К.Б. Бабаджанов, Ф.Ф. Тураєв, А.А. Джуманіязов, Н.Ш. Бахрітдінов.
Республіканський спеціалізований центр хірургії ім. акад. В. Вахидова, м Ташкент, Узбекистан.
У 1888 р Марсельський патологоанатом Etinne-Louis Arthur Fallot описав клінічну картину і патологічну анатомію вродженої вади серця, для якого характерне поєднання чотирьох анатомічних ознак: а) звуження легеневої артерії (ЛА), б) дефект мембранозной частини міжшлуночкової перегородки (ДМШП), в ) зміщення устя аорти в сторону правого шлуночка (ПШ), г) гіпертрофія міокарда ПШ [5, 15, 21].
Результати морфологічного вивчення ТФ в Інституті серцево-судинної хірургії ім. А.Н. Бакулєва показали, що типовими анатомічними ознаками пороку є: 1) зсув конусної перегородки кпереди і вліво; 2) порушення в розвитку структур ПЖ; 3) наявність стенозу вихідного відділу ПШ, а також стенозу кільця і стовбура ЛА; 4) нерестріктівний ДМШП; 5) декстропозиція аорти, під якою слід розуміти зміщення гирла по відношенню до міжшлуночкової перегородки і ротацію артеріального конуса проти годинникової стрілки; 6) наявність митрально-аортального фіброзного контакту; 7) гіпертрофія міокарда ПШ [4].
Особливістю ТФ у дорослих хворих (старше 16 років по класифікації А.Ф. Тур, 1988) з вищевказаних анатомічних ознак є великий подаортальний нерестріктівний ДМШП, виражена гіпертрофія міокарда ПШ [4, 19]. За даними J.K. Kirklin (1983), розташування передсердно-шлуночкового пучка при ТФ у дорослих хворих також має свої особливості, а саме: він розташовується уздовж підстави частково сформованої перетинкової частини міжшлуночкової перегородки [18, 19]. Проекція розгалуження передсердно-шлуночкового пучка на ніжки припадає відповідно на найбільш низлежащего частина наперед від конусної сосочковой м'язи, або в місці прикріплення коміссури між передньою і перегородочной стулками тристулкового клапана до гребеню міжшлуночкової перегородки. Знання цих орієнтирів дає можливість хірургу уникнути пошкодження провідної системи при пластиці ДМЖП [18, 25]. У хворих з ТФ розвинене колатеральний кровообіг між великим і малим колом кровообігу, яке є особливо актуальним у дорослих хворих, що необхідно враховувати під час оперативного втручання [15, 18, 19].
Встановлено, що у хворих з ТФ гіпертрофія міокарда ПШ з'являється вже з першого року життя і в подальшому наростає, при цьому у хворих дошкільного віку вона пов'язана з прискореним ростом кардіоміоцитів на тлі продовження диференціювання, а у хворих старше 16 років - з гіпертрофічним зростанням вже зрілих диференційованих кардіоміоцитів [2, 3, 5, 7].
Номенклатура пороку складається з топіки стенозу ЛА, який може бути клапанним, подклапанного (інфундибулярного), Надклапанний, змішаним, і його ступеня [4, 7, 22, 26]. При цьому у дорослих превалює інфундибулярного тип (86,6%), що визначає хірургічну тактику у цих хворих [17, 23, 24]. Ступінь стенозу варіює в різних межах. Так, співвідношення діаметрів аорти і легеневого стовбура в нормі становить 0,98-1,00, а при ТФ - 0,16- 0,70. Якщо діаметр легеневого стовбура становить менше 60% діаметра висхідної аорти, це свідчить про його гіпоплазії [7, 26].
Залежно від величини скидання через ДМШП J. Kirklin ділить хворих з ТФ на три групи [18, 19]:
- 1-я група (важка форма пороку) - хворі, у яких обсяг право-лівого шунта становить 45% і більше хвилинного обсягу великого кола кровообігу;
- 2-я група (помірна форма пороку) - хворі з об'ємом шунта 25-45%;
- 3-тя група (легка форма пороку) - обсяг шунта - 10-25% великого кола.
Н.М. Амосов (1983) за ступенем тяжкості пороку виділяє 4 стадії [1]:
Клінічні прояви ТФ у дорослого пацієнта залежать від ступеня вираженості двох анатомічних дефектів: стенозу легеневого стовбура і ДМШП [3, 18].
У 49,4% дітей з ТФ відзначають ціаноз з народження. У міру зростання дитини, збільшення його рухової та емоційної активності, а також у зв'язку з облітерацією артеріальної протоки ціаноз з плином часу у дорослих хворих стає більш вираженим (91,2%) [18, 19, 23]. Різкий ціаноз відзначається приблизно в 14% випадків. Часто при клінічному дослідженні ціаноз може і не діагностуватися. Це буває у пацієнтів з так званої блідою (аціанотічная, рожева) формою ТФ, коли легеневий кровотік знижений до прийнятних величин. Однак в таких випадках аускультативно виявляється систолічний шум на ЛА [3, 15].
У 40-81,5% хворих з ТФ в ранньому дитячому віці періодично виникають ОЦП - епізоди пароксизмального диспное з вираженим ціанозом, який є патогномонічним ознакою захворювання [3, 13]. Зазвичай вони з'являються у віці 2 міс, а потім можуть зникати (зазвичай з двох років) внаслідок розвитку колатерального кровообігу. Особливо часто ОЦП бувають у дорослих хворих [14, 16, 23]. Етіологічна причина нападів при ТФ неясна. Wario (1957) висловив припущення про походження нападів в зв'язку зі спазмом м'язових волокон на місці звуження вихідного тракту ПШ, через що припиняється надходження крові в ЛА [5]. Останнім часом дослідники схиляються до думки, що це один з видів механо-кардіальних рефлексів з ПЖ. Плач, дефекація, годування, спекотна погода, інфекція, катетеризація серця, суправентрикулярна тахікардія можуть грати роль тригерних механізмів [16, 17, 21].
