- Недостатність довжини ліктьового променя
- 1 на 100000 живонароджених
- Одностороння> двостороння (4: 1)
- Хлопчики> дівчинки (3: 2)
- Ліва> права
- спорадична
- Немає зв'язку з прийомом талідоміду
- Пошкодження зони поляризационной активності
поєднані захворювання
Чи не пов'язана з системними аномаліями (на відміну від променевої дисплазії). В основному пов'язана з аномаліями скелета; 50% пов'язані з іншими аномаліями кістково-м'язової системи
Аномалії на протилежній кінцівки у 45% хворих з односторонньою ліктьовий дисплазією:
- Фокомелия, зупинка розвитку, відсутність пальців, недорозвинення променевої кістки.
Недорозвинення нижньої кінцівки у 44%:
- Фокальне недорозвинення проксимального відділу стегна
- Недорозвинення малогомілкової кістки
Класифікація
Аномалії передпліччя і ліктьового суглоба при ліктьовий дисплазії (Bayne)
Тип 1: гіпоплазія ліктьової кістки
- Дистальний і проксимальний епіфізи присутні
- Відсутність / гіпоплазія пальців часто
Тип 2: часткова аплазія ліктьової кістки
- Відсутня дистальна частина ліктьової кістки
- Проксимальна частина ліктьової кістки збережена
- Фіброзний зачаток обмежує променеву кістку, приводячи до вигину ліктьової кістки
- Може привести до вивиху головки променевої кістки
- Відсутність пальців (зазвичай 5 пальця)
Тип 3: відсутність ліктьової кістки
- Передпліччя пряме, через відсутність зачатків
- Нестабільність ліктьового суглоба з тенденцією до заднього вивиху
- Сгибательная деформація ліктьового суглоба
- Недорозвинення кісток зап'ястя і пальців
Тип 4: плечелучевой синостоз
- Ліктьовий суглоб стабільний і знаходиться в положенні розгинання
- Відсутня ліктьова кістка
- Зачаток призводить до викривлення променевої кістки з розвитком ліктьовий девіації кисті
- Завжди є аномалії розвитку кисті
- Пронація передпліччя і внутрішня ротація плеча
Аномалії кисті при ліктьовий дисплазії (Manske)
Тип А: нормальний перший межпальцевой проміжок і перший палець.
Тип В: слабовираженное звуження першого межпальцевого проміжку і недорозвинення першого пальця.
Тип С: звуження першого межпальцевого проміжку від помірної до значній мірі.
- втрата протиставлення
- Синдактилія 1 і 2 пальців
- Відсутність функції зовнішніх (довгих) м'язів
Тип D: відсутність першого пальця.
клінічна картина
- Гіпоплазія всієї кінцівки, з відсутністю / гіпоплазією плечової кістки і плечового пояса.
- Вроджена аномалія ліктьового суглоба і нестабільність:
- Вивих головки променевої кістки
- плечелучевой синостоз
- гіпоплазія зап'ястя
- Гіпоплазія або відсутність ліктьової кістки
- Викривлення променевої кістки
- Гіпоплазія або відсутність пальців: Зазвичай ліктьові пальці, але зустрічається відсутність / гіпоплазія променевих пальців, подвоєння першого пальця і синдактилії в 50% випадків
- Синдактилія в 30%
- Аномалії першого пальця і першого межпальцевого проміжку в 70%.
Консультація педіатра на предмет поєднаної патології.
Навчити батьків розтягування і шинування
- Лікування слід починати в неонатальному періоді.
Показання до операції
- синдактилія
- Гіпоплазія першого пальця
- Звужений перший межпальцевой проміжок
- Прогресуюче викривлення променевої кістки
- Пронаційне деформація передпліччя
- Внутрішня ротація плеча.
Принципи та способи хірургічного лікування
- Функція кінцівки після операції може виявитися краще, ніж очікується при аномальної анатомії.
- Більшість операцій виконується на кисті.
- усунення синдактилії
- Розширення і поглиблення першого межпальцевого проміжку
- Ротаційна остеотомія для забезпечення можливості протиставлення на кінчики пальців
- Реконструкція першого пальця.
- Шинування в перші роки для поліпшення співвідношення кісток
- Зап'ясті зазвичай стабільне - стабілізація при необхідності
- Висічення зачатка для корекції деформації.
Передпліччя і ліктьовий суглоб
- Функція ліктьового суглоба зазвичай хороша, незважаючи на вивих головки променевої кістки: Висічення головки променевої кістки (+/- формування однокостного передпліччя) при відсутності ротації або нестабільності ліктьового суглоба
- Остеотомія променевої кістки при пронаційне деформації (+/- клиноподібна остеотомія для корекції викривлення)
- Транспозиція сухожилля для відновлення балансу сил
- Дистракційний подовження променевої або ліктьової кістки при вкороченні
- Ротаційна остеотомія плечової кістки при первинній ротаційної деформації.
час операції
- висічення зачатка
- усунення синдактилії.
- Інші операції на кисті.
- Остеотомія променевої кістки
- Видалення головки променевої кістки
- Остеотомія плечової кістки.
ускладнення
Істинний цироз печінки являє кінцеву, практично необоротну стадію хронічних дифузних гепатитів.
Базедова хвороба в основному характеризується посиленим тканинним обміном і підвищеною реактивністю нервової системи ...
Термін «тиреоїдит» охоплює запальні захворювання щитовидної залози з різною етіологією ...
Хронічний надлишок глюкокортикоїдів, незалежно від своєї причини, обумовлює симптоми і ознаки ...
Бронхоспазм - стан гострої дихальної недостатності, яке виникає в результаті бронхіальної обструкції ...
Розвиток гіпертонічного кризу супроводжується наступними симптомами.