гіпофізарна недостатність
1. Що призводить до гіпофізарної недостатності?
Гіпофізарна недостатність розвивається при захворюваннях гіпофіза, гіпоталамуса або параселлярной ураженнях, що призводить до порушення взаємодії в системі гіпоталамус-гіпофіз в результаті здавлення, зміщення, набряку або деструкції цих структур.
Мал. 3.1
Гіпофізарна недостатність (гіпопітуїтаризм)
3. Що таке краніофарингіома?
Краніофарінгіома є найбільш часто зустрічається пухлиною в області гіпоталамуса і гіпофіза в дитячому віці. Вона являє собою розростання сквамозних клітин, які розвиваються із залишків синуса Ратко (гипофизарного кишені). Дві третини пухлин розташовуються над турецьким сідлом, одна третина поширюється вглиб або локалізується всередині сідла. Найчастіше пухлини носять кістозний характер, але іноді представлені змішаними кістозно-солідними структурами. Вміст кіст має типово в'язку консистенцію і жовто-коричневого забарвлення, нагадуючи моторне масло. Кальцифікація країв пухлини є звичайним рентгенологічним ознакою, що виявляється при комп'ютерній томографії. Кальцифікати виявляються у 75% дітей і лише у 35% дорослих. Хірургічне лікування показано і з лікувальною метою, і для підтвердження діагнозу.
4. Які розлади, що впливають на гіпофіз або гіпоталамус, викликають дисфункцію гіпофізу?
Процеси, що відбуваються поза турецького сідла, включають Менінгіома, хордоми, кра-ніофарінгіоми, гліоми зорового нерва, аневризми сонних артерій, мукоцелє сфеноідальние синусів і назофарингеального карциноми.
5. Який діагноз найбільш вірогідний при скаргах молодого пацієнта на полиурию при наявності гіпогонадизму?
Дісгермінома шишковидного тіла. Ця пухлина в міру зростання захоплює гіпоталамус і призводить до розладів функції передньої і задньої часток гіпофіза.
6. Що таке апоплексія гіпофіза?
Апоплексія - це загальноприйнятий термін, що позначає втрату свідомості з подальшим паралічем. Це гострий процес, з загрозою для життя, що виявляється сильними головними болями і коллапсами в результаті інтрагіпофізарних геморагії. Утворилися і збільшуються геморагічні маси можуть здавлювати тканини навколо турецького сідла, в тому числі черепні нерви, що проходять через відповідні кавернозні синуси. Параліч зорових нервів і птоз в результаті ураження III, IV і VI пар черепних нервів, поряд із залученням до процесу лицьового нерва, обумовлюють розвиток паралічів, які призводять до стану, відповідному загальноприйнятому поняттю апоплексії. Недостатність передньої долі гіпофіза зустрічається часто, в той час як функція задньої частки майже завжди збережена. Більшість пацієнтів одужують спонтанно. Підгострі форми некрозу гіпофіза описані у хворих на цукровий діабет і серповидно-клітинною анемією. Рентгенологічні ознаки інфаркту гіпофіза є показанням для проведення опитування з метою функціональної оцінки.
Синдром "порожнього" турецького сідла
7. Як часто первинний синдром "порожнього" турецького сідла пов'язаний з симптоматичною дисфункцією гіпофіза?
Не часто. При первинному синдромі "порожнє" сідло повністю або частково заповнене спинномозковою рідиною, що не є кінцевим результатом інфаркту, хірургічного видалення або опромінення пухлини. Деякі фахівці вважають, що цей синдром є анатомічним варіантом норми або, можливо, обумовлений вродженим дефектом мембрани, що вистилає сідло. Явні прояви гіпопітутарізма є менш, ніж у 10% хворих з первинним синдромом "порожнього" турецького сідла.
8. Що таке синдром Шихана (Шиена)? Як часто він зустрічається?
Синдром Шихана - це набутий варіант синдрому "порожнього" турецького сідла, обумовлений важкими пологами. 30% жінок з післяпологовими кровотечами і судинними коллапсами мають деякі прояви недостатності передньої долі гіпофіза внаслідок ішемічного некрозу гіпофіза.
9. Чи є відмінності в проявах гіпопітуїтаризму в дитячому віці і у дорослих?
У дітей гіпопітуїтаризм зазвичай виявляється по відставання в рості. У підлітків дисфункція гіпофіза проявляється у вигляді припинення або порушення статевого дозрівання. У дорослих хворих в клінічній картині переважають ознаки гіпогонадизму. Гипогонадизм часто не діагностується у жінок в менопаузі і у літніх чоловіків, які нерідко приховують скарги на зниження статевої функції і лібідо.
