1. Що собою являють пухлини фіброзної тканини?
Пухлини фіброзної тканини є мезенхімальних пухлинами, що складаються з фібробластів і їх варіантів. Фібробласти виробляють звичайні структурні компоненти дерми, включаючи колаген, еластин і основну субстанцію (шкірний муцин). Більшість пухлин, що складаються з фібробластів, продукують колаген, проте набагато рідше здатні виробляти в якості первинного продукту шкірний муцин або еластин. Деякі пухлини складаються переважно з міофіброблас-тов і спеціалізованих фібробластів, що володіють здатністю до скорочення завдяки наявності в цитоплазмі ниток актину. Інші спеціалізовані фибро-бласти мають функції фагоцитів, і пухлини, що їх містять, відносять до фибро-гістіоцитарні пухлин. Пухлини з фіброзної тканини традиційно поділяють на фіброзні і фіброгістіоцітарние (див. Таблицю).
4. Які ускладнення пов'язані з наявністю акрохордонов?
Найбільш частим ускладненням є повторювана травма окремих утворень (наприклад, поріз бритвою під час гоління) або мимовільне перекручування і інфаркт освіти, який володіє ніжкою. При скручуванні ніжки погіршується кровопостачання і настає ішемія тканини. При цьому виникає несподівана біль, набрякання, некроз і навіть вторинна інфекція. Нерідко результатом стає зникнення освіти.
5. Чи є зв'язок між акрохордонамі і поліпоз кишечника?
У кількох дослідженнях було встановлено статистично достовірний зв'язок між наявністю акрохордонов і поліпів товстої кишки. Однак інші дослідники, врахувавши той факт, що 60-70% людей похилого віку мають акрохордони, такого зв'язку не виявили. Більшість дерматологів вважають, що акрохордони не є показником наявності поліпів товстої кишки, але просто частіше поширені у літніх людей, які більш схильні до поліпозу товстої кишки.
6. Як лікувати акрохордони?
Найпростішим способом лікування акрохордонов є одномоментне вистригання ножицями (зазвичай без анестезії). Невеликі освіти можна швидко вилікувати за допомогою електрокоагуляції або навіть кріотерапії (слід пам'ятати про порушення пігментації після запальної реакції, викликаної кріотерапією). Більші освіти (> 2 см) повинні січуть.
7. Що таке гіпертрофічний рубець?
Гіпертрофічний рубець - надлишкове відкладення колагену в місці загоєння рани. Зазвичай рубці спочатку червоні, піднесені, тверді, нерідко супроводжуються сверблячкою. Згодом вони стають більш щільними і стають білими. Гіпертрофічні рубці не виходять за межі початкового ураження. Рубці, включаючи гіпертрофічні, зазвичай не розглядаються як новоутворення, оскільки вони з'являються як реакція на травму і з часом зменшуються.
8. Що таке келоїд?
Келоїд також є надлишкове відкладення колагену в місці загоєння рани. Клінічно келоїд може не відрізнятися від гіпертрофічного рубця, однак надлишкове відкладення колагену при Келоїди зазвичай більш виражено. Мікроскопічна картина келоїду відрізняється від такої при гіпертрофічному рубці за наявністю великих еозинофільних колагенових волокон і великому вмісту муцину. Крім того, на відміну від гіпертрофічного рубця, келоїди рідко зазнають інволюцію і часто поширюються далеко за межі початкового ураження. Деякі келоїди, особливо розташовані в центрі верхньої частини спини, можуть, схоже, виникати і без попередньої травми.
9. Чи є чинники, що призводять до розвитку гіпертрофічних рубців і келоїдів?
Є багато факторів, що привертають до їх утворення у людей.
1. Певні медикаменти (наприклад, изотретиноин) сприяють утворенню гіпертрофічних рубців, і більшість хірургів-дерматологів призначають хірургічне втручання принаймні рік після закінчення прийому з-третіноіна.
2. Тип поранення і вираженість пошкодження тканини також грають роль. Опіки, що супроводжуються важким ураженням тканини, зазвичай призводять до розвитку гіпертрофічних рубців або келоїдів.
3. Має значення і локалізація. Ділянки шкіри, які постійно відчувають натяг або безпосередньо покривають кісткові виступи, а також і інші анатомічні особливості привертають до розвитку гіпертрофічних рубців або келоїдів. Верхні відділи рук, спини, а також грудина, плечі, кут нижньої щелепи і мочки вуха є місцями, де ризик їх утворення найбільш великий (див. Малюнок).
