Гіпофіз складається з передньої частки (аденогіпофіз) і задньої долі (нейрогипофиз).
Центр управління гіпофізом знаходиться в гіпоталамусі. Аденогіпофіз регулює п'ять гормональних осей:
- Тиреотропну вісь (щитовидна залоза) через ТТГ
- Кортикотропного вісь (кора надниркових залоз) через адренокортикотропний гормон (АКТГ)
- Гонадотропну вісь (яєчка / яєчники) через фолікулостимулюючий гормон (ФСГ) і лютеїнізуючого гормону (ЛГ)
- Соматотропного вісь (секреція соматотропіну або гормону росту (СТГ)
- Лютеотропний вісь: виділення пролактину.
Гормони, що виділяються в зоні нейрогипофиза:
- Антидіуретичний гормон (АДГ або вазопресин)
- Окситацин.
При гіпофізарної недостатності можуть дивуватися окремі або всі гормональні осі. Крім того, гіпоталамус і гіпофіз можуть розглядатися як одна функціональна одиниця, і пошкодження обох регіонів може призводити до недостатності гіпофіза.
Причини гіпофізарної недостатності (недостатність гіпофіза)
Причинами гіпофізарної недостатності можуть бути:
- Черепно-мозкова травма, наприклад відрив ніжки гіпофіза, крововилив і травми системи ворітної вени - трапляються, зокрема, при переломах основи черепа
- Операція, наприклад, транзиторна недостатність, часто після резекції аденоми гіпофіза
- Опромінення (можливо ще навіть через кілька років)
- Пухлини (макроаденоми, дуже рідко мікроаденоми, краніофарінгеоми, менінгеоми, метастази, рідко лімфоми, гліоми, астроцитоми, хордоми, тератоми)
- Ішемія гіпофіза, синдром Шихена (періпартальний ішемічний некроз гіпофіза),
- Запалення: аутоімунний гіпофізит, інфільтрація гіпофіза при гранулематозних захворюваннях (туберкульозі, саркоїдозі, гранулематозі Вегенера), гемохроматоз, дуже рідко абсцеси
- Тривала терапія глюкокортикоїдами, раптове закінчення глюкокортикоидной терапії.
Симптоми і ознаки гіпофізарної недостатності (недостатність гіпофіза)
Клінічна картина визначається, крім гормональної недостатності, перш за все, що викликала цю недостатність причиною. При об'ємних процесах в області гіпофіза можливі головні болі, а також, в результаті компресії зорового нерва або хіазми зорових нервів, порушення зору або випадання полів зору; при ураженні черепно-мозкових нервів III, IV і VI можуть порушитися руху очей. Симптомами ішемії гіпофіза є раптовий сильний головний біль і порушення зору.
Дефіцитом АКТГ обумовлена вторинна недостатність кори надниркових залоз з глюкокортікоїдним дефіцитом (втома, зниження працездатності, слабкість), іноді легка ортостатична гіпотонія, гіперпігментація шкіри.
Недостатність ДГЕА (дегідроепістерона = попередника статевих стероїдних гормонів) призводить у жінок до дефіциту андрогенів з втратою вторинного статевого оволосіння, сухістю шкіри і зниженням лібідо.
Увага: у пацієнтів з хронічною вторинною недостатністю кори надниркових залоз у разі додаткових стресових факторів (операція, інфекція) може розвинутися гостра недостатність кори надниркових залоз.
Дефіцит ТТГ призводить до вторинного гіпотиреозу з підвищенням втоми, слабкості, млявості, чутливості до холоду, збільшення ваги і сухий шорсткою шкірі.
Випадання гонадотропної осі (естроген або тестостерон) призводить до втрати функцій яєчників або яєчок (вторинний гіпогонадизм). Клінічно дефіцит естрогену у жінок проявляється, перш за все, в аменорее, а також припливах і депресіях. У чоловіків відзначається еректильна дисфункція, зниження лібідо і відсутність зростання бороди.
Дефіцит пролактину зазвичай залишається без клінічних проявів. При синдромі Шихена відсутність лактації після пологів може бути першим симптомом гіпофізарної недостатності.
