Г іпоталамо-гіпофізарна недостатність (хвороба Симмондса, пангипопитуитаризм)
Гіпоталамо-гіпофізарна недостатність (хвороба Симмондса, пангипопитуитаризм) - клінічний синдром, причиною якого є різні патологічні процеси в гіпофізі і гіпоталамусі і пов'язане з ними зменшення освіти потрійних гормонів гіпофіза (пангипопитуитаризм). Гіпоталамо-гіпофізарна недостатність може розвинутися після інфекційних, токсичних, судинних, травматичних, пухлинних і аутоімунних поразок гіпофіза або ядер гіпоталамуса, що регулюють функції гіпофіза, а також після оперативних втручань в гіпоталамо-гіпофізарної області або її опромінення якимось видом іонізуючого випромінювання. Зниження продукції гормонів тропів - адренокортикотропного гормону, тиреотропного гормону (ТТГ), фолікулостимулюючого гормону (ФСГ), лютеїнізуючого гормону (ЛГ), пролактину (лютеотропного гормону, ЛТГ), соматотропного гормону (гормону росту) - веде до гіпофункції і поступової атрофії надниркових залоз, щитовидної залози, гонад (Яйце, Яєчник). У задній частині гіпофізу значно знижується синтез вазопресину, що спричинює розвиток нецукрового діабету. Зменшення продукції гормону росту призводить до зниження маси тіла.
У 1914 р Симмондса (М. Simmonds) описаний септик-емболіческій некроз передньої долі гіпофіза, який призвів до загибелі хворий в стані кахексії, пізніше названої гіпофізарної кахексией, або хворобою Симмондса. Однак пангипопитуитаризм не завжди супроводжується кахексією. При найбільш поширеною формою гіпоталамо-гіпофізарної недостатності - післяпологовому пангипопитуитаризма, або синдромі Шихена (синдромі Шиена), великої втрати маси тіла не відбувається. Синдром Шихена виникає після пологів, ускладнених сепсисом, крововтратою з колапсом, а також ішемією і тромбоемболічних процесами в гіпофізі, які ведуть до його часткового або повного некрозу.
Клінічна симптоматика гіпоталамо-гіпофізарної недостатності дуже різноманітна. При гіпофізарної кахексії хвороба протікає важко і стрімко. Переважають відсутність апетиту (анорексія), нудота, блювота і прогресуюче схуднення. Шкіра суха, лущиться, блідо-жовтушною воскової забарвлення. На обличчі і в природних складках шкіри можуть з'являтися ділянки пігментації брудно-землистого кольору. Волосся ламке, випадають, рано сивіють, зуби руйнуються. Декальцинація кісток веде до остеопорозу. Характерні загальна слабкість, апатія, адинамія аж до повної знерухомлених, гіпотермія, часті запаморочення, гіпотонія, колапси. При відсутності своєчасного лікування розвивається гіпофізарна кома (адинамія, ступор, гіпонатріємія, гіпоглікемія, судоми, гіпотермія) і може настати смерть. Тяжкість гіпоталамо-гіпофізарної недостатності і ймовірність розвитку гіпофізарної коми в основному обумовлені ступенем гипокортицизма (зниженням функції коркового речовини надниркових залоз).
При наявності пухлини гіпоталамо-гіпофізарної області поряд з перерахованими клінічними проявами хвороби спостерігаються рентгенологічні, офтальмологічні та неврологічні симптоми внутрішньочерепної гіпертензії.
Клінічними симптомами гіпоталамо-гіпофізарної недостатності можуть передувати статеві порушення. У хворих втрачається статевий почуття, зникають вторинні статеві ознаки; у жінок припиняються менструації, атрофуються молочні залози, зовнішні і внутрішні статеві органи. У чоловіків атрофуються яєчка, передміхурова залоза, насінні бульбашки, значно зменшуються розміри статевого члена.
При синдромі Шихена менструації після пологів не поновлюються, лактація відсутня. Гіпоталамо-гіпофізарна недостатність розвивається поступово, поволі. З'являються сонливість, млявість, байдужість до навколишнього, брадикардія, артеріальна гіпотензія, запори, зниження розумової активності, зумовлені пригніченням функції щитовидної залози; розвиваються значні набряки, обличчя стає одутлим, мова потовщується, мова робиться сповільненою, дикція порушується (Гипотиреоз).
При постановці діагнозу гіпоталамо-гіпофізарної недостатності надзвичайно важливий анамнез (кровотеча під час пологів, відсутність лактації, аменорея, прогресуюче зниження працездатності).
Для гіпоталамо-гіпофізарної недостатності характерні низька концентрація цукру в крові - гіпоглікемія і трохи сплющена гликемическая крива (див. Вуглеводи), підвищення вмісту холестерину в крові (гіперхолестеринемія), анемія. У крові і сечі знижується концентрація гормонів передньої долі гіпофіза. У крові знижена також концентрація гормонів щитовидної залози, кортизолу, в сечі - 17-оксикортикостероїдів (див. Кортикостероїди) і 17-кетостероїдів.
При введенні хворим препаратів тропних гормонів гіпофіза концентрація гормонів периферичних ендокринних залоз в крові і сечі зростає. Захоплення радіонукліда йоду 131I щитовидною залозою при гіпоталамо-гіпофізарної недостатності знижений і збільшується лише при введенні препарату тиреотропного гормону.
Найбільш часто гіпоталамо-гіпофізарну недостатність диференціюють з нервовою анорексією - захворюванням, що виникають найчастіше у дівчат в зв'язку з психоемоційним конфліктом або активним прагненням до схуднення. Незважаючи на важке виснаження і аменорею, вторинні статеві ознаки, фізична і психічна активність при нервової анорексії зберігаються.
Диференціальну діагностику гіпоталамо-гіпофізарної недостатності проводять також з рядом захворювань, що протікають з кахексією: злоякісними пухлинами, туберкульозом, ентероколіти, спру. При цьому велику роль відіграють анамнестичні дані.
Лікування гіпоталамо-гіпофізарної недостатності має бути наполегливою, систематичним, майже завжди довічним і при можливості етіологічним. При постійної замісної терапії стан хворих може бути задовільним тривалий час, хоча їх працездатність знижена. Лікування починається в спеціалізованих клініках, а потім проводиться амбулаторно під контролем терапевта та лікаря-ендокринолога.
Профілактика гіпоталамо-гіпофізарної недостатності полягає в попередженні нейроінфекцій, масивних кровотеч під час пологів, швидкому відшкодуванні великих крововтрат.