (Нb 90-100 г / л), среднетяжелую (Нb 70-90 г / л) і важку (Нb нижче 70 г / л) ступеня анемії.
Клінічні проявле-ня, як правило, спостерігаються тільки при середньо-і важкої степу-нях захворювання. В процесі кровотворення бере участь весь кістковий мозок дитини, організ-му постійно потрібна велика кількість заліза, повноцінного білка, мі-кроелементов, вітамінів. Тому навіть невеликі порушення вигодовуючи-ня, інфекційні впливу, застосування медикаментів, які пригнічують функцію кісткового мозку, легко призводять до анемізації дітей, особливо вто-якого півріччя життя, коли виснажені неонатальні запаси заліза. Дли-кові зберігається анемія викликає глибокі тканинні і органні изме-нения внаслідок гіпоксії і розладів клітинного метаболізму. При наявності анемії сповільнюється зростання дитини, порушується його гармонійне раз-витие, більш часто спостерігаються інтеркурентних захворювання, формуються вогнища хронічної інфекції, обтяжується перебіг інших патологічних процесів, знижується працездатність старших дітей і дорослих.