Чим викликається геморагічна хвороба новонародженого?
Біологічна роль вітаміну К - активування процесу гамма-карбоксилювання залишків глутамінової кислоти в факторах згортання крові: протромбіну (II фактор), Проконвертін (VII фактор), антигемофільних глобулін В (IX фактор) і факторі Стюарта-Прауера (X фактор); також в протеїнах З і S плазми, що беруть участь в протизгортаючої механізмах; остеокальцину і деяких інших білках. При нестачі вітаміну К в печінці утворюються неактивні акарбоксі-фактори II, VII, IX і X (Protein induced by vitamin К-absence - PIVKA), які не здатні зв'язувати кальцій і повноцінно брати участь в згортанні крові.
Фактори, що сприяють первинному К-гіповітамінозу у новонародженого: недоношеність; призначення вагітної антикоагулянтів непрямої дії, протисудомних препаратів, антибіотиків широкого спектру дії; гестози; гепато- і ентеропатії, дисбактеріози кишечника.
При недоношеності знижений синтез поліпептидних попередників плазмових факторів (ПППФ) згортання крові в печінці дитини.
При вторинної геморагічної хвороби порушення синтезу ПППФ згортання крові виникає при захворюваннях печінки (гепатит, атрезія жовчних ходів і ін.). Є і другий варіант розвитку вторинної геморагічної хвороби - порушення синтезу вітаміну К, обумовлене тривалим парентеральним харчуванням, синдромоммальабсорбції або призначенням антагоністів вітаміну К - кумарину і неодикумарина.
Порушення синтезу ПППФ і / або порушення карбоксилирования залишків глутамінової кислоти ПППФ згортання призводить до порушення продукції факторів II, VII, IX і X. Це проявляється подовженням протромбіну часу (ПВ) і активованого часткового тромбопластинового часу (АЧТЧ).
Симптоми геморагічної хвороби новонародженого
Рання форма геморагічної хвороби новонародженого характеризується появою в перші дні життя кривавої блювоти (гематемезис), легеневої кровотечі, крововиливи в органи черевної порожнини і заочеревинного простору, особливо часто в наднирники, печінка, селезінку. Геморагічна хвороба новонародженого може початися ще внутрішньоутробно, і у дитини вже при народженні виявляють внутрішньочерепні крововиливи (при нейросонографії), шкірні геморагії.
Класична форма геморагічної хвороби типова для дитини на природному вигодовуванні і проявляється на 3-5-й день життя кривавою блювотою, меленої (кишковою кровотечею), можуть бути шкірні геморагії (екхімози, петехії), кровотечі при відпадати залишку пуповини, кефалогематоми. У дітей з важкою гіпоксією, родовими травмами дефіцит вітаміну К може проявлятися у вигляді внутрішньочерепних крововиливів, крововиливів під апоневроз, а також внутрішніх гематом і кровотеч.
У дітей з меленою може бути гіпербілірубінемія через посиленого розпаду еритроцитів в кишечнику. Причина мелени - утворення невеликих виразок на слизовій оболонці шлунка і дванадцятипалої кишки, в генезі яких провідну роль відводять надлишку у новонародженого глюкокортикоїдів (внаслідок пологового стресу), ішемії шлунка і кишки. Певну роль в походженні мелени і кривавої блювоти грають гастроезофагеальний рефлюкс і пептичної езофагіт.
Клінічними симптомами пізньої геморагічної хвороби новонародженого можуть бути: внутрішньочерепні крововиливи (більш ніж у 50%), великі шкірні екхімози, мелена, гематемезис, кровотеча з пупкової рани, гематурія, кефалогематома.
До ускладнень геморагічної хвороби новонароджених відносять гіповолемічний шок, який проявляється слабкістю, блідістю, нерідко зниженням температури тіла до субнормальний цифр, падінням артеріального тиску.
Класифікація
Крім того, виділяють ранню форму хвороби, для якої характерна поява кровоточивості на 1-2 добу життя, класичну - кровоточивість на 3-5 добу життя і пізню, частіше вторинну, форму, при якій кровоточивість може розвиватися в будь-який день періоду новонародженості.
