визначення
Пухлини гіпофіза і гіпоталамуса є об'ємне утворення, яке ідентіфіці-ється в межах гіпофізарної ямки або супраселлярних простору на КТ або ЯМР. Така освіта може бути випадково виявлено під час дослідження головного мозку за іншими показниками (наприклад, дослідження при судинних заболева-пах головного мозку) або під час обстеження з приводу одного або більше системних захворювань, які викликають утворення пухлин.
Причини неконтрольованого росту клітин в гіпофізі і гіпоталамусі, які утворюють пухлина, залишаються невідомими. У невеликому відсотку випадків пухлин спостерігається спадковий фактор. Багато вчених підозрюють, що генетичні зміни відіграють важливу роль у розвитку пухлини гіпофіза.
Селлярной і параселлярной пухлини мають мно-дружність клінічних проявів в залежності від їх розміру та місця розташування. Саме поширений-ве, але найменш специфічне прояв - головний біль як наслідок розтягування діафрагми турецького сідла. Здавлення нервових волокон між-ду сітківкою і потиличної частиною кори головного мозку може призвести до порушення нормальної роботи полів зору. Хоча класичні розлади, пов'язані зі здавленням оптичного перехрещення, - бітемпоральнаягеміанопсія або верхня тетраанопсія, будь-який тип дефекту поля зору може бути наслідком супраселлярних поширення пухлини, тому що вона може здавити зоровий нерв (одностороння втрата зору або поява худобою) або оптичний тракт (омонімічна геми -анопсія). При офтальмоскопії можна виявити оптичну атрофію. Бічне поширення пухлини з турецького сідла в кавернозную пазуху з подальшим здавленням III, IV та VI черепних нервів може викликати диплопію і косоокість.
Іноді розвивається інфаркт пухлини гіпофіза або кровотеча в кістозні порожнини. Це на-ни опиняються «апоплексією гіпофіза»; захворювання призводить до раптового поширенню пухлини з розвитком місцевих компресійних симптомів і гострим приступом гіпопітуїтаризму. Негеморрагических інфаркт також може спостерігатися в нормальному гіпофізі; сприятливими факторами є акушерське кровотеча (синдром Шиена), цукровий діабет і високий внутрішньочерепний тиск.
діагностика
Пухлини в області гіпофіза і гіпоталамуса при-водять до великої різноманітності клінічних про-явищ. Більшість інтраселлярних пухлин - макроаденоми гіпофіза, більшість супраселлярних утворень - краніофарінгіоми, параселлярной маси - зазвичай менінгіоми. У деяких утворень є відмінні нейрорадіологіческом особ-ності, але часто для точного діагнозу необхідна біопсія. Зазвичай її виконують як частину лікувальної процедури, наприклад резекції або хірургічного видалення пухлини, що здавлює або травми-рующей оптичний перехрещення. Всім пацієнтам з параселлярной об'ємними утвореннями потрібно оцінювати функцію гіпофіза з даного алгоритму.
Дослідження пацієнтів із захворюваннями гіпофіза і гіпоталамуса
Ідентифікація дефіциту гормону гіпофіза
профілактика
Більшість операцій на гіпофізі виконують транссфеноідального доступом. До ямці гіпофіза при-найближ через сфеноідальние пазуху через розріз під верхньою губою або через ніс. Трансфронтальние операції через трепанацію черепа рекомендовані для видалення супраселлярних пухлин. Великі пухлини рідко видаляють повністю. Всі операції на гіпофізі несуть ризик пошкодження нормальної ендокринної функції; цей ризик збільшується пропорційно розміру первинного ураження.
Функцію гіпофіза слід по-повторних оцінити через 4-6 тижнів. після операції. Мета цього дослідження - перш за все, виявити розвиток нових гормональних дефіцитів після оперативного втручання; вкрай рідко хіруріі-ня лікування пухлини турецького сідла може привести до відновлення нормального рівня гормональної секреції.
Через кілька місяців після операції візу-алізації зазвичай повторюють, і, якщо є остаточ-ва пухлинна маса і гістологія підтверджує радіочутливих пухлина, для зменшення ризику рецидиву можна провести зовнішню променеву терапію. Променева терапія не показана хворим, які потребують термінової терапії, тому що для стійкого ефекту потрібно багато місяців або років і існує ризик гострого набухання пухлини. Променева терапія несе ризик віддаленого розвитку гіпопітуїтаризму (50-70% протягом 10 років), і обов'язково проведення щорічних тестів для визна-ділення функції гіпофіза. Є також думка, що променева терапія, яку проводять через скроневі частки, може погіршити пізнавальну функцію і навіть викликати розвиток первинних пухлин мозку, але кількість цих побічних ефектів не було точно визначено, і, ймовірно, вони рідкісні.
Гормонально-неактивні пухлини визначаються на послідовних повторних сканування. Проміжки часу між обстеженнями залежать від розміру ураження і від того, чи проводилася променева терапія. Для менших поразок, які не викликають характерних для пухлини клінічних проявів, хірургічне лікування не показано, і за освітою можна просто спостерігати.
Онлайн консультація лікаря
Добрий день. Видалення матки (лапароскопически або порожнинної операцією) необхідно в більшості випадків. Шийка матки також повинна віддалятися завжди. Біопсія або повне видалення лімфатичних вузлів (тазових і парааортальні) потрібно в більшості випадків.