Основними скаргами хворих з ТФ є задишка, слабкість, головний біль, запаморочення. Толерантність до фізичного навантаження, як правило, знижена. Хворі діти часто сідають навпочіпки, що призводить до збільшення загального периферичного опору і зменшення право-лівого шунта. Характерні зміни кінцевих фаланг пальців кінцівок або симптоми «годинних стекол» і «барабанних паличок» з'являються в залежності від ступеня гіпоксемії в середньому на 1-2-му році життя, а у дорослого контингенту хворих вищевказані зміни пальців визначаються майже у всіх (99,8 %) [18, 19]. Типовими аускультативно ознаками пороку у дорослих хворих є низькоамплітудних перший тон, акцентований другий тон, який представлений аортальним компонентом, і систолічний шум великої амплітуди з епіцентром у 2-3-му міжребер'ї зліва у грудини. Інтенсивність і тривалість систолічного шуму знаходиться в зворотній залежності від тяжкості пороку і вираженості стенозу ЛА [20, 21].
Крім загальноприйнятих клінічних методів дослідження, встановити точний діагноз ТФ можливо тільки за допомогою спеціальних методів дослідження, основними з яких є трансторакальная ехокардіографія і катетеризація порожнин серця. Ехокардіографія як неінвазивний метод дослідження дозволяє безпосередньо визначити величину зміщення аорти, ДМШП, ступінь легеневого стенозу і гіпертрофії ПЖ. Під час зондування визначається нормальна або знижена тиск в ЛА, градієнт систолічного тиску між ЛА і ПЖ, рівне тиск в обох шлуночках, скидання артеріальної крові на рівні ПЖ, архітектоніка легеневого стовбура і його гілок. Використання методу ангіокардіографії дозволило розробити ряд діагностично-прогностичних критеріїв, що дозволяють не просто поставити або підтвердити діагноз ТФ, а й визначити оптимальну тактику лікування в кожній конкретній анатомічної ситуації. S. Nakata для визначення ступеня звуження гілок легеневого стовбура став обчислювати індекс ЛА. Індекс являє собою відношення суми площ поперечних перерізів правої і лівої гілки ЛА до площі поверхні тіла. Згідно з цими дослідженнями, в нормі індекс Nakata повинен складати (330 ± 30) мм 2 / м2.
Нарешті, візуалізувати структури серця можна, вдавшись до методу магнітного резонансу, який в останні 15 років набув великої популярності у кардіологів [6, 13]. Цей неінвазивний метод дозволяє отримувати адекватну, а часом і унікальну інформацію, в порівнянні зі стали рутинними ехоскопіі і рентгенокардіоангіографіей. Магнітно-резонансна томографія дозволяє виконувати точні вимірювання розмірів ПЖ і особливо його вихідного тракту, обчислювати показники діастолічної функції ПШ, визначати масу міокарда, а також забезпечує кількісну оцінку обсягу регургітації на клапані ЛА, що особливо важливо для оцінки результату радикальної корекції вади у віддалені терміни [6] .
Всі види оперативних втручань при ТФ можна розділити на дві великі групи: паліативні і радикальні. Паліативними операціями називають хірургічні втручання, які спрямовані на полегшення стану хворого і на усунення загрозливих для життя симптомів і станів. До паліативних операцій відноситься підключичної-легеневий анастомоз по Blalock-Taussing, доповнений іншими оригінальними розробками. Так, в 1960 р А.А. Вишневським виконаний анастомоз за допомогою артеріального ліофілізованого гомотрансплантата. У 1962 р J. Klinner описав техніку такого анастомозу тефлоновим трубкою, a de Leval у 1980 році - протезом з політетрафторетилену (Core-Тех). Інша частина розробок стосувалася пошуку нових місць створення з'єднання між двома колами кровообігу. Основні з них: анастомоз по Potts між низхідній грудної аортою і лівої гілкою ЛА, анастомоз по Waterstone-Cooley між висхідною аортою і правою гілкою ЛА і анастомоз по Schumaher між висхідною аортою і правою ЛА з використанням судинного протеза.
Паліативна операція показана у дітей з важкими, рецидивуючими нападами гіперціаноза; в разі, коли венечная артерія перетинає вивідний тракт ПЖ (ВТПШ), радикальна операція може бути відкладена до досягнення дитиною віку, при якому можливе створення сполучення між ПШ і легеневим стовбуром; при гіпоплазії ЛА; в разі, коли асоційовані з ТФ пороки серця перешкоджають виконанню радикальної операції. Паліативні операції дозволяють хворому пережити критичний період [1, 2, 4, 19].
Стосовно до ТФ таким шляхом можна розглядати і двоетапний метод лікування [4]. Системно-легеневий анастомоз усуває такі важливі фактори ризику, як гіпоксемію, ОЦП, необхідність прийому b-адреноблокаторів. Внаслідок збільшення припливу крові до лівих відділів серця відбувається їх адаптація до зрослої навантаженні. Підвищення насичення артеріальної крові киснем активізує метаболізм. Все це істотно підвищує шанси хворого успішно перенести радикальну операцію.