Хвороба Піка - рідко виявляється, але важке захворювання головного мозку, що приводить до поступової атрофії клітин в скроневих і лобових частках. Пацієнти з хворобою Піка відрізняються швидко наростаючим слабоумством, вік хворих в межах 50 років, виявлені випадки з раннім і пізнім початком недуги. Патологія головного мозку схожа з усім відомої хворобою Альцгеймера, хоча і має відмінності в деяких симптомах, наростанні клініки, і відповідно в лікуванні.
хвороба Піка
Захворювання вперше описано в 1892 році А. Піком, в ході проведених досліджень виявлено суттєві відмінні критерії з недугою з подібною симптоматикою - хворобою Альцгеймера.
Відмінності обумовлені характерною картиною що відбуваються змін:
- Атрофічні зміни, як правило, носять обмежені характер - уражаються тільки клітини лобових і скроневих часток.
- Судинні патології незначні або повністю відсутні.
- Чи не виявляється помітних ознак запалення, старечих бляшок в судинах, а також нейрофибрилл, що виробляються у хворих Альцгеймером.
Для хвороби Піка характерна загибель нейронів, що призводить до витончення кори в відділах головного мозку. Збільшуються в розмірах шлуночки мозку, стирається нормальна грань між сірим і білою речовиною.
На перший план при недугу виходять мовні патологічні зміни і порушення звичайного, що передує хвороби, поведінки хворого, на останніх стадіях у пацієнта виявляється тотальне недоумство - деменція.
Деменція при хворобі Піка
Деменція - прогресуюче негативний і не оборотна зміна в структурах головного мозку, що приводить до неухильного зниження інтелекту, пам'яті, до втрати наявних навичок, здатності до навчання, запам'ятовування подій, орієнтації в просторі.
При цьому свідомість залишається тривалий час від початку хвороби ясним, всі ознаки недуги розвиваються приблизно півроку, хоча іноді спостерігається і різка зміна характеру і особистості.
Спровокувати розвиток деменції можуть наступні несприятливо діють на організм людини фактори:
- Тривалий, неконтрольований лікарем прийом деяких ліків.
- Хронічний авітаміноз вітамінів В.
- Метаболічні прогресуючі порушення через внутрішні недуг.
- Інфекції.
- Алкоголізм.
- Пухлини.
- Удари. черепно-мозкові травми.
В захворюванні прийнято виділяти три, поступово переходять одна в одну, стадії розвитку, тривалість життя хворої людини рідко перевищує 10 років.
Сифілісом називають патологію венеричних-алергічного характеру, яка може порушувати роботу різних органів і систем. Якщо відсутнє належне лікування, через певний час може розвинутися нейросифіліс - при такому захворюванні інфекція потрапляє в нервову систему людини.
Втрата чутливості шкіри або кінцівок, якщо вона повторюється досить часто і триває тривалий час, повинна обов'язково стати приводом звернення до лікаря. Він допоможе виявити причини гипестезии і призначити її адекватне лікування. Детальніше…
Перша стадія захворювання
Характер людини змінюється в сторону егоїстичної орієнтації, виникають невмотивовані дії, які хворий пояснює не можливістю їх не виконання.
- Інстинктивна розкутість - втрата колишніх моральних принципів. Хворий може свої фізіологічні бажання справити в будь-якому місці, незалежно від оточення. Відзначається статева розбещеність.
- Зміни мови - повторення однакових слів, стандартних виразів, жартів.
- Зниження самокритики до своїх вчинків.
- Можливі епізоди психоемоційних змін - галюцинації, марення ревнощів, ущербності і т. П.
- Уповільнення при виконанні рухів, рідше гіперкінези.
друга стадія
Спостерігаються наступні ознаки:
- Нетривала або постійна амнезія.
- Афазії - патологічні розлади в мовної діяльності. Частково або повністю припиняється здатність використовувати слова для вираження своїх думок, хворі також не вловлюють зміст промови оточуючих.
