Хвороба Фурньє (БФ) - також відома як первинна гангрена мошонки, субфасціальна флегмона статевих органів, гангренозна бешиха мошонки, флегмона мошонки, гострий некроз тканин, гангрена Фурньє, синдром Фурньє і т. Д.
Вихід у світ
Пізніше про БФ внаслідок травми згадували багато лікарів. Тільки в 1883 році паризький дерматовенеролог Жан Альфред Фурньє спостерігав чотири випадки цього захворювання і вперше описав його як самостійну нозологічну форму - «спонтанна фундурянтная гангрена мошонки» ( «gangrene foudrayante de la verge»), тобто ідіопатична.
Сучасне визначення БФ має на увазі гострий некроз тканин статевого члена і мошонки, рідше статевих органів жінок, обумовлений поширенням анаеробної інфекції з сечовивідних шляхів або параректальной області.
Жан Альфред Фурньє (1832-1914) очолював Лікарню ім. Св. Людовика (Париж) з 1860 по 1902 г. Крім клінічної діяльності, він Новомосковскл лекції на медичному факультеті Паризького університету. У 1883 році на лекції він привів випадки гангрени геніталій у молодих здорових чоловіків. Фурньє велику роль відводив травмі як факторів, що привертають до розвитку хвороби.
Поширеність і причини виникнення гангрени Фурньє
Причини БФ недостатньо вивчені, дані літератури дещо суперечливі в зв'язку з різними термінами первинного звернення пацієнтів і характером некрозу. Ймовірно, причина БФ - екзогенна або ендогенна інфекція, хоча існує думка, що хвороба в більшості випадків носить криптогенний характер. Інфекційний агент проникає в клітковину зовнішніх статевих органів і промежини за умови (1) пошкодження захисного бар'єру шкіри мошонки і статевого члена і (2) будь-яких захворюваннях урогенітального тракту або колоректальний зони.
Певне значення в патогенезі БФ надається анатомічним особливостям зовнішніх статевих органів:
- епітеліальний покрив пухкий;
- шар епідермісу тонше, ніж на інших ділянках шкіри;
- підшкірна клітковина розвинена слабо і представлена пухкою жировою тканиною;
- в товщі шкіри розташовується значна кількість сальних і потових залоз;
- на шкірі промежини і мошонки є волосяні фолікули.
Всі зазначені фактори створюють сприятливі умови для персистенції різних мікробіологічних агентів. Кровопостачання мошонки представлено густий венозної і мізерної артеріальної мережею. При запаленні, набряку створюються умови для уповільнення венозного кровотоку, внутрішньосудинного стазу і тромбофлебіту, що ще більше погіршує кровопостачання органу і веде до ішемії уражених тканин. Патологічний процес поширюється уздовж по фасції - поверхневої і глибокої, викликаючи тромбоз судин з наступною гангреною шкіри. Морфологічно в оболонках мошонки виявляється картина гнійного запалення з ділянками некрозу, набряк з лейкоцитарною інфільтрацією і освітою мікроабсцесів.
Також сприятливими факторами є деякі супутні захворювання: цукровий діабет, ожиріння, цироз печінки, патологія судин області таза, злоякісна пухлина, алкоголізм, наркоманія, прийом глюкокортикоїдів, стан після хіміотерапії, аліментарна недостатність.
Найчастіше в якості збудника виступають стрептококи, стафілококи, фузобактерии, спірохети і інші асоціації анаеробних і аеробних бактерій. Полімікробна етіологія призводить до синергічний взаємодії ферментів і токсинів і швидкому поширенню інфекції в тканинах.
Тяжкість системних проявів корелює з об'ємом пошкоджених тканин і може варіювати від легкої слабкості до септичного шоку. Однак найчастіше БФ протікає з усіма ознаками інтоксикації - лихоманка, слабкість, млявість. А також яскравими місцевими симптомами - можливо виразка в області головки статевого члена або мошонки. За кілька годин шкірні покриви стають яскраво гіперемована і швидко некротизируются, також може відзначатися хворобливість і утруднення при сечовипусканні.
клінічний випадок
Лікування проводилося у відділенні реанімації. Інфузія фізіологічного розчину, кліндаміцин і ампіцилін + сульбактам, імуноглобулін (IVIG) внутрішньовенно. Показники білих кров'яних тілець були 12 000 / мм 3. Пацієнту також провели цисто- і аноскопію, для виключення гангренозного ураження і джерела інфекції. Пацієнт переніс три санаційні некректомії на пенісі і мошонці і подальшу пересадку шкіри. При посівах крові були виділені Staphylococcus aureus і Streptococcus pyogenes. Через 22 дня в задовільному стані пацієнт був виписаний додому.
Випадок унікальний тим, що часта мастурбація ускладнюється вкрай рідко, тим більше хворобою Фурньє.
діагностика
Діагностика не становить труднощів на пізніх стадіях - виражена інтоксикація, крепітація в поверхневих відділах шкіри геніталій. А ось на ранніх стадіях - можуть спостерігатися тільки набряк і гіперемія мошонки і статевого члена, дизурія. Для оцінки сепсис-індукованої коагулопатии досліджують згортання крові, рентгенографія тазу допоможе виявити наявність газу в глибині м'яких тканин, що є показанням до оперативного втручання. При БФ яєчка ніколи не уражаються, що дозволяє провести Дифдіагностика БФ з деякими урологічними захворюваннями за допомогою УЗД яєчок. Диференціальна діагностика проводиться на ранніх стадіях з сифілісом і м'яким шанкр, гангренозний баланітом і баланітом при цукровому діабеті, а у жінок - з гангренозний діабетичним вульвітов, деякими виразковими і гангренозними формами пахового лімфогранулематозу і гострими виразками вульви.
Гістологічний патогномонічний ознака БФ - тромбоз судин, що живлять тканини поверхневої і глибокої фасцій, типові також некроз цих фасцій, фибриноидная коагуляція в просвіті судин, поліморфноклеточная інфільтрація тканин, некротичний детрит і бактерії в тканинах.
Лікування гангрени Фурньє
Пацієнт з діагностованою БФ повинен спостерігатися в палаті інтенсивної терапії хірургічного відділення. Антибактеріальна терапія проводиться препаратами широкого спектру, що включає основні ймовірних збудників: S. aureus, S. pyogenes, анаероби і ентеробактерії. Найчастіше монотерапія проводиться захищеними пеніцилінами або карбапенеми. Комбінована терапія зазвичай включає клиндамицин і ципрофлоксацин, також можлива комбінація цефалоспоринів III-IV покоління з метронідазолом. Паралельно з проведенням антибактеріальної терапії починається підготовка до оперативного лікування - висічення некротизованих тканин. При БФ висока ймовірність того, що будуть потрібні повторні втручання. Зрідка виникає необхідність в накладанні колостоми, частіше епіцістостоми. Після формування грануляційної тканини проводиться реконструктивне оперативне лікування: шкірна пластика місцевими тканинами, розщеплена аутодермопластика, м'язова пластика, стебельчатая пластика і комбіновані методи.
Після закінчення реконструктивного етапу пацієнти скаржаться на біль в області геніталій через формування рубцевої тканини. Широке висічення може привести до порушення відтоку лімфи і таким чином до рецидивирующему набряку в області геніталій. Ретельне обстеження пацієнта і своєчасно розпочате лікування збільшує шанси на сприятливий прогноз. Однак це захворювання як і раніше залишається вкрай небезпечним і недостатньо вивченим.