Б.М. Тодуров, Г.І. Ковтун, А.В. Хохлов, А.І. Мараренко, А.А. Шмідт, А.В. Ревенко, А.В. Михайлова, С.А. Шелудько, А.В. Пінчук.
Київська міська клінічна лікарня "Київський міський центр серця.
Дефект вторинної міжпередсердної перегородки (ДВМП) одна з найбільш часто зустрічаються вроджених серцевих аномалій у дорослих і дітей [2, 4, 5]. Цей порок характеризується дефектом міжпередсердної перегородки, при якому відбувається скидання крові з лівого в праве передсердя, що призводить до дилатації правого передсердя і правого шлуночка. Пацієнти, особливо з малими або ізольованими дефектами, зазвичай не мають жодних клінічних проявів протягом перших 3 десятиліть життя, у 70% хворих симптоми захворювання з'являються до 50 років. Всім пацієнтам рекомендовано раннє хірургічне закриття більшості типів дефектів міжпередсердної перегородки.
ДВМП є найбільш поширеним і становить 75% всіх випадків. Частота його серед всіх вроджених вад серця становить 7 і 30-40% серед усіх вроджених захворювань серця у пацієнтів старше 40 років [3]. ДВМП зустрічається в 2-2,5 рази частіше у дівчаток [1].
Цей порок часто залишається непоміченим протягом десятиліть, так як симптоми можуть бути відсутніми або фізикальні ознаки ледь помітні. Для розвитку симптомів іноді потрібно 30-40 років. Вони є наслідком легеневої гіпертензії, передсердних тахіаритмій, а іноді пов'язані з ураженням мітрального клапана. Погіршення стану у старших пацієнтів настає за рахунок декількох механізмів. Перший: опосередковане з віком зниження розтяжності лівого шлуночка збільшує скидання зліва направо. Другий: передсердні аритмії, особливо фібриляція передсердь, а також тріпотіння передсердь або пароксизмальна передсердна тахікардія трапляються частіше після 40 років і обтяжують правожелудочковую недостатність. Третій: більшість симптоматичних пацієнтів старше 40 років страждають від легеневої гіпертензії при наявності постійного скидання зліва направо, отже, старіючий правий шлуночок перевантажується тиском і об'ємом.
Діагностика заснована на даних трансторакальной ехокардіографії. Цей метод забезпечує неінвазивну візуалізацію більшості типів ДВМП, особливо з субкостальная позиції. За даними двомірної ехокардіографії можна встановити збільшення правого передсердя, правого шлуночка і легеневої артерії, а також і інші супутні аномалії. Доплерехокардіографію використовують для демонстрації потоку через предсердную перегородку. Цей метод зазвичай дозволяє отримати двофазне (систолічний та діастолічний) зображення з невеликим скиданням справа наліво спочатку систоли. Трансторакальна ехокардіографія може бути субоптимальних методом діагностики для пацієнтів з поганою ехокардіографічної видимістю.
У цих пацієнтів чреспищеводная ехокардіографія може забезпечити найбільш чітку візуалізацію міжпередсердної перегородки. Черезстравохідна ехокардіографія є стандартом для проведення закриття дефекту окклюдером і також забезпечує негайну интраоперационную достовірність того, що закриття дефекту успішно завершено.
Рішення про усунення дефекту хірургічним шляхом засноване на клінічних та ехокардіографічних даних, включаючи розмір і локалізацію пороку, величину і гемодинамическое вплив скидання зліва направо, а також наявність і ступінь легеневої гіпертензії.
ДВМП - це хірургічна патологія, яка не вимагає специфічного медикаментозного лікування. З огляду на ризик парадоксальної емболії, закриття дефекту рекомендується навіть у пацієнтів з невеликим скиданням і низьким рівнем застійної серцевої недостатності, легеневої гіпертензії та аритмій. Закриття дефекту не рекомендують проводити пацієнтам з високою легеневою гіпертензією або важкими захворюваннями легеневих судин без клінічно значимого скидання або пацієнтам, у яких є зворотний скидання з артеріальною сатурацією <90 % в покое, с небольшим остаточным сбросом слева направо или с его отсутствием. Однако пациенты с застойной сердечной недостаточностью или аритмиями могут нуждаться в индивидуальном медикаментозном лечении.
