Лікування захворювань вилочкової залози
Тимус - непарний орган - в даний час розглядається в більшій мірі як центральний імунний орган. Вона складається з правої і лівої часток, тісно стикаються один з одним, і розташована в грудній порожнині, позаду верхньої частини (рукоятки) грудини. У вилочкової залозі формуються Т-лімфоцити - клітини, які в подальшому залишають залозу через кровоносні і лімфатичні судини. Поширюючись по організму, вони потрапляють в периферичні імунні органи (селезінку, лімфатичні вузли), де під впливом наявних там чинників перетворюються в активні імунні клітини, здатні руйнувати чужорідні клітинні елементи. Разом з тим, заліза синтезує ряд гормонів, що регулюють дозрівання і стимулюючих функції Т-лімфоцитів.
До захворювань, пов'язаних з ураженням вилочкової залози відносять генералізовану міастенію.
Генералізована міастенія (Myasthenia Gravis) - органоспецифічних аутоімунне захворювання з групи антитільних хвороб рецепторів. Зустрічальність цього захворювання - 1 на 10000 чоловік, число ж хворих, у яких вона не діагностована, мабуть, значно більше. Співвідношення чоловіків і жінок - 1: 3,4, розвиток міастенії може статися в будь-який час - від перших днів життя до похилого віку (середній - 30-40 років). Захворювання характеризується прогресуючим перебігом, що призводить до важкої інвалідизації.
Тімом (пухлини вилочкової залози) відносяться до найбільш частих новоутворень переднього середостіння, причому приблизно в 40% випадків вони супроводжуються розвитком симптомокомплексу міастенії. Частота ж пухлин вилочкової залози (ВЖ) у хворих генералізованою міастенією становить 10-15%.
За сучасними уявленнями, патогенез генералізованої міастенії пов'язаний з аутоантителами до ацетилхолінових рецепторів (АГР) - гетерогенної групою поліклональних аутоантитіл класів IgG, рідше - IgM, здатних блокувати, пошкоджувати або прискорювати деградацію ацетилхолінових рецепторів постсинаптичної мембрани нервово-м'язових синапсів поперечно-смугастих м'язів, що порушує нервово-м'язову передачу, обумовлюючи клінічні прояви захворювання.
Основні клінічні прояви міастенії є наслідком слабкості (часто мінливою) різних груп поперечно-смугастих м'язів: окорухових (птоз, косоокість, диплопія, обмеження рухливості очних яблук), жувальної і мімічної мускулатури (логофтальм, неможливість надути щоки, ощеритися, порушення жування і ін .), бульбарних м'язів (утруднення ковтання, гугнявість, потрапляння їжі в ніс, дисфонія, дизартрія), скелетної мускулатури (м'язів ніг, рук, шиї, тулуба). При слабкості міжреберних м'язів, діафрагми, м'язів гортані, що супроводжується накопиченням мокротиння і слини в дихальних шляхах, виникають порушення дихання. Найбільш часто зустрічаються ураження окорухових м'язів (у 40-50% хворих при першому клінічному огляді і до 95% у міру розвитку хвороби), бульбарних (близько 40%), м'язів кінцівок і тулуба (20-30%) хворих. Ступінь вираженості симптомів у хворих на міастенію вкрай варіабельна. Рухові розлади переважно симетричні, за винятком окорухових порушень.
Слабкість скелетних м'язів супроводжується характерною для міастенії патологічної м'язової стомлюваністю - амплітуда м'язових скорочень зменшується при повторних рухах. Своєрідною особливістю рухових розладів при міастенії є поширення м'язової слабкості з одних, виснажених фізичним навантаженням м'язів, на інші, які не брали участі в цьому процесі - феномен Уолкера (Wolker), або "генералізація м'язового стомлення". Наприклад, можливо наростання птозу при форсованих навантаженнях на м'язи кінцівок. При найбільш важкому перебігу міастенії можуть виникати порушення дихання, зумовлені як первинної слабкістю дихальних м'язів, так і бульбарним симптомокомплексом. Порушення дихання і ковтання (хворий "тоне" в секреті бронхіального дерева) зазвичай поєднуються. Завжди доводиться мати на увазі можливість раптової зупинки дихання і необхідність реанімаційних заходів, включаючи ШВЛ. Крайнім ступенем міастенічних розладів є криз (у 10-15% хворих) - швидке збільшення рухових розладів, який поєднується з порушенням дихання та ковтання. Якщо в цей час не надати хворому екстрену допомогу, виникає реальна загроза летального результату.
М'язова слабкість і ряд інших симптомів, які спостерігаються при міастенії, можуть мати місце при різних інших неврологічних і ендокринних захворюваннях. У зв'язку з цим, кваліфіковане неврологічне обстеження з визначенням слабкості і патологічної стомлюваності різних груп м'язів відіграє основну роль в діагностиці міастенії. Важливе значення надають прозеріновий пробі, заснованої на введенні антихолінестеразних (АХЕ) препаратів, що блокують активність ацетилхолінестерази, в результаті чого полегшується передача збудження з нерва на м'яз. Якщо через 15-20 хвилин після підшкірного введення прозерину (2,0 мл 0,05% розчину) відзначаються збільшення сили і зменшення стомлюваності в групах уражених м'язів, проба вважається позитивною. Велике значення в діагностиці міастенії має стимуляційна миография, заснована на вивченні змін відповіді м'язи (М-відповідь) при супрамаксимальной стимуляції иннервирующего дану м'яз нерва струмом різної частоти. При частоті 3 імпульсу в секунду при міастенії відзначається зменшення М-відповіді між першою і п'ятої реакцією більш ніж на 10%.
З метою виключення пухлини вилочкової залози (Тімом), а також для визначення змін вилочкової залози (гіперплазія, кіста, жирова інволюція) застосовуються ряд спеціальних методів дослідження: пневмомедіастінографія (ПМГ), комп'ютерна томографія (КТ), магнітно-резонансна томографія (МРТ). Для виключення Тімом всім хворим показано проведення КТ, яка володіє високими діагностичними можливостями (специфічність 93,3%, чутливість 94,6%). Найбільшою ефективністю володіє МРТ, що виключає застосування іонізуючого випромінювання, що володіє високою специфічністю (до 100%) і чутливістю (96,7%). Меншими діагностичними можливостями володіє ПМГ (чутливість - 61,4%, специфічність - 88,5%).
Встановлена тісний зв'язок міастенії з патологічними змінами тимуса і сприятливий ефект тімектоміі на перебіг захворювання дають підставу більшості дослідників розглядати оперативне лікування як найбільш патогенентіческі обгрунтований метод терапії, що займає одне з провідних місць в комплексному лікуванні хворих на міастенію. Про це ж свідчить і досвід нашої клініки (4000 операцій). Головним завданням передопераційної підготовки є максимально можлива компенсація міастенічних розладів при мінімальних дозах АХЕ препаратів.
Комп'ютерна томографія з внутрішньовенним контрастуванням переднього середостіння. Пухлина переднього середостіння. Тімом.
Магнітно-резонансна томографія переднього середостіння. Тімом.
