У літературі губчаста нирка іменується по-різному: мультікістоз мозкової речовини, вроджена кістозна дилатація збірних канальців нирки і медуллярная губчаста нирка, кістозне розширення ниркових пірамід і просто губчаста нирка.
Цьому кістозного захворювання ниркових пірамід в зарубіжній літературі присвячено багато статей, багато з яких підсумовані в монографії.
Губчаста нирка має нормальну забарвлення і гладку поверхню. На розрізі в області пірамід виявляють значну кількість дрібних кіст або напівсферичних дрібних порожнин діаметром від шпилькової головки до 3 мм. Кісти локалізуються виключно в зоні мальпігієвих пірамід, не зачіпаючи кортикальному речовина нирки. Деякі кісти виступають в порожнину чашок в зоні сосочків.
Кісти нерівномірно, частіше радіарну, розкидані по всій поверхні пірамід і надають їм вид губки, звідки і назва цього захворювання. У порожнині деяких кіст містяться дрібні камені або пісок, частіше темного кольору.
Кортикальному речовина нирки має товщину трохи менше, ніж в нормі. Бертініеви колони здавлені між пірамідами. Слизова оболонка миски та чашок зазвичай не змінена.
У більшості хворих захворювання нирок двостороннє. Переважно хворіють чоловіки. Основні симптоми захворювання: гематурія, біль у поперековій ділянці, ниркова колька і пиурия. Макро- або мікрогематурія зустрічається в 85% випадків.
Причиною ниркової кольки можуть бути камені, які прорвалися через стінку кісти в порожнину миски. Захворювання іноді ускладнюється інфекцією і викликає порушення з боку сечовипускання. Функціональна здатність нирок тривалий період залишається нормальною. При приєднанні інфекції в разі каменеутворення і порушення прохідності верхніх сечових шляхів функція нирок порушується.
Діагноз губчастої нирки ґрунтується на рентгенівському дослідженні.
На оглядових рентгенограмах в області нирок іноді визначаються тіні звапніння в зоні медуллярного речовини. На екскреторних урограммах в області сосочків буває видна ціла серія маленьких порожнин відповідно мозкового речовини; це дає зображення у вигляді пір губки.
При гістологічному дослідженні будь-яких особливих змін з боку канальців і клубочків не виявляється, але навколо кистозно змінених пірамідок є значна соединительнотканная реакція. Губчаста нирка є аномалією ембріонального розвитку нирки, кілька близька по етіопатогенезу з полікістозом нирки, хоча в клінічному перебігу і по патологоанатомічної картині губчаста нирка багато в чому відрізняється від полікістозній хвороби нирок.
Для губчастої нирки характерні:
- Рівномірний кістозне ураження нирок;
- Мала величина кіст з радіарну розташуванням їх в медуллярном речовині, внаслідок чого поверхня і розмір нирок буває незміненими;
- Величина кіст збільшується поступово у напрямку до центру і досягає зазвичай 2-4 мм в діаметрі.
Кісти не містять ніяких продуктів секреції і разгорожени паутинообразной сіткою у вигляді "губки». Усередині епітелію або в просвіті кіст нерідко можна побачити мукопротєїновиє краплі. Ниркова балія при цьому макроскопічно нормальна.
Губчаста нирка: лікування
Хворі губчастої ниркою в неускладнених випадках не потребують лікування. При тотальної гематурії проводять лікувальні заходи, спрямовані на гемостаз (переливання крові, промивання ниркової балії розчином азотнокислого срібла і ін.). Лише при загрожує життю гематурії, а також у випадках гострого пієлонефриту при безуспішності консервативної терапії показано оперативне втручання.
При мігруючих конкрементах, які викликають часту закупорку верхніх сечових шляхів, показано видалення каменів оперативним шляхом.