Гранулематоз Вегенера, або некротичний васкуліт, - захворювання, область локалізації якого, - дрібні вени і артерії, причому, утворюються гранульоми в таких зонах, як судинні стінки, навколишні тканини органів і дихальний шлях. При такому захворюванні виникає виразково-некротичний риніт, висипання на шкірі, полиартралгия, зміни в гортані.
Визначити діагноз «некротичний синдром» допоможе всебічна діагностика, яка включає лабораторні, рентгенологічні дослідження, а також біопсію. Лікування полягає в проведенні гормональної та цитостатичної терапії. Які симптоми супроводжують таке захворювання і як його усунути? Про це йтиметься нижче.
Причини виникнення патології
Чому виникає така хвороба, як некротичний васкуліт, до кінця не встановлено. Беручи до уваги те, що захворювання може виникати внаслідок перенесеного інфікування органів дихання, більшість дослідників дотримуються думки, що гранулематоз Вегенера має зв'язок з хвороботворними мікроорганізмами.
За деякими дослідженнями з'ясовано наявність в крові у частини хворих людей імунних комплексів, але їх взаємозв'язок з виникненням хвороби некротичний синдром ще не підтверджена.
симптоми захворювання
Така хвороба, як некротичний васкуліт, має гострий або підгострий початок, яке характеризується загальними та місцевими ознаками:
- Загальні симптоми: лихоманка, біль у м'язах, біль у суглобах. судинна попурі, виразково-некротичний васкуліт шкірного покриву.
- Місцеві симптоми. До таких можна віднести.
Поразка дихальних шляхів;
Таке враження буває у кожного хворого некротическим васкулитом. Перший період протікання процесу може досягати декількох років.
Поразка органів слуху;
Можуть відзначатися симптоми такого захворювання, як отит, що є початковим ознакою некротичного васкуліту.
Поразка органів зору;
Таке враження відстежується майже в 50% випадків хвороби. При цьому виникає гранулематоз очниці, згодом викликаючи втрату зору.
Поразка дихальних органів (легені);
Таке ураження спостерігається майже у всіх хворих таких захворюванням, як некротичний синдром. При цьому прояв клінічних симптомів полягає в кашлі, синдромі болю в грудях, кровохаркання, задишки. Відбувається ураження трахеї, бронхів, бронхіол.
Поразка таких органів, як нирки, у вигляді нефропатії або ниркової недостатності.
Крім того, що відбувається ураження перерахованих вище органів і систем, можуть виникати клінічні симптоми хвороби, які виражаються в зміні показників крові.
Залежно від прояву зазначених симптомів можна виділити дві форми хвороби:
- Прояв локальної форми: ураження верхніх дихальних шляхів, очей.
- Прояв генералізованої форми: ураження легень і нирок.
діагностика
Діагностика включає в себе такі процедури:
1. Проведення фізикального обстеження.
Діагностика такої хвороби, як гранулематоз Вегенера (васкуліт), особливо ранньої його стадії, повинна містити оцінку зміни функціонування дихальних шляхів, в тому числі ніс і навколоносових пазух. При цьому включається в лікування отоларинголог, який і проведе обстеження. Діагностика передбачає проведення біопсії і особистого огляду, що дозволяють виявити наявність або відсутність діагнозу «некротичний синдром». Проведення морфологічної діагностики означає виключення таких хвороб, як туберкульоз, сифіліс, злоякісна гранульома носа, пухлина.
2. Проведення лабораторних досліджень.
Діагностика та лабораторні дослідження такої хвороби, як гранулематоз Вегенера, включають виявлення наявності або відсутності таких антитіл, як антінейтрофільние цитоплазматические, присутність яких спостерігається у 40-99% людей, які страждають патологією. Найбільш часто антитіла присутні при активному генерализированном процесі і найбільш рідко - в реміссіонной стадії локалізованого типу хвороби. Якщо є хвороба нирок, змінюються показники сечі, які складаються в скупченні еритроцитів.
3. Проведення інструментальних досліджень.
Така діагностика, як рентген і комп'ютерна томографія, сприяють виявленню змін в кістках. Дана діагностика виступає одним з основних методів визначення захворювання некротичний синдром, який дозволяє виявити ураження таких областей, як носова порожнина і навколоносових пазух. Явність поразки на знімку визначається з урахуванням терміну діагностики з часу початку хвороби і характеру її перебігу.
Початкова стадія патології васкуліт не супроводжується кістковими змінами в області носа. Якщо ж відбувається гострий перебіг патології, можна діагностувати наявність стоншування перегородки, при цьому спостерігаються кістки зменшеного розміру, їх атрофична, зігнутість. В результаті таких показників лікар може виявити їх подібність з проявами сифілісу та туберкульозу.