10. Чи існує простий спосіб виявлення збільшення розмірів турецького сідла?
Якщо монета в 10 центів (діаметр = 16 мм) поміщається на бічній рентгенограмі черепа всередині турецького сідла, то його розміри невеликі. Найбільш частою причиною збільшення турецького сідла є аденома гіпофіза. Карцинома гіпофіза зустрічається дуже рідко. На щастя, метастази в цю область всередині черепа зустрічаються дуже рідко і частіше захоплюють верхню судинну частина гіпоталамуса, приводячи до вторинного Гипопитуитаризм і нецукрового діабету.
12. Які ознаки надниркової недостатності є у хворих з дефіцитом АКТГ?
Найчастіше недолік АКТГ має неспецифічні прояви у вигляді слабкості і схуднення. У жінок можливий зрідженими зростання або зникнення волосся в пахвових западинах і на лобку. Ознаки недостатності глюкокортикоїдів зазвичай не настільки виражені, як при первинній недостатності надниркових залоз.
14. Чи зустрічається вторинна недостатність надниркових залоз у хворих з пухлинами гіпофіза так само часто, як і дефіцит гонадотропіну?
Ні. Дисфункції гормонів передньої долі при виявленні пухлини гіпофіза виявляються порушеннями в порядку убування: гормон росту> гонадотропні гормони> тире-тропний гормон> кортикотропного гормон. Недолік пролактину рідко виявляють клінічно. Дисфункція задньої долі гіпофіза у вигляді нецукровий діабет зустрічається так рідко, що її наявність дозволяє запідозрити первинне гипоталамичес-кое або пинеальная походження. У більшості хворих аденомою гіпофіза функція передньої частки інтактна, і зазвичай спостерігаються прояви гіпопітуїтаризму після хірургічного або променевого лікування. З цієї причини триває пошук коштів медикаментозної терапії як альтернативи оперативному втручанню.
16. Що таке феномен Хусс?
Відповідь на це питання дозволяє розібратися в багатьох складних випадках. Хусс, лауреат Нобелівської премії з Аргентини, довів, що діабет у собак, які зазнали панкреатектомії, може бути скоригована гіпофізектомія. Пізніше він і інші дослідники довели діабетогенное дію екстрактів гіпофіза. Про клінічних кореляція цього феномена повідомляється рідко. Зниження потреби в інсуліні може стати ознакою того, що у хворого на діабет розвинулася гипофизарная недостатність з дефіцитом інсулін-взаємодіючих факторів, таких як гормон росту і кортизол. Внаслідок цього діабет, вторинний по відношенню до надлишку гормону росту з проявом у вигляді акромегалії, може бути полегшений або вилікуваний після операції на гіпофізі або терапії соматостатіпом (октреотидом).
17. Дефіцит яких гормонів гіпофіза найбільш важливо виявити і лікувати при захворюваннях передньої долі гіпофіза?
Найбільш важливо виявляти і лікувати порушення продукції кортизолу.
19. Чи завжди дефіцит гормонів передньої долі гіпофіза вимагає тривалої замісної терапії?
У більшості випадків - так, але є істотні виключення. Первинний гіпотиреоз у жінок може проявлятися аменореєю-галактореєю і у чоловіків - імпотенцію або порушенням лібідо. При замісній лікуванні недостатності функції щитовидної залози може відбутися швидке зворотний розвиток гіперплазії гіпофіза і ліквідація гипогонадизма. Зниження функції гіпофіза при гемохроматозі - природженому порушенні засвоєння заліза - піддається лікуванню, спрямованому на корекцію супутнього розладу. Ще одним прикладом є хворі макроаденомами гіпофіза. Незначне збільшення вмісту пролактину іноді дозволяється відразу після хірургічного видалення пухлини. Може також статися нормалізація дефіциту гормонів, особливо АКТГ.
21. Кому призначають лікування гормоном росту?
Лікування показано низькорослим дітям з відкритими епіфізами і доведеним дефіцитом гормону росту.
22. Чи підлягає лікуванню дефіцит гормону росту у дорослих?
Зазвичай у дорослих дефіцит гормону росту залишається нерозпізнаним, але може приводити до астенії, фізичної слабкості, поганому загоєнню ран. Біосинтетичні гормони росту в якості замісної або навіть коригуючої терапії призначені для збільшення м'язової маси, поліпшення статури і підвищення м'язової сили; ця сфера в даний час є відкритою областю для досліджень. Клінічне використання гормонів в вищезазначених цілях слід вважати експериментальним до тих пір, поки не будуть остаточно з'ясовані його позитивні і негативні сторони.