- Апраксия - порушення колишньої здатності до виконання дій. Причому може відбуватися порушення в одній ланці всього ланцюжка, наприклад, на прохання з'їсти цукерку - хворий розгортає солодкість, викидає саме вміст і кладе в рот фантик.
- Агнозия - зміни в зоровому, слуховому сприйнятті, тактильні відчуття.
- Акалькулія - неможливість правильного виконання усних і письмових операцій з математичним рахунком.
Всі симптоми другої стадії наростають непомітно, на початку можуть проявлятися епізодично, потім постійно.
третя стадія
Третя стадія захворювання - це глибоке, що не оборотне слабоумство, хворі потребують психологічної допомоги та постійного догляду родичів.
Хвороба Піка і спадковість
Прийнято хвороба Піка відносити до дегенеративних негативних змін, які розвиваються в відділах і клітинах головного мозку. Захворювання відноситься до спадкових, тому наявність родичів по крові з недоумством, прогресуючим після 50 років, має змусити уважніше ставитися до свого здоров'я.
Хвороба Німана піку у дітей
Схожість назви хвороби Піка з іншою недугою - хворобою Німана Піка деяких вводить в оману. Основною відмінністю в медичних джерелах вказується вік хворих - хвороба Піка розвивається в досить зрілому віці і характерний симптомокомплекс виявленої патології - деменція.
Хвороба Німана Піка відноситься медициною до спадкових захворювань, характеризується очевидним порушенням в ліпідному обміні, що призводить до накопичення ліпідів в кістковому і головному мозку, тканинах печінки, в селезінці і в легких.
Залежно від типу захворювання недуга може проявитися приблизно в три місяці життя або в пубертатний період, причому діти народжуються без ознак патології. Спадкування відбувається за аутосомно - рецесивним типом розвитку, тобто для передачі недуги необхідно, щоб обидва гена були мутував.
На фото схематично показані симптоми у дитини при хворобі Німана Піка:
Захворювання обумовлене дефіцитом ферменту сфінгоміелази, що призводить до порушення всього процесу розщеплення ліпідів. Чи не розщеплені ліпіди накопичуються в моноцитах і фагоцитах, провокуючи їх збільшення від допустимої норми в кілька разів.
При діагностиці всіх органів дитини виявляється патологічний ріст печінки, надниркових залоз, селезінки, змінена їх нормальна забарвлення на жовту. У тканинах легенів реєструється плямистий малюнок.
Прийнято класифікувати хвороба Німана - Піка на типи А, В, С, вони розрізняються часом розвитку, симптомами і перебігом, прогнозом для подальшого життя.
- Хвороба Німана Піка тип А - найчастіша форма недуги, характерна для дітей першого року життя, прогноз несприятливий - хворі діти при всіх сучасних можливостях медицини рідко доживають до 2-х років. Діти з мутованими генами народжуються з нормальною масою, в перші тижні у них не спостерігається явних проблем в організмі.
- Тип B розвивається після двох років, залучення в процес хвороби структур нервової системи не виявляється. Навпаки у деяких дітей інтелектуальні можливості і здатності набагато вище середнього рівня.
Діти з виявленою хворобою Німана - Піка, що протікає по типу А і В, рідко переживають після розвитку симптомів 18 місяців. При типі С, розвивається з патологічними процесами в ЦНС, можлива поява ознак деменції.
Причини хвороби Піка
Однозначна причина, яка веде до розвитку атрофії клітин і структур лобових і скроневих часток, достовірно не встановлена.
Серед найімовірніших провокуючих чинників виділяють:
- Основним фактором ризику вважається спадкова залежність. Захворювання часто виявляється серед родичів, що мають кровну спорідненість.
- Важкі травми голови, що призводять до відмирання нейронів.
- Інтоксикації - хронічні отруєння солями важких металів, хімічними сполуками, алкоголем. Імовірність відмирання нервових клітин підвищується в кілька разів в тих випадках, коли токсини діють на організм тривалий час. До негативного впливу токсинів можна віднести і наркоз, особливо, якщо він застосовувався кілька разів.
