Доброякісний сублейкемічні мієлоз є самостійну нозологічну форму серед пухлин кровотворної системи. Субстрат пухлини становлять зрілі клітини одного, двох або всіх трьох паростків кісткового мозку - гранулоцити, тромбоцити, рідше еритроцити. В кістковому мозку розвивається гіперплазія мієлоїдній тканини (миелоз), розростається сполучна тканина (мієлофіброз), відзначається новоутворення патологічної остеоидной тканини (остеоміелосклероз). Розростання в кістковому мозку фіброзної тканини носить реактивний характер. Поступово розвиток миелофиброза призводить в термінальних стадіях захворювання до заміщення всього кісткового мозку рубцевої сполучної тканиною.
В термінальній стадії захворювання відзначаються лихоманка, виснаження, наростання анемії, виражений геморагічний синдром, саркомний зростання в тканинах.
Зміна в крові у хворих з доброякісним сублейкемічні мієлоз нагадують картину «сублейкемічні» хронічногомієлолейкозу. Лейкоцитоз не досягає високих цифр і рідко перевищує 50 г / л. У формулі крові - зрушення вліво до метамиелоцитов імиелоцитов, збільшення кількості базофілів. Гіпертромбоцитоз може досягати 1000 г / л і більше. На початку захворювання може бути підвищення кількості еритроцитів, яке в подальшому нормалізується. Перебіг захворювання може ускладнюватися гемолітична анемія аутоімунного походження. В кістковому мозку спостерігається гіперплазія гранулоцитарного, тромбоцитарного та еритроїдного паростків поряд з фіброзом і остеоміелосклероз. В термінальній стадії може відзначатися підвищення бластних клітин - владний криз, який, на відміну від хронічного мієлолейкозу, зустрічається рідко.
При невеликих змінах в крові, повільному зростанні селезінки і печінки активне лікування не проводиться. Показаннями до цитостатичної терапії є: 1) значне підвищення числа тромбоцитів, лейкоцитів або еритроцитів в крові, особливо з розвитком відповідних клінічних проявів (геморагії, тромбози); 2) переважання в кістковому мозку клітинної гіперплазії над процесами фіброзу; 3) гиперспленизм.
При доброякісному сублейкемічні мієлоз застосовують миелосан 2 мг щодня або через день, міелобромол 250 мг 2-3 рази на тиждень, іміфос 50 мг через день. Курс лікування проводиться протягом 2-3 тижнів під контролем показників крові.
Глюкокортикоїдних гормони призначають при недостатності гемопоезу, аутоімунних гемолітичних кризах, гиперспленизме.
При значній спленомегалії може бути застосовано опромінення селезінки в дозах 400-600 радий. Для лікування анемічного синдрому застосовують анаболічні гормони, трансфузии еритроцитарної маси. Хворим протипоказані фізіо-, електро-, теплові процедури. Прогноз в цілому відносно сприятливий, хворі можуть жити довгі роки і десятиліття перебувати в стані компенсації.
Джерело: Енциклопедія традиційної і нетрадиційної медицини