Перш за все необхідний правильний діагноз, який дозволяє прогнозувати результат і передбачити які очікують дитину захворювання і хірургічні операції. Точна діагностика допомагає відрізнити у новонароджених (в тому числі недоношених) легальні дефекти від нелетальних (табл. 92.4 і табл. 92.5). Вкрай несприятливий прогноз для життя при танатофорной дисплазії або ахондрогенез типу Ib або ахондрогенез типу II дозволяє іноді відмовитися від чересур енергійних лікувальних заходів, тоді як для дітей з вродженою спонділоепіфізарная дисплазією або вродженої діастрофіческой дисплазією такі заходи показані, оскільки прогноз в цих випадках (якщо дитина не загине в неонатальному періоді) сприятливий.
Вилікувати порушення росту кісток при будь-якій формі хондродисплазія неможливо. Тому зусилля повинні бути спрямовані на профілактику та корекцію кісткових деформацій, лікування ускладнень з боку внутрішніх органів, генетичне консультування і організаційну і психологічну допомогу хворому і його сім'ї.
Можна дати ряд загальних рекомендацій. При більшості хондродисплазія діти повинні уникати контактних видів спорту і будь-якої активності, що загрожує пошкодженням суглобів. Слід ретельно продумати дієту, щоб запобігти розвитку ожиріння. Раннє звернення до стоматолога дозволяє запобігти неправильний ріст зубів. Дітям та їхнім родичам повинна бути забезпечена допомога груп подлержкі.
У ряді випадків робилися спроби подовження кінцівок хірургічним шляхом. Найкращі результати отримані при ахондроплазії. коли зберігалася можливість розтягування м'яких тканин. Такі операції зазвичай проводили в підлітковому віці. Другий підхід полягає в ін'єкціях фармакологічних доз людського гормону росту (порівнянних з використовуваними при лікуванні синдрому Тернера). Результати, як і в першому випадку, суперечливі.
Випадковий малюнок з бази знань:
Увага! Інформація на сайті
www.humbio.ru призначена виключно для освітніх
і наукових цілей