Діагностика геморагічної хвороби новонародженого
Для діагностики геморагічної хвороби новонародженого досліджують спочатку час згортання крові, час кровотечі, кількість тромбоцитів. Пізніше або одночасно з цим визначають ПВ, АЧТВ, тромбіновий час (ТЧ) і число еритроцитів, гемоглобін і гематокрит (для виявлення анемії).
Для геморагічної хвороби характерно подовження часу згортання крові, при нормальному часу кровотечі та числі тромбоцитів. Підтверджує діагноз подовження ПВ і АЧТЧ при нормальному ТБ.
При значній крововтраті відзначають анемію, яка, однак, повною мірою проявляється через 2-3 доби після кровотечі.
Диференціальна діагностика
Гематемезис і Мелень у дітей перших днів життя необхідно диференціювати від «синдрому заглоченной материнської крові», який буває у одного з трьох дітей, що мають в перший день життя кров в блювотних масах або калі. Для цього використовують тест Апта: кров'янисті блювотні маси або кал розводять водою і отримують рожевий розчин з гемоглобіном. Після центрифугування 4 мл надосадової рідини змішують з 1 мл 1% розчину гідроксиду натрію. Зміна кольору рідини (оцінка через 2 хв) на коричневий свідчить про наявність в ній гемоглобіну А (материнської крові), а збереження рожевого кольору - про фетальном (лужно-резистентном) гемоглобіні Г, тобто крові дитини.
Диференціальну діагностику проводять також з іншими коагулопатіями (спадковими), тромбоцитопенічна пурпура новонароджених і синдромом дисемінованого внутрішньосудинного згортання (ДВС-синдром). З цією метою проводять розгорнуту коагулограму і при необхідності тромбоеластограмми.
Лабораторні дані при найбільш поширених геморагічних синдромах у новонароджених
Лікування геморагічної хвороби новонароджених
Для лікування геморагічної хвороби новонароджених використовується вітамін К3 (вікасол). Показано внутрішньом'язове введення 1% розчину з розрахунку 0,1 -0,15 мл / кг один раз на добу протягом 2-3 днів.
При вираженій кровоточивості, жизнеугрожающих кровотечах одночасно вводять свіжозамороженої плазми 10-15 мл / кг або концентрований препарат протромбінового комплексу (РР5В) 15-30 ОД / кг внутрішньовенно болюсно.
При розвитку гіповолемічного шоку спочатку проводять інфузійну терапію (після переливання свіжозамороженої плазми в дозі 20 мл / кг) і при необхідності переливають еритроцитарної масу з розрахунку 5-10 мл / кг.
Як запобігає геморагічна хвороба новонароджених?
Профілактику проводять не всім новонародженим, а тільки з групи високого ризику. До них відносяться недоношені, особливо глибоко недоношені; діти, позбавлені грудного вигодовування, що знаходяться на парентеральному харчуванні, які отримують антибіотики. Крім того, діти, які перенесли важку перинатальну гіпоксію і асфіксію, пологову травму, діти після кесаревого розтину, діти від вагітності, що протікала з гестозом на фоні низького синтезу естрогенів, а також діти від вагітності з явищами гепатопатии, ентеропатії, дисбиозом і дисбактеріозом кишечника у матері .
До факторів ризику також відносять прийом на останніх термінах вагітності матір'ю ряду лікарських засобів (протисудомні препарати, антикоагулянти непрямої дії, антибіотики широкого спектру дії і протитуберкульозні засоби).
З метою профілактики 1% розчин вікасолу призначають з розрахунку 0,1 мл / кг внутрішньом'язово одноразово протягом 1-3 днів.
У США, за рекомендацією Американської академії педіатрії, з 1960 року вводять вітамін K (фитоменадион) (1 мг) внутрішньом'язово всім новонародженим дітям.
Портнов Олексій Олександрович
Освіта: Київський Національний Медичний Університет ім. А.А. Богомольця, спеціальність - "Лікувальна справа"