Гіпофізарний гігантизм - захворювання, в основі якого лежить гіперфункція еозинофільних клітин передньої долі гіпофіза. Макроскопічно гіпофіз може бути нормальним або збільшеним, мікроскопічно не виявляється ніякої аномалії, визначають певну перевагу або аденому еозинофільних клітин. При розвитку пухлини до закриття епіфізарних зон росту розвивається гігантизм, пізніше - акромегалія.
У дитячому віці спостерігається, як правило, гігантизм, проте можливі і гіпофізарним гіганти з акромегалоіднимі ознаками. Посилений ріст організму починається зазвичай в пубертатному періоді (10 - 14 років), рідше в ранньому дитячому віці. Захворювання зустрічається переважно в осіб чоловічої статі.
Етіологія. Основним етіологічним фактором вважають еозинофільну аденому або гіперплазію еозинофільних клітин. Інфекційні захворювання, в тому числі енцефаліт, також можуть викликати цю патологію. Одним з додаткових факторів в генезі захворювання є властивість кісток посилено реагувати на стимуляцію гормоном росту. Спадковий фактор відіграє безсумнівну роль у розвитку гіпофізарного гігантизму.
Клінічні ознаки. Прийнято розрізняти 2 форми захворювання. В одних випадках посилений ріст відбувається постійно, в інших - поштовхами, з наявністю періодів відносного спокою.
Спочатку зростання пропорційний. Потім тулуб і кінцівки подовжуються, кисті і стопи досягають величезних розмірів, з'являються акромегалоідние ознаки (потовщення кісток черепа, огрубіння рис обличчя, прогнатизм, збільшення проміжків між зубами), кіфоз через надмірне зростання хребців. Статевий розвиток спочатку буває нормальний або передчасне. Відзначаються симптоми гіпотиреозу, гіперглікемія і глюкозурія.
У міру зростання аденоми і здавлення гіпофіза гіперфункція його змінюється гіпофункцією. Хворі скаржаться на головний біль і біль у кінцівках. З'являється м'язова слабкість, знижується функція статевих залоз, розвивається недостатність функції щитовидної залози, спостерігається здавлення хіазми зорових нервів з розвитком битемпоральной гемианопсии і сліпоти.
У дітей можливий частковий гігантизм - збільшення будь-якої частини тіла або органу (окремих пальців, кисті, ступні або всієї кінцівки). Частковий гігантизм - частіше вроджена патологія. У розвитку часткового гігантизму надають значення посиленого росту частини тіла або органу в зв'язку з ненормальним положенням плоду в матці або здавленням органу пуповиною і розвитком в ньому застійних явищ (механічна теорія); порушень в закладці і формуванні органів (ембріональна теорія); патології центральної нервової системи. М'язи ураженої частини тіла гіпертрофовані, кістки збільшені в розмірах (рис. 34), виражені явища остеопорозу.
Діагноз захворювання ставиться при наявності гігантського зростання (орієнтовно у жінок 190 см, у чоловіків - 205 см). Про гипофизарном гігантизмі свідчить пропорційне зростання кісток, за винятком непропорційно довгих кісток кінцівок.
Диференціюють захворювання з арахнодактіліей, гіпертиреоз, адреногенітальним синдромом, синдромом Олбрайта, Ці захворювання легко відрізнити по клініці. Крім того, про гипофизарном гігантизмі свідчить гиперфосфатемия і підвищення енергетичного обміну.
При виключенні конституційного гігантизму для уповільнення зростання у дівчат рекомендується застосовувати естрогени. Вони прискорюють окостеніння епіфізарних хрящів і здатні гальмувати виділення соматотропного гормону. З цією метою застосовують естрадіол-бензоат по 1-6 мг через день внутрішньом'язово або стільбестрол всередину по 2-10 мг щодня.
При появі маткових кровотеч доза естрогенів подвоюється.
При підозрі на наявність аденоми гіпофіза і ознак прогресування захворювання - рентгенотерапія межуточно-гіпофізарної області (на курс лікування 4000-5000 р). Застосовується імплантація ітрій-90 всередину турецького сідла і опромінення останнього а-частинками, отриманими на високовольтному циклотроні. У важких випадках акромегалії в результаті прогресуючого зростання пухлини, загрозу повної втрати зору - гіпофізектомія.
Прогноз. Тривалість життя гіпофізарних гігантів становить 30-40 років.
Поділитися досвідом / Задати питання