4. Люди темних рас більш схильні до утворення як гіпертрофічних рубців, так і келоїдів. Є також сімейна та синдромально схильність.
10. Що таке придбана фіброкератома пальців?
Ці поодинокі тверді гіперкератотіческіе папули найчастіше виникають в окружності міжфалангових суглобів, але можуть з'являтися на будь-якому місці в області кисті або стопи. Вони зазвичай мають ніжку і біля основи оточені кільцем гіперкератозу (див. Малюнок). Їх часто плутають з бородавками або додатковим пальцем. Гістологічно виявляється поверхневий гіперкератоз і потовщені колагенові пучки.
Типова придбана фіброкератома пальців у вигляді твердої виступаючої папули, оточеній кільцем гиперкератоза
11. Чи є ефективні методи лікування гіпертрофічних рубців і келоїдів?
Існують різні традиційні і нові методи лікування. В принципі, гіпертрофічні рубці добре піддаються менш агресивного лікування, такого як місцеве застосування сильних стероїдних препаратів, введення стероїдів в область поразки, постійне туге бинтування і навіть постійне повне закриття з помощьк медичного сіластік-гелю. Келоїди вимагають більш агресивного лікування з проведенням тривалих профілактичних заходів для запобігання рецидиву Хірургічне видалення, введення кортикостероїдів та кріотерапія, використовувані окремо, часто не дають ефекту. Хороші результати спостерігаються при опроміненні але воно повинно проводитися з обережністю і тільки досвідченим лікарем. Видалення за допомогою лазера теоретично має переваги, але дослідження віддалених результатів не виявляє різниці між цим і традиційним хірургічним методом
Вважається, що найкращі результати бувають при комбінованому підході. Для деяких пацієнтів ефективна криохирургия з подальшим введенням кортико-стероїдів. Хірургічне видалення з наступною ін'єкцією стероїдів, схоже, є найбільш ефективним методом. Одна зі схем лікування вимагає введення стероїду в місце, що було піддане хірургічного втручання, через 1-4 тижні після операції, а потім щомісяця протягом 6 місяців.
А. Множинні келоїди в районі навколо грудини, пов'язані з наявністю звичайних вугрів. В. Келоїди в області щоки і нижньої щелепи. С. Келоїди "Думббелля" на мочці вуха, що з'явилися після її проколу для сережок
12. Чи відома точна причина придбаної фіброкератоми пальців?
Деякі фахівці вважають, що це утворення виникає як реакція на повторювану травму. Часто з анамнезу можна встановити той рід діяльності, який обумовлює постійне травмування ураженої ділянки (наприклад, тертя при в'язанні спицями); проте багато пацієнтів не можуть згадати епізоду травми.
13. Як можна лікувати придбану фіброкератому пальців?
Досить ефективним може бути як формування хірургічним шляхом страв-цеобразного поглиблення з вторинним загоєнням, так і просте висічення. Кілька сеансів інтенсивної кріотерапії іноді також приносять ефект.
14. Що таке вузликовий фасцит?
Вузликовий фасцит (псевдокарціноматозной вузликовий фасцит) є рідкісною доброякісної фібробластний пухлиною, яку багато хто вважає псевдонеоп-ластіческім або реактивним освітою. Вона може з'явитися в будь-якому віці, але найбільш часто виникає у молодих людей як одиничний швидко зростаючий підшкірний вузол на одній з кінцівок. Вузол, зазвичай 1-3 см величиною, може бути болючим і прикріплятися до підлягає фасції. Просте висічення призводить до лікування; Тобто, проте, повідомлення, що залишені без лікування освіти здатні мимовільно регресувати. Особливість цього захворювання полягає в тому, що гістологічно воно може нагадувати злоякісну фіброзну пухлина в зв'язку з присутністю збільшених поліморфних фібробластів і частим наявністю фігур мітозу.
16. Чому так важливо знати про сполучнотканинних невуса?
Зазвичай вони не представляють проблем, хоча великі сполучнотканинні невуси (як косметичні дефекти) нерідко пригнічують пацієнтів. Втім, деякі з них можуть служити шкірними проявами інших синдромів системних заболева, -ний. Коллагеноми, звані "шагреневими плямами", зазвичай спостерігаються у пацієнтів з туберозний склерозом. Множинні сполучнотканинні невуси, звані дисемінований лентикулярному дерматофіброзом, складаються переважно з еластичних волокон і є шкірним маркером синдрому Бушко-Оллендорффа. Синдром цей успадковується по аутосомно-домінанти типу і проявляється остеопойкіліі і сполучнотканинними невусами.