Стандартним критерієм в лікуванні дефекту міжпередсердної перегородки є пряме закриття дефекту з застосуванням відкритого доступу з екстракорпоральної підтримкою.
Останнім часом ендоваскулярні методики закриття дефектів міжпередсердної перегородки застосовують частіше, ніж пряме хірургічне закриття з використанням апарату штучного кровообігу. Окклюдером найбільш підходять для маленьких, центрально розміщених вторинних дефектів. Однак за рахунок удосконалення сучасних медичних технологій можливе закриття дефектів міжпередсердної перегородки великих розмірів ендоваскулярних методом.
Пропонуємо розглянути клінічний випадок пацієнтки з великим ДВМП (28 мм), оперированной в Київському міському центрі серця з використанням окклюдером Amplatzer розміром 40 мм.
При надходженні на момент огляду загальний стан хворої середнього ступеня тяжкості. Скарги на задишку при фізичному навантаженні, швидку стомлюваність, загальну слабкість.
Наводимо результати досліджень.
ЕКГ 17.11.09: ритм синусовий, регулярний з частотою скорочень серця 67-71 в 1 хв. Атріовентрикулярна блокада I ступеня. Повна блокада правої ніжки пучка Гіса. Помірна гіпертрофія лівого передсердя. Дифузні зміни міокарда.
Ехокардіографія 17.11.09: мітральний клапан М-подібний, зворотний струм +, D р 4 мм рт. ст. Аортальний клапан - тристулковий, фіброз помірний, зворотного потоку немає, D р 6 мм рт. ст. Діаметр аорти - 1,8 / 2,8 см. Клапан легеневої артерії: D р 12 мм рт. ст. зворотний струм +, ствол 3,8 см, права гілка - 2,5 см, ліва гілка - 2,3 см. Тиск систоли в правому шлуночку - 47 мм рт. ст. Трикуспідального клапан: зворотний струм ++, D р 4 мм рт. ст. Ліве передсердя - 4,9-5,1 см. Площа правого передсердя - 38,0 см2. Звичайно-діастолічний об'єм - 98 мл. Фракція викиду - 70%. Візуалізується дефект міжпередсердної перегородки розміром 28 мм. Верхній край дефекту - 9 мм, нижній край дефекту - 2 мм. Висновок: вроджений порок серця. Дефект міжпередсердної перегородки. Помірна трикуспидальная недостатність. Дилатація правих відділів, лівого передсердя. Невелика мітральна недостатність. Гіпертензія легеневої артерії. Дилатація легеневої артерії і її гілок. Глобальна скоротність лівого шлуночка збережена.
Доступом через стегнову вену справа під інтубаційної наркозом і під контролем чреспищеводной ехокардіоскопії з використанням балона проведені заміри дефекту міжпередсердної перегородки - діаметр 36 мм. Оклюзія кровотоку через шунт. Імплантований окклюдером діаметром 40 мм. Проведена тракционная проба - окклюдером фіксований і локалізована в дефекті на перегородці, після чого окклюдером відділений від доставляє системи. Контроль ехокардіоскопії. Мітральний і трикуспідального клапани - в нормі, аортальний клапан - в нормі.
Пацієнтка виписана на 4-у добу в задовільному стані.
Контроль через 3 міс.
Ендоваскулярне закриття дефекту міжпередсердної перегородки є найбільш безпечною, рутинно здійсненним, а також клінічно ефективною методикою. Рівень успішної імплантації окклюдером становить понад 96%, при цьому ризик виникнення ускладнень мінімальний. Після використання ендоваскулярної методики відбувається більш швидке відновлення гемодинаміки, поліпшення працездатності лівого і правого шлуночків в порівнянні з операційним лікуванням із застосуванням штучного кровообігу. Якщо раніше ендоваскулярних методом закривалися тільки дефекти малих і середніх розмірів, то в даний час у зв'язку з розвитком і вдосконаленням ендоваскулярного обладнання і техніки можливе закриття дефектів міжпередсердної перегородки великих розмірів з хорошим післяопераційним результатом.