4. Проведення диференціальної діагностики.
Діагностика патології васкуліт в цьому випадку означає виявлення відмінностей і подібностей від інших патологій, що мають схожі симптоми і ознаки. Це може бути прояв системного червоного вовчака, геморагічного васкуліту, вузликового периартериита. При прогресуванні виразково-некротичного процесу в носовій порожнині необхідна діагностика з виявленням злоякісних новоутворень.
лікування медикаментами
Якщо лікування гранулематоза Вегенера розпочато несвоєчасно, можна говорити про несприятливий прогноз. Через два роки від такої патології спостерігається летальний результат майже у 100% людей. Як тільки з'явилися перші ознаки пошкодження нирок, людина проживе в середньому півроку.
Лікування гранулематоза Вегенера за допомогою кортикостероїдів, які приймають в ізольованому порядку, є не дуже ефективним, але сприяє виявленню поліпшення в разі поразки очей і при артриті. Як правило, ураження лікують препаратом Циклофосфамід, який передбачає внутрішнє застосування. Добова доза прийому кошти - 2 мг / кг, іншими словами, 150 мг за день.
Швидке прогресування такої патології, як гранулематоз Вегенера (васкуліт), передбачає внутрішньовенне введення препарату Циклофосфамід, але лише в деяких випадках. Такий засіб поєднують з прийомом Преднізолону, особливо в разі системних поразок: очей, суглобів, нирок, покриву шкіри.
Преднізолон призначають в початковій дозі не більше 60 мг / добу. Якщо спостерігається поліпшення стану людини, дозування зменшується з кожним днем, згодом переходячи на повне скасування застосування.
Основним препаратом в лікуванні такого патологічного процесу в організмі людини, як васкуліт, вважається Циклофосфамід, який приймають протягом тривалого часу. Повільно і, що найголовніше, поступово знижувати добову дозу препарату Циклофосфамід рекомендовано після закінчення одного року після діагностування стадії повного затихання гострих проявів.
Після правильного і своєчасного лікування піде повна ремісія майже у 100% хворих гранулематозом Вегенера. У деяких випадках ремісія патології некротичний синдром може тривати багато років, приблизно до 15, причому, можна говорити про те, що відбулося повне одужання. Розвиток рецидивів вкрай рідко, але і їх можна усунути шляхом своєчасного звернення до лікаря.
Деякі дослідники в області медицини дотримуються думки, що не тільки Циклофосфамід є ефективним для лікування захворювання. Не менш дієві такі препарати, як Азатіопрін, Метотрексат, Хлорбутин. Але кошти не до кінця досліджені, і в цьому випадку можна говорити лише про альтернативу циклофосфамід при заборону на його застосування.
лікування операцією
Лікування цього захворювання може бути оперативним. Таке проводиться в разі необхідних показань. Перед проведенням втручання хірурга підвищується дозування призначених гормональних препаратів. У післяопераційний період гормональні препарати повинні бути знижені в застосуванні до початкової дозіровкі.Также, якщо лікар призначає оперативне втручання, він тимчасово скасовує прийом імунодепресантів і призначає прийом антибіотиків з широким спектром дії.
Після того, як проведено втручання хірурга і людина виписаний з умов стаціонару, йому необхідно продовжувати лікування з пониженням дозування ліків, що приймаються (при контролі таких показників, як кров і загальний стан людини). Хоча б один раз на місяць необхідно проходити повне обстеження організму.
наслідки хвороби
Таке захворювання, як гранулематоз Вегенера, може супроводжуватися негативними наслідками. Так, відбувається ураження дихальних шляхів, а саме, пазух. Також такий стан може спричинити за собою вторинну гнійну інфекцію, яку лікують антибіотиками.
Хвороби в області носоглотки можуть виникати, приблизно, через 2 місяці, а іноді і через кілька років. При ураженні носоглотки може спостерігатися деструкція носової перегородки, вибухне очей, руйнування орбіт і тканин очей, поява дефекту неба.
Також можна говорити про порушеному функціонуванні нирок, появі гломеруонефріта терапією, нефротичного синдрому при клубочковом пораженіі.Нарушеніе системи зору може потягнути за собою повну його втрату. Плями на покриві шкіри можуть виникати через капілярного крововиливи. В основному поява висипу спостерігається на кінцівках.
Майже 50% людей, у яких діагностовано така патологія, як гранулематоз Вегенера, страждають від синдрому болю в суглобах, який виникає на початковій стадії хвороби.
Васкуліт - не вирок, при виявленні захворювання на початковій стадії можна домогтися значного поліпшення здоров'я.