Етіологія. Причиною захворювання найчастіше є малярія, рідше - інші інфекції. Гемоглобинурия може розвинутися в результаті прийому хініну, рідше - інших медикаментів (сульфаніламіди, плазмоцид, акрихін).
Патогенез пов'язують з утворенням імунних антиеритроцитарних антитіл, що виникають при малярії та інших інфекціях. Роль медикаментів за умови індивідуальної сенсибілізації зводиться до активування гемолитического амбоцептора, що викликає внутрішньосудинний, переважно внутрішньонирковий гемоліз.
Симптоми. Раптовий розвиток бурхливого гемолізу, неприборкана блювота жовчю, жовтяниця гемолітичного типу, поява сечі кольору чорного пива, що містить гемоглобін і продукти його розпаду (уробилин, гемосидерин), і гострої гемолітичної анемії. У важких випадках розвиваються явища кисневого голодування: задишка, ціаноз, коматозний стан.
За перебігом розрізняють легку, важку і блискавичну форму; остання протягом 1-2 днів призводить до летального результату.
Діагноз ставиться на підставі характерної клінічної картини і зв'язку захворювання з перенесеною малярією (або іншою інфекцією) і прийомом медикаментів (хініну), На відміну від пароксизмальної гемоглобинурии охолодження не провокує нападу (холодові аглютиніни не виявляються).
Прогноз. Передбачення серйозно. Смерть настає в стані коми або від уремії, що розвивається внаслідок анурії (в результаті різкого зниження клубочкової фільтрації і закупорки сечових канальців продуктами кров'яного розпаду).
Лікування. У важких випадках показано невідкладне переливання одногруппной крові або еритроцитної маси (260-500 мл) Показані також серцево-судинні засоби (камфора, кофеїн), кисень при задишці, морфін, пантопон, тепло на область нирок, внутрішньовенні вливання 40% глюкози і фізіологічного розчину у великих кількостях, рясне пиття лугів і фізіологічного розчину. При анурії - діатермія області нирок, новокаиновая еколопочечная блокада, декапсуляция нирок. Ін'єкції АКТГ (40 од в день), кортизону (100-150 мг в день), всередину препарати гідрокортизону - метікортен, стеран - по 20-30 мг в день. Після нападу-антианемические препарати (залізо, камполон).
Профілактика повторних нападів гемоглобінурійной лихоманки повинна визначатися встановленої (в кожному конкретному випадку) провокує роллю хініну та інших медикаментів, подальше призначення яких абсолютно протипоказано. При лікуванні хворого малярією призначають синтетичні препарати (бігумаль).