клінічна картина
При ДМЖП збагачена киснем кров з лівого шлуночка серця постійно перетікає в правий і змішується там з бідної киснем кров'ю. Це тягне за собою, по-перше, хронічну гіпоксію, а по-друге, переповнення судин малого кола кровообігу і розширення правого шлуночка через додаткового об'єму крові. Ці порушення, в свою чергу, можуть призвести до таких серйозних наслідків, як легенева гіпертензія, серцева недостатність і іншим.
Чим більше розмір отвору, тим інтенсивніше відбувається процес скидання крові зліва направо, і тим більше будуть виражені типові симптоми дефекту:
- ціаноз, особливо в області кінчиків пальців і губ;
- задишка і тахікардія;
- зниження апетиту;
- набряклість в області живота і ніг;
- швидка стомлюваність і загальна слабкість;
- інтенсивний систолічний шум та інші.
Перші прояви дефекту міжшлуночкової перегородки можуть проявитися вже в перші дні життя. При середніх і малих розмірах отвору порок частіше дає про себе знати в 13-14 років. В окремих випадках перші симптоми ДМШП з'являються тільки в дорослому віці.
При виявленні будь-яких з перерахованих вище симптомів необхідно негайно звернутися до лікаря.
Причини виникнення
Дефект міжшлуночкової перегородки виникає внаслідок відхилень розвитку серця на ранньому етапі формування плоду. Однак самі причини цих порушень вченим поки невідомі.
На сьогоднішній день прийнято говорити про окремі фактори ризику, які можуть призвести до ДМШП і іншим порокам серця:
- генетичних - наявність пороку у кого-небудь з членів сім'ї;
- екологічних - несприятливе навколишнє середовище під час вагітності;
- а також суб'єктивних - різні захворювання і неправильний спосіб життя жінки під час виношування дитини (краснуха, цукровий діабет, прийом окремих препаратів, вживання алкоголю).
ускладнення
- Серцева недостатність. Вона є наслідком постійного перевантаження серця і призводить до застою крові, в результаті чого розвивається гіпоксія тканин і органів.
- Інсульт. При проходженні крові через отвір в міжшлуночкової перегородки виникає постійний турбулентний струм, що може привести до утворення тромбів. Викликаючи закупорку судин головного мозку, вони стають причиною інсульту. При цьому основну групу ризику становлять пацієнти з великим розміром дефекту.
- Ендокардит. Являє собою запалення внутрішньої оболонки серця. При відсутності своєчасного та професійного втручання може привести до більш серйозних ускладнень.
- Синдром Ейзенменгера. Це важка і необоротна легенева гіпертензія. Виникає внаслідок гіпертрофії правого шлуночка і розширення легеневої артерії. Синдром Ейзенменгера при ДМШП діагностується рідко.
діагностика
Лікар може запідозрити ДМШП при аускультації, і тоді пацієнту призначається комплексне обстеження для уточнення діагнозу. До числа найбільш поширених методів діагностики дефекту міжшлуночкової перегородки відносяться:
- УЗД серця. Ехокардіографія дозволяє оцінити загальний стан і провідність серця.
- Рентген. Даний метод дає можливість визначити такі порушення, як наявність додаткової рідини в легенях і розширення серця.
- Пульсоксиметрія. Вона визначає ступінь насиченості крові киснем.
- Катетеризація серця. Даний рентгенологічний метод допомагає оцінити стан структур серця, тиск в камерах і т.д.
- Магнітно-резонансна томографія. З його допомогою можна отримати дані про пошаровому будові тканин і органів. Це дуже інформативний, хоча і дорогий діагностичний метод.
Дефект міжшлуночкової перегородки у дорослих зустрічається рідко і, як правило, не вимагає термінового хірургічного втручання. У дитячому віці, особливо при малих розмірах отвору, лікар може запропонувати просте спостереження, адже в 90% випадків такі дефекти закриваються самі.
Якщо ж ДМШП заважає або має досить великі розміри, то, в залежності від стану пацієнта, вибирають або медикаментозне, або оперативне лікування.
Медикаментозне лікування не призводить до усунення ДМШП. Воно покликане лише зменшити прояв симптоматики і ризик появи ускладнень. Пацієнту можуть бути призначені препарати, що регулюють ритм серця і / або знижують згортання крові.
У свою чергу, оперативне лікування здійснюється одним із двох способів:
- катетеризація серця - найменш травматичний вид втручання, легше переноситься і рідше дає ускладнення. Суть його полягає в тому, що пацієнтові вводиться тонкий зонд через стегнову вену. З його допомогою в місці утворення дефекту встановлюється сітка-латочка. Згодом вона проростає тканиною і отвір закривається.
- відкрите хірургічне втручання - проводиться під загальним наркозом, передбачає виконання розрізу грудної клітини і серця, а також підключення пацієнта до апарату штучного кровообігу. Безпосередньо сама латочка при цьому вшивається в міжшлуночкової перегородки.
ДМШП і вагітність
При малих розмірах дефекту порок не представляє ніякої небезпеки під час вагітності. Однак в разі наявності яскраво виражених симптомів або ускладнень настійно рекомендується проконсультуватися з лікарем ще на етапі планування. Також необхідно враховувати, що у жінок з ДМШП підвищується ризик народження дитини з вродженими вадами серця. Жінкам з синдромом Ейзенменгера лікарі радять зовсім утриматися від вагітності через ризик для життя.