Замісна терапія ГКС і тиреоїдними гормонами при доведеній гіпофізарної недостатності зазвичай проводиться довічно. Найважливішими факторами успіху лікування гіпофізарної недостатності є навчання пацієнтів принципам самоконтролю і корекції доз.
Замісна терапія гіпофізарної недостатності статевими гормонами може змінюватися в залежності від віку і способу життя пацієнта, але в будь-якому випадку слід враховувати вплив цього лікування на мінеральну щільність кісткової тканини.
В цілому, замісна терапія гіпофізарної недостатності за всіма трьома системам проводиться за допомогою гормонів відповідних периферичних залоз, а не відповідних гормонів гіпофіза, за винятком використання гонадотропінів при безплідді.
Доцільність застосування синтетичного рекомбінантного гормону росту при дефіциті відповідного ендогенного гормону гіпофіза у дорослих залишається спірною.
Гостра гипофизарная недостатність
Симптомами гострої гіпофізарної недостатності є порушення свідомості, ортостатична гіпотонія, лихоманка, гіпонатріємія і гіпоглікемія. Інтеркурентні стану (інфекція, травма, блювота, дегідратація) можуть провокувати розвиток гострого гіпопітуїтаризму на тлі предсуществующей легкої гормональної недостатності.
Синдром Шихана (інфаркт гіпофіза на тлі важкої крововтрати під час пологів) і апоплексія гіпофіза (крововилив в пухлина гіпофіза) - найбільш часті причини гострого порушення функції гіпофіза.
При апоплексії гіпофіза, крім гіпопітуїтаризму, можуть спостерігатися очні симптоми, паралічі черепно-мозкових нервів, сильні головні болі.
Гостра гипофизарная недостатність може виникати і після будь-яких черепно-мозкових травм (навіть без переломів кісток черепа).
Хронічна гипофизарная недостатність
Діагноз хронічного гіпопітуїтаризму не завжди просто поставити. У дітей основним симптомом є затримка росту. У дорослих важливими ознаками гіпопітуїтаризму є аменорея, сексуальна дисфункція, депресія, порушення свідомості, непереносимість холоду, епізоди гіпоглікемії і ортостатичної гіпотензії.
При фізикальному обстеженні виявляють блідість шкірних покривів, низький ступінь оволосіння тіла, зморшкуватість особи, зниження сухожильних рефлексів, атрофію яєчок, позитивну ортостатическую пробу (значне зниження артеріального тиску при підйомі з горизонтального положення).
Ознаки гіпотиреозу без підвищення ТТГ також дозволяють запідозрити гіпопітуїтаризм, так само як і низький рівень естрогенів і андрогенів без підвищення рівнів лютеїнізуючого та / або фолликулостимулирующего гормонів.
Гіпофізарна недостатність при лікуванні
Глюкокортикоидная недостатність розвивається швидко (протягом 8-24 год), проявляючись блювотою, порушеннями свідомості, болями в животі, гіпотонією аж до колапсу.
В екстрених ситуаціях корекцію замісної глюкокортикоидной терапії необхідно проводити негайно, на підставі клінічних ознак, не чекаючи лабораторного підтвердження.
- Гідрокортизон гемисукцинат в / в 200 мг (дітям: 2 мг / кг), потім по 50-100 мг кожні 6 годин до можливості переходу на пероральний шлях введення.
Заповнення обсягу циркулюючої рідини инфузиями 0,9% розчину натрію хлориду і корекція гіпоглікемії - важливі аспекти терапії. Пероральна підтримуюча терапія ГКС поновлюється через 2-3 дня.
Важка гіпонатріємія при гіпопітуїтаризмі - як правило, результат недостатності ГКС. Корекція гипонатриемии, відповідно, проводиться введенням ГКС і обмеженням споживання води.
Е. Pефтеpі, Е. Лім