Диференціальний діагноз ітп проводять з гострим лейкозом, апластичні анемії, спадковими

Завдання лікування: нормалізація рівня тромбоцитів в крові, купірування проявів ітп.

Схема леченія.Обязательние заходи: базисна патогенетична терапія включає корекцію иммунопатологического процесу - кортикостероїди, імуноглобуліни, інтерферони, спленектомія (у важких випадках).

Допоміжне лікування: режим, дієта, терапія геморагічного синдрому, поліпшення адгезивної-агрегаційну властивостей тромбоцитів, санація хронічних вогнищ інфекції.

Лікування тільки в спеціалізованому відділенні.

Режим: в період підвищеної кровоточивості постільний.

Дієта: стіл №11 за Певзнером, у дітей з обтяженим алергологічним анамнезом - гіпоалергенний стіл з виключенням облігатних алергенів (цитрусові, шоколад, кава, прянощі, продукти з харчовими барвниками і консервантами).

Загальні заходи щодо зупинки кровотеч (гемостатична терапія):

-Σ-амінокапронова кислота (Σ-АКК) - блокує активатор плазміногену, пригнічує фібриноліз, посилює активність фактора Хагемана, підвищує адгезивної-агрегаційну функцію тромбоцитів. Призначають у вигляді 5% розчину всередину або в / в крапельно в добовій дозі 0,2 г / кг маси тіла;

- дицинон (етамзілат) слабкий стимулятор адгезії тромбоцитів, призначають парентерально у вигляді 12,5% розчину або всередину, разова доза 8-10 мг / кг;

- адроксон, хромадрен, адреноксіл - покращують мікроциркуляцію, стимулюють гемостатическую функцію тромбоцитів. Використовують 0,025% розчин в / м, разова доза 0,5-1 мл 3 рази на день протягом 1-2 тижнів;

- при виражених кровотечах: свіжозаморожена плазма по 5-10 мл / кг (містить всі фактори згортання), тромбомасси з розрахунку 4-6 Од / кг (1 доза 200 Од - 25 мл), за показаннями тромбоконцентрат 3-5 і більше доз (1 доза 200 мл - 50000 тромбоцитів);

- еритроцитарна маса (відмиті еритроцити) використовують з замісної метою при важкої анемії з розрахунку дітям до 3-х років 10-15 мл / кг, більш старшого віку - 100-250 мл.

Місцеві заходи щодо зупинки кровотеч - у залежності від локалізації кровотечі:

а) гемостатична губка, фібринових плівка;

б) тампони, змочені 5% розчином амінокапронової кислоти, тромбіну, адроксона, 1-5% розчином феррокріла, жіночим молоком, 1-0,5% розчином перекису водню з 1-2 кап. адреналіну;

в) передня тампонада носа повинна бути пухкої, задня -протівопоказана через ризик травматизації і некрозу тканин;

г) при наполегливих носових кровотечах для регенерації слизової порожнини носа показано: олії чайного дерева, туї, абрикосове, мигдальне.

Терапія, спрямована на иммунопатологический процес включає: кортикостероїди, імуноглобуліни, препарати альфа2-інтерферону, роферона, лейкінферона, спленектомію.

Показання для призначення кортикостероїдів: генералізовані прояви шкірної геморагічної екзантеми, волога пурпура (кровотечі), крововиливи в сітківку ока, головний мозок.

Глюкокортикостероїдна терапія може проводитися такими методами:

1. безперервний метод - преднізолон по 2-5 мг / кг на добу, максимальна доза застосовується протягом 2-3 тижнів з наступним поступовим зниженням дози (1 / 2-1 / 4 таблетки раз на 3 дні) і скасуванням препарату;

2. переривчастий метод ( «гойдалок») - стартова доза преднізолону 2-5 мг / кг на добу, препарат дається курсами по 5-7 днів (2-3 підходу з поступовим зниженням стартової дози);

3. при вираженому геморагічному синдромі можлива пульс-терапія метилпреднізолоном в добовій дозі 15-30 мг / кг протягом 3-5 днів Перфузори або в / в крапельно. Ефективність кортикостероїдної терапії 85-90%.

В даний час при лікуванні ІТП іспользуютіммуноглобуліни: сандоглобулин, веноглобулін, імуноглобулін людини для внутрішньовенного введення. Курсова доза нормального людського імуноглобуліну 2 г / кг (добова доза 0,4 г / кг протягом 5 днів). Ефективність лікування пов'язана з блокадою антитромбоцитарних антитіл і системи макрофагів, модуляцією хелперной і супрессорной активності Т-лімфоцитів. Ефект досягається в 40-60%. Для посилення ефекту імуноглобуліни комбінують з глюкокортикоїдами.

Особливе місце в лікуванні належить анти-D-резусную імуноглобуліну. Препарат знижує активність Т-лімфоцитів, блокує Fc-рецептори тромбоцитів. Лікувальна доза препарату 25-75 мг / кг маси в / в протягом 2-5 днів резус-позитивним дітям.

Імунокоригуючою терапію при ІТП проводять препаратами інтерферону - інтрон А, роферон А, реаферон. Їх можна використовувати при гострій ІТП тільки через 3 місяці від початку захворювання при відсутності ефекту від попередньої терапії. Механізм дії інтерферонів до кінця не відомий. Вважають, що препарати пригнічують продукцію IgG. Доза інтерферонів 500-1000 МЕ (до 5 років) і 1-2 млн. МО дітям більше 12 років 2-3 рази на тиждень - 3 місяці п / к, курс лікування може бути продовжений до 6-12 місяців.

Препарати, що поліпшують адгезивної-агрегаційну функцію тромбоцитів при ІТП призначаються 2-3 рази на рік, курсами по 2-3 тижні: дицинон (етамзілат) 0,5-0,25 3 рази в день всередину або 12,5% розчин 2 4 мг (1-2 мл) в / м, в / в - 5-14 днів; рибоксин 0,05-0,2 2-3 рази на добу - 2-3 тижні; вітамін В5 (пантотенат кальцію) 0,025 2-3 рази в день - 2 тижні; розчин Σ-амінокапронової кислоти 0,2 г / кг / сут - 2 тижні; палена магнезія 0,15-0,5 2-3 рази на день - 2-3 тижні.