17. Що таке дитячий фіброматоз пальців?
Дитячий фіброматоз пальців - рідкісна пухлина, що складається з миофибробластов. Вона з'являється на пальцях ніг і рук у новонароджених або в ранньому дитячому віці. Спочатку освіту має тілесний або червоний колір і зазвичай розташовується на бічній або задній поверхні пальця. Гістологічно освіти складаються з миофибробластов з характерними еозинофільними цитоплазматическими включеннями, що складаються з ниток актину.
18. Опишіть процес природного розвитку дитячого фіброматозу пальців.
При цьому захворюванні пухлини можуть виростати до величини 2 см, але в кінці кінців переходять в стадію регресу, триваючу кілька років. Іноді великі освіти можуть привести до порушення функцій або деформації суглоба. Частота рецидивів дуже велика. Вони спостерігаються у 2/3 пацієнтів, яким проводилося видалення пухлини хірургічним шляхом. Важливість знання про існування цієї пухлини полягає в тому, що лікарі, які не знайомі з особливостями її розвитку, можуть обрати надмірно агресивну тактику лікування і ампутувати палець.
19. Що таке дерматофіброма?
Дерматофіброма, або фіброзна гістіоцитоми, є найбільш поширеною фіброгістіоцітарной пухлиною шкіри. Зазвичай ці утворення являють собою маленькі, тверді, плоскі або виступаючі папули на нижніх кінцівках у дорослих людей (див. Малюнок), що не перевищують 2-4 мм в діаметрі (хоча можуть досягати і 2-3 см). Вони можуть бути тілесного кольору, але частіше характеризуються гіперпігментацією і гіпертрофією вишележащего епідермісу. Лікарі не дерматологи нерідко приймають їх за невуси. Іншими місцями появи дерматофібром є бічні поверхні тулуба і шкіра верхніх відділів рук.
Мікроскопічно більшість дерматофібром складаються переважно з фиб-робластов, які виробляють велику кількість колагену. У товщі деяких (але не всіх) дерматофібром є численні ділянки, вистелені клітинами з великими ядрами, які фагоцитируют ліпіди або гемосидерин. Можуть бути присутніми і багатоядерні гігантські клітини. Дерматофіброма, де фагоцитируется надлишковий гемосидерин, іноді відносять до гемосідеріновим Дерматофіброма або скле-розірующімся гемангіома.
Характерним для дерматофібром є позитивний синдром "ряби", який полягає в покритті шкіри брижами, коли бічний тиск виявляється на дермато-фиброму, що знаходиться між великим і вказівним пальцями. Він також зветься симптомом Фітцпатрік - на честь доктора Томаса Фітцпатрік.
Дерматофіброма нижньої частини гомілки з характерною гиперпигментацией
20. Чи можлива трансформація дерматофіброма в рак шкіри?
Дерматофіброма вважаються доброякісними фіброгістіоцітарнимі пухлинами, які не демонструють схильність до малігнізації. Хоча дерматофіброма володіють клінічним і певним загальним гістологічним подібністю із злоякісною пухлиною, званої вибухає дерматофібросаркоми, гістохі-етичні показники дозволяють розрізнити їх.
21. Яким способом найкраще лікувати дерматофібром?
В принципі, найкраще уникати лікування дерматофіброма. У разі, коли вона своїм виглядом пригнічує людину, або є болючою, або часто травмується, може бути показано просте висічення. Є повідомлення про успішне застосування кріо-терапії. Очікуваний результат лікування повинен бути оцінений з урахуванням ймовірного косметичного ефекту лікувального впливу.
22. Чи мають дерматофіброма зв'язок з будь-яким захворюванням внутрішніх органів?
Відзначалася зв'язок множинних дерматофібром на системний червоний вовчак і, менш часто, з міастенією. Такі поєднання рідкісні, і пацієнтів з поодинокими дерма-тофібромамі не обов'язково обстежити на наявність зазначених захворювань.
24. Як найкраще лікувати фіброзну папулу носа?
Ефективними лікувальними методами є зрізання бритвою, кріотерапія або просте висічення.