Вроджені вади розвитку жіночих статевих органів складають 4% всіх вроджених аномалій розвитку. В останні роки відзначена тенденція до збільшення частоти виявлення вад розвитку різних органів і систем, в тому числі і пороків розвитку геніталій.
Діагностика вад розвитку матки і / або піхви представляє значні труднощі, що призводить до помилок в розпізнаванні характеру захворювання. Наслідком діагностичних помилок стає виконання необґрунтованих, часом радикальних хірургічних втручань у 24-34% пацієнток, особливо при вадах розвитку, що супроводжуються порушенням відтоку менструальної крові. Можливо, високий відсоток діагностичних помилок пояснюється відсутністю єдиної класифікації вад розвитку матки і / або піхви, що полегшує діагностику і вибір тактики ведення хворих.
Запропоновані класифікації аномалій розвитку матки і / або піхви, засновані тільки на клінічних або морфологічних ознаках, не відображають всіх клініко-анатомічних особливостей вад розвитку і в основному їх відмінності визначаються ступенем деталізації пороку розвитку. У той же час вибір оптимальної тактики ведення пацієнток з вадами розвитку матки і / або піхви можливий тільки при наявності максимально повної і достовірної інформації про анатомію пороку. Це особливо важливо, оскільки від правильного діагнозу, вибору методу і доступу корригирующей операції залежить не тільки здоров'я хворий з пороком розвитку матки і / або піхви, але і генеративних, статева, сексуальна функції і якість життя пацієнтки.
Класифікація
На підставі клінічного обстеження та лікування 855 хворих з різними вадами розвитку матки і / або піхви з використанням УЗД, МРТ, КТ, гістероскопії та лапароскопії нами запропонована класифікація вад розвитку матки і / або піхви, докорінно відрізняється від використовуваних в даний час класифікацій клініко анатомічним підходом. Така класифікація полегшує діагностику і сприяє вибору правильної тактики ведення хворої.
II клас. однорога матка
1. Однорога матка з рудиментарним рогом, сполучених з порожниною основного роги.
2. Однорога матка із замкнутим рудиментарним рогом.
- В обох варіантах ендометрій може бути функціонуючим або не функціонує.
4. Відсутність рудиментарного роги. III клас. Подвоєння матки і піхви
1. Подвоєння матки і піхви без порушення відтоку менструальної крові.
2. Подвоєння матки і піхви з частковою аплазією одного піхви:
а - аплазія верхньої третини; а1 - аплазія верхніх 2/3; b - аплазія середньої третини;
b1 - аплазія середній частині піхви, що займає за площею дві третини піхви;
з - аплазія нижньої третини; с1 - аплазія нижніх 2/3.
- При а й а1 - гемато і / або піометра, гемато і / або пиосальпинкс.
- При b і bl - гемато і / або піокольпос.
- При с і с1 - гемато і / або піокольпос, свищевой хід в частково аплазірованном піхву.
IV клас. дворога матка
1. Сідлоподібна форма.
2. Неповна форма.
3. Повна форма.
1. Повна внутрішньоматкова перегородка (до внутрішнього зіву).
2. Неповна внутрішньоматкова перегородка.
- Перегородка може бути тонкою або розташовуватися на широкій основі, одна геміполость може бути довша за іншу.
1. Аплазія придатків матки з одного боку.
2. Аплазія труб (однієї або обох).
3. Наявність додаткових труб.
4. Аплазія яєчників (одного або двох).
5. Гіпоплазія яєчників.
6. Наявність додаткових яєчників.
- Зустрічаються ізольовано або в поєднанні з вадами розвитку матки і / або піхви.
VII клас. Рідкісні форми вад розвитку статевих органів
1. сечостатеві пороки розвитку: екстрофія сечового міхура.
2. Кишково-статеві пороки розвитку: вроджений ректовестібулярний свищ, що поєднується з аплазією піхви і матки; вроджений ректовестібулярний свищ, що поєднується з однорогою маткою і функціонуючим рудиментарним рогом.
- Зустрічаються ізольовано або в поєднанні з вадами розвитку матки і / або піхви.