Увага: при об'ємних процесах в гіпофізі, внаслідок компресії ніжки гіпофіза і відсутності надходжень допаміну, можливо посилене виділення пролактину (гіперпролактинемія). Це проявляється вторинним гіпогонадизмом і іноді галактореєю (у обох статей).
Дефіцит гормону росту у дітей та підлітків призводить до уповільнення або припинення росту в довжину. У дорослих змінюється будова тіла, перш за все, порушується розподіл жирової тканини (зростає обсяг черевної жирової тканини, зменшується м'язова маса).
Гіпофізарна кома являє собою важкий тип перебігу недостатності гіпофіза і виражається, зокрема, випаданням ТТГ і АКТГ з наступним вторинним гіпотиреозом і недостатністю кори надниркових залоз. Клінічними ознаками є важкий розлад свідомості, артеріальна гіпотонія, брадикардія, м'язова слабкість, нудота / блювання, гіпотермія і гіповентиляція.
Причиною часто буває дефіцит заміщення відомої гіпофізарної недостатності, відсутність або неадекватне заміщення після операції на гіпофізі.
Діагностика гіпофізарної недостатності (недостатність гіпофіза)
Оскільки, в принципі, дивуватися можуть всі ендокринні осі (хоча найчастіше Гонадотропная, соматотропного і тиреотропного), то при підозрі на недостатність передньої долі гіпофіза доцільно проводити лабораторне дослідження всіх п'яти осей:
- Кортикотропного вісь: проба зі стимуляцією АКТГ; часто гіпонатріємія внаслідок підвищеної секреції АКТГ при дефіциті глюкокортикоїдів.
- Тиреотропного вісь: ТТГ в нижній межі норми або знижений і знижені показники fT4 і fT3 свідчать про вторинному гіпотиреозі.
- Соматотропного вісь: маркер функціональності соматотропной осі - це IGF-I (інсуліноподібний фактор росту I), який утворюється в печінці за сприяння гормону росту.
- Гонадотропная вісь: знижені рівні ФСГ і ЛГ при зниженому сироватковому рівні естрадіолу і аменореї свідчать про вторинному гіпогонадизмі у жінок. У чоловіків комбінація зниженого сироваткового тестостерону і зниженого або знаходиться в нижній межі норми ЛГ є зазначенням на вторинний гіпогонадизм.
- Лютеотропний вісь: нормальний (базальний) рівень пролактину в сироватці свідчить про нормальної функції.
Для діагностики гіпофізарного об'ємного процесу (мас-ефекту) необхідна МРТ черепа з тонкими зрізами в коронарної і сагітальній проекціях. При зорові порушення (зір, випадання полів зору) спочатку потрібно обстеження офтальмолога (= вихідний статус і контроль в динаміці).
Лікування гіпофізарної недостатності (недостатність гіпофіза)
При об'ємних процесах етіотропної терапією є радикальна або часткова резекція (наприклад, при оточенні судинами). При вторинної недостатності кори надниркових залоз в ході гормональної замісної терапії 15-30 мг / день гідрокортизону розділяється на 2-3 прийоми, причому від половини до двох третин щоденної дози повинно застосовуватися вранці (фізіологічний ритм секреції кортизолу). У разі стресу або особливих навантажень доза коригується (наприклад, 5-10 мг гідрокортизону додатково при фізичному навантаженні або подвоєння звичайної дози при гарячковому захворюванні); при інтенсивній медичній терапії потрібно часто внутрішньовенна підтримка гідрокортизону.
При вторинному гіпотиреозі рекомендується ранковий прийом / введення L-тироксину (LT4). Дозування орієнтується на сироватковий рівень Т4 на тлі субституции.
Увага: показник ТТГ не є відповідним параметром для моніторингу терапії при первинному гипофизарном порушення! До початку замісної терапії тироксином слід перш за все виключити недостатність кори надниркових залоз, оскільки тироксин прискорює розкладання кортизолу і тим самим може спровокувати гостру недостатність кори надниркових залоз.
При порушенні гонадотропної і соматотропной осей, а також дефіцит ДГЕА слід заміщати відповідні гормони (консультація ендокринолога, гінеколога, уролога).