Гломуса-пухлини пальців. опис випадку
Дане повідомлення присвячено гломуса освітою пальців кисті З огляду на велику кількість діагностичних помилок пріa постановці даного діагнозу ми наводимо опису "типового" випадку неправильної діагостікі і лікування.
Хвора П.Ж поступила у відділення пластичної та Реконструктіовной хірургії та мікрохірургії зі скаргами на біль в руці протягом 12 років. Біль посилюється в холодну пору року. Протягом останніх років неодноразово зверталася до фахівців. Зі слів хворої, без передопераційного обстеження в одній з клінік м Єревана проведена декомпресія серединного нерва з приводу "Синдрому карпального каналу". Через посилення болів в післяопераційному періоді тим же лікарем проведена "хірургічна денервация пальцевих нервів". В іншому центрі хворий проведені блокади. Супровідні медичні документи з діагнозом і описом лікувальних заходів відсутні.
На момент огляду: Скарги на сильні болі в області пальців, біль має пароксизмальної характер, посилюється при холодової пробі. Нігтьове ложе деформовано (хвора відзначає зміна форми ложа протягом останній років). Призначена медикаментозна терапія (Тегретол, 20 мг) для купірування невропатичної болів на момент проведення досліджень була безуспішною.
Клінічне дослідження: Симптом "Hildrerth" позитивний, симптом "Love test" позитивний.
Параклиническое дослідження: Допплерфлюометрія патологічних змін не виявила. ЕМГ-патологій з боку серединного і ліктьового нерва не виявлено. R-графія патології не виявила. Денсінометрія в межах вікової норми
З огляду на все клінічні передумови на підозру гломуса-пухлини) і для візуалізації останньої, хворий запропоновано проведення ЯМР дослідження з попередньої застереженням про специфічність даного дослідження. (Пухлини менше 2 мм можуть не бути візуалізовані). Відсутність патологічних змін на ЯМР поставили діагноз гломуса-пухлини під сумнів. Однак, з огляду на типову клінічну картину, консиліум лікарів з відділення мікрохірургії та невропатолога поставив наступний діагноз: DS-гломуса освіту пальця. Стан після перенесених операцій на пальці: розвиток синдрому Зудека. Операція проведена після спільного обговорення і писемного згоди з пацієнта про варіант коли інтраопераційно не буде визначено освіти, а також про можливості посилення синдрому Зудека.
Під провідникової анестезією після попереднього знекровлення кінцівки проведено видалення нігтьової пластинки. В області найбільшої деформації нігтьового матриксу зроблений розріз з подальшою сепарацією матриксу. Визуализировано освіту блідо синюшність забарвлення, розташоване в вертикальної проекції в області ліктьової сторони нігтьової фаланги, тісно спаяні з м'якими тканинами.
Освіта вилущив єдиним блоком, ложе додатково оброблено кюреткой і розчином 98% -спірта. Матрикс вшитий окремими вузловими швами з наступним дренуванням. Патогістологічне висновок: солідна гломусних пухлина. На 3-й день після операції повністю зник больовий синдром. Загоєння ран первинним натягом. В поста період профілактика Синдрому Зудека
Хвора оглянута через 45 днів після операції. Відзначено нормальний ріст нігтя.
Гломуса-пухлини (або гломусні пухлини) є нечасто що зустрічаються утвореннями з модифікованих гладком'язових клітин так званих гломусних тілець. (1,2,6,14,15,16) Описано варіанти одиничних і множинних утворень, які часто називаються гломангіомамі. (Найбільш часто зазначені освіти локалізуються в дистальних відділах верхньої і нижньої кінцівки, особливо часто спостерігається піднігтьового локалізація. (2,3,5) гломуса-освіта має зв'язок з артеріальною порцією гломусних тілець, які представляють частину природних Внутрідермальний артеріовенозних шунтів, що беруть участь в регуляції температури . Однак описані випадки і внедермального розташування даних пухлин, що на перший погляд пов'язано з можливістю розвитку утворень з недиференційованих периваскулярних клітин. Є так ські про можливу участь травми в генезі утворення пухлини. (1,5) Частота народження не вивчена. Однак частота множинного ураження становить 10% з усіх діагностованих гломуса утворень. (13) Найбільш частою клінічною маніфестацією є біль. Множинні освіти викликають больові відчуття рідше. злоякісне переродження гломуса опохолі в гломангіосаркому зустрічається дуже рідко. (8,13) Частіше страждають жінки старше 25 років. у більшості випадків зустрічається подноргтевое розташування пухлини. В анамнезі у хворих присутні скарги на болі в руці пароксизмального характеру, що підсилюються під час холоду. Пальпація безмежно хвороблива Нерідко болі бувають нестерпними, що і служить причиною звернень хворих до лікарів різного профілю. Множинні гломуса-освіти можуть успадковуватися по аутосомами-домінантним шляху. Під час огляду необхідно приділяти увагу на колір нігтів, зміна форми і характеру нігтьової пластини. У більшості випадків пухлини, розмірами менше 1 см в діаметрі, не пальпуються.
Серед клінічних тестів найбільш чутливими є турніковая проба (зменшення болю при накладенні джгута на передпліччя), що отримала назви Hilreth тесту (7), а також так званий тест натискання на палець (посилення болю в пальці при точковому натисканні на ніготь олівцем) .Лабораторние дослідження частіше за все не виявляють порушення норми. Найбільшу увагу необхідно приділяти методам візуалізації (4,9,10,12). Проста R-графія дистальної фаланги може виявити кісткові ерозії тільки в 14-60% випадків. В якості непрямих ознак може служити збільшення відстані між нігтьової платівкою і кісткою (9,12). Вважається, що золотим стандартом для візуалізації може бути високочутливе ЯМР-дослідження з порівнянням з симетричними відділами кісток протилежної кінцівки.
Диференціальну діагностику проводять з ангіоліпоми, гемангіомами, меланомами, гломуса-ангісаркомамі. (4,9,10,12)
Патогистологические характеристики гломуса утворень.
- Дрібні, круглі, однотипні клітини, з центральним круглим ядром і амфофільной або злегка еозинофільної цитоплазмою.
- Онкоцитарна клітини з ексцентрично розташованим ядром і яскраво еозинофільної цитоплазмою.
- Кожна клітина оточена базальноїмембраною.
- Клітини оточують розгалужені, гемангіоперицитома-подібні судини.
Найкращі результати отримані при хірургічному видаленні утворень Широке і адекватне видалення освіти є використовуваної тактикою даного лікування. Прогноз при цьому сприятливий. (16)
Видалення освіти найчастіше призводить до зникнення болю, рецидиви при адекватному видаленні рідкісні.
Наш досвід лікування 10 піднігтьових гломуса утворень свідетелсьтвует про необхідність мультидисциплінарного підходу при діагностиці даного заболкеванія, а також виполененія хірургічних вилучень в спеціалізованих утворень займаються хірургією кисті.
Джерело. Центр пластичної реконструктивної хірургії та мікрохірургії (ЦПРХМХ), Університетська лікарня N1, ЕрГМУ ім. М. Гераци, 0025, Єреван, вул. Абовяна 58