Вроджені ущелини верхньої губи та піднебіння є одними з найбільш поширених вад розвитку щелепно-лицьової області. Займаючи 3-4 місце в структурі вроджених аномалій, вони залишаються на одному з перших місць по тяжкості анатомічних і функціональних порушень. Однак, актуальність проблеми визначається не тільки високою частотою народжуваності пацієнтів (1 на 500-1000 новонароджених), але і труднощами при виборі оптимальної тактики і методики хірургічного лікування. Широко використовуються традиційні підходи до оперативної корекції даних дефектів не дозволяють домогтися прийнятних функціональних і естетичних результатів, нерідко посилюючи тяжкість існуючих порушень. Застосування їх сучасних модифікацій має суттєві обмеження в практиці дитячої щелепно-лицьової хірургії.
Розробляючи тактику хірургічного лікування дітей з вродженими ущелинами верхньої губи та піднебіння, ми керувалися рядом принципів: виконанням чітко обґрунтованих етапів лікування з метою відновлення природних контурів і пропорцій особи, розвитку нормальної мови у відповідних анатомо-фізіологічних умовах, створення передумов для формування ортогнатіческій прикусу і безперервного естетично привабливого зубного ряду і профілактики виражених деформацій середньої зони особи в подальшому.
Незалежно від виду і ступеня вродженого дефекту 1 етап хірургічного лікування - первинна хеілорінопластіка - виконується протягом перших 2-3 міс життя дитини і спрямований на усунення дефектів і деформацій верхньої губи і носа. Використовуючи анатомічні орієнтири, запропоновані Міллард, проводиться відтворення протяжності червоної облямівки, дуги Купідона, шкіри верхньої губи і передодня носового ходу з формуванням непомітного, наближеного до лінійного післяопераційного рубця. Усунення ділянок патологічної фіксації м'язових структур носогубній області за допомогою підокісній мобілізації тканин верхньої губи і щоки уздовж передньої поверхні верхньої щелепи і країв грушоподібної отвори і послідовне відновлення їх безперервності створює умови для формування природної і симетричною верхньої губи і носа. Використання даних маніпуляцій має особливе значення при лікуванні пацієнтів з двосторонніми ущелинами верхньої губи. Відновлення топографії структур носогубній області в ході виконання первинної двосторонньої хейлорінопластікі поряд з досягненням хороших естетичних результатів забезпечує адекватну фізичне навантаження на початково зміщені фрагменти верхньої щелепи.
Другий етап оперативного лікування - пластика м'якого піднебіння - виконується в один із значущих періодів формування мови дитини - в 6 - 8 міс. Відновлення становища і безперервності м'язових структур м'якого піднебіння і дозоване зменшення глоточного простору в цьому віці є надійною профілактикою появи гнусавости, носової емісії і компенсаторних механізмів артикуляції - типових клінічних проявів ринолалии, притаманних усім пацієнтам при проведенні пластики піднебіння у віці 1,5-2 років і старше.
Переміщення фрагментів верхньої щелепи в результаті виконання хейлорінопластікі і пластики м'якого піднебіння приводить до швидкого зменшення ширини залишкової ущелини твердого піднебіння. У більшості випадків виконання 3 етапу хірургічного лікування даного контингенту хворих - щадить пластики твердого піднебіння у віці 12- 14 міс можливо з мінімальною мобілізацією слизисто-надкостнічних клаптів, що дозволяє істотно знизити ризик формування грубих аномалій прикусу.
Таким Чином, повне базове хірургічне лікування дитини з вродженою ущелиною верхньої губи та піднебіння повинен бути завершений протягом 1-го року його життя, забезпечуючи його ранню і повноцінну реабілітацію в сучасному соціумі.
До числа обгрунтовано значущих етапів подальшої хірургічної реабілітації пацієнтів відноситься усунення ущелини альвеолярного відростка верхньої щелепи, що утрудняє проведення ортодонтичного лікування пацієнтів в період постійного прикусу у зв'язку з наявністю дефекту зубного ряду, відсутністю кісткової опори для зубів в області ущелини і нестабільністю верхньощелепних фрагментів. Виконання кісткової пластики альвеолярного відростка верхньої щелепи у віці 8-12 років до прорізування ікла на стороні дефекту дозволяє здійснювати подальше переміщення зубів через губчасту тканину аутотрансплантата з гребеня клубової кістки. У ряді випадків проведення даного етапу оперативного лікування забезпечує оптимальні умови для раціонального протезування.
Формування дефектів твердого піднебіння і піднебінно-глоткової недостатності, на думку багатьох дослідників, є поширеним ускладненням уранопластики. Використання методики двоетапної пластики піднебіння у віці до 1 року дозволяє уникнути даних ускладнень в переважній більшості випадків. Однак, при їх наявності для лікування пацієнтів із залишковими дефектами піднебіння розроблена оперативна тактика, що дозволяє заміщати дефекти піднебіння будь-яких розмірів і локалізації з урахуванням їх справжніх розмірів і частоти рецидивування. При усуненні великих дефектів піднебіння використовується вдосконалена нами методика пластики твердого піднебіння слизисто-м'язовим клаптем зі спинки мови на передній живильної ніжці. Програма реабілітації пацієнтів з піднебінно-глоткової недостатністю заснована на наступності етапів логопедичної і хірургічної корекції, динамічному використанні методів об'єктивного обстеження пацієнтів в порівняльному аспекті і подальшому виборі оптимального способу корекції, в тому числі з використанням методик сфинктерной фарінгопластікі і пластики піднебіння клаптем з задньої стінки глотки.
Усунення залишкових деформацій верхньої губи і носа після раніше проведеного первинного хірургічного лікування проводиться в будь-якому віці з попереднім і наступним ортодонтичним лікуванням. Заснована на відновленні анатомічно правильного положення всіх компонентів носогубній області, моделюванні великих хрящів крил носа, розроблена нами методика реконструктивної хейлорінопластікі дозволяє домогтися стійких функціональних і косметичних результатів і є завершальним етапом оперативного лікування.
Слід зазначити, що розроблена програма хірургічної реабілітації дітей з вродженими ущелинами верхньої губи та піднебіння, на наш погляд, забезпечує оптимальні умови для відновлення функцій і повноцінного формування особистості.
Г.В. гончак
Науково-практичний центр медичної допомоги дітям з вадами розвитку черепно-лицьової області та вродженими захворюваннями нервової системи