- Перенесені в будь-якому віці важкі розлади психіки.
Симптоми і прояви
Близькі люди і родичі хворого на перших етапах виникнення недуги відзначають, що у нього помітно і не в кращу сторону швидко змінюється особистість.
Характерними рисами для таких хворих стають:
- При атрофії в лобових відділах помітно підвищений без причини настрій, безтурботність по відношенню до домашніх обов'язків і роботі, неуважність. Характерною ознакою є статева розбещеність.
- При скроневої локалізації атрофічних процесів хворі навпаки недовірливі, виникає марення ущербності, непотрібності.
У всіх хворих в тій чи іншій мірі страждає мова, можуть з'явитися стереотипні вирази, слова, зміст промови спрощується до мінімуму, порушується граматичну побудову пропозицій. Хворі також не розуміють звернену до них мова, не дотримується особиста гігієна, відзначаються раптові спалахи збудження.
В середині розвитку атрофії відділів головного мозку характерно ожиріння, потім кахексія. На пізніх стадіях хворі потребують постійного нагляду.
Хвороба Піка значно змінює особистість людини.
Скромна жінка з багатим словниковим запасом, культурою мови, акуратна в одязі може за кілька місяців перетворитися на істоту, яка абсолютно не стежить за собою, не володіє тактом і не може правильно і грамотно зв'язати слова в реченні.
Відмінності хвороби Піка від хвороби Альцгеймера
Хвороба Піка і хвороба Альцгеймера мають одну характерну ознаку - деменцію. Але між цими недугами існує ряд відмінних симптомів, які допомагають лікареві диференціювати ці патології.
- Вік. Недуга Піка розвивається після 50 років, тоді як Хвороба Альцгеймера рідко виявляється раніше 60.
- Хворі хворобою Піка вже на ранніх стадіях схильні до бродяжництва, чинять опір догляду за ними. При хвороби Альцгеймера ці ознаки з'являються набагато пізніше від початку патології.
- На початкових стадіях хвороби Піка увагу, орієнтація в місцевості, рахунок не страждають. При хвороби Альцгеймера важливим симптомом є погіршення пам'яті.
- Для пацієнтів з хворобою Піка характерна розгальмування, проходження своїм інстинктам, при хворобі Альцгеймера особистість людини на ранніх стадіях не змінюється.
- Ранньою ознакою хвороби Піка вважається оскуднение словникового запасу, поява в мові стереотипних виразів. Для пацієнтів з Альцгеймером характерно більш повільний початок мовних проблем.
- Рання втрата навичок читання і письма характерна для пацієнтів з Альцгеймером. Люди з хворобою Піка здатність до письма та читання зберігають протягом тривалого часу.
Звикання до різних лікарських препаратів не може не турбувати. Наприклад, синдром відміни бета-блокаторів має дуже важкі прояви і наслідки.
Інформацію про ознаки і прояви аневризми судин головного мозку можна знайти тут.
діагностика
Діагноз виставляється після огляду та бесіди з хворим, проведення інструментальних обстежень. Лікарю необхідно поговорити з близькими родичами хворого, виявляючи всі етапи зміни особистості.
Призначають такі обстеження:
- Електроенцефалографія - виявлення активності електричних імпульсів. При хвороби Піка відзначаються відхилення від норми.
- Томографія - пошарове обстеження всіх відділів мозку.
Виділяють кілька груп препаратів, що призначаються при деменції.
- Замісне лікування проводиться інгібіторами МАО, антидепресантами.
- Нейропротектори стимулюють активність клітин мозку, поліпшують протікають обмінні процеси. Це сприяє уповільненню атрофічних процесів.
- Протизапальна терапія.
- Препарати, спрямовані на корекцію виявлених психічних порушень - седативні речовини, ліки, що знижують агресивні прояви.
Для хворих важлива психологічна підтримка з боку родичів. На пізніх стадіях їх не можна залишати одних, це небезпечно для суспільства і для самого хворого.