Диференціальна діагностика паралічів
При діагностиці паралічу слід враховувати локалізацію і поширення м'язової слабкості.
Під час огляду хворого зі скаргами на слабкість в одній кінцівки часто виявляють слабкість і в інший кінцівки, встановлюючи таким чином геміплегію або параплегія. Іноді, незважаючи на скарги на слабкість у всій кінцівки, виявляють ураження окремої групи м'язів. Слабкістю хворі часто називають атаксія, розлади чутливості або біль, а також механічні обмеження рухливості при артриті або ригідність, що виникає внаслідок паркінсонізму.
Діагностичне значення може мати наявність або відсутність атрофії м'язів паретичной кінцівки.
• Параліч з помірною атрофією м'язів або без неї
Тривала нерухомість кінцівки може привести до її атрофії. Однак в цьому випадку атрофія зазвичай не досягає такого ступеня вираженості, як це буває при захворюваннях, що призводять до денервації м'язів. Сухожильнірефлекси не змінюються. Відповідна реакція м'язів на електростимуляцію, а також дані ЕМГ свідчать про відсутність серйозних змін.
Найбільш частою причиною моноплегии без зменшення маси м'язів є ураження кори великих півкуль головного мозку.
При ураженнях кортико-спинального тракту на рівні внутрішньої капсули, стовбура мозку або спинного мозку моноплегии виникає рідко, так як волокна, що прямують до верхньої і нижньої кінцівок в даній області, розташовані близько один до одного.
Найбільш частою причиною моноплегии є ураження судин (тромбоз або емболія) кори великих півкуль головного мозку. Крім того, подібну симптоматику можуть викликати деякі травми, пухлини, абсцес.
Слабкість в одній кінцівки, особливо в нижній, може розвинутися при розсіяному склерозі або спінальної пухлини, особливо на ранній стадії хвороби. Слабкість, метушні-розкаювана в результаті пошкодження кортико-спинального і субкортіко-спинального шляхів, зазвичай супроводжується спастичністю, підвищенням рефлексів, розгинальних підошовним рефлексом (симптом Бабинського). Однак при гострих ураженнях рухових шляхів в спинному мозку протягом декількох днів може спостерігатися зниження сухожильних рефлексів і гіпотонію (спинальний шок). Цього не відбувається в разі неповного пошкодження або повільного раз¬вітія патологічного процесу. Дуже рідко подібне відбувається внаслідок ураження стовбура мозку і великого мозку. Гострі ураження спінальних рухових нейронів знижують вираженість сухожильних рефлексів або призводять до їх зникнення, проте атрофії м'язів може не виникати протягом кількох тижнів.
(.) Отже, оцінюючи вираженість сухожильних рефлек¬сов, м'язового тонусу і ступеня атрофії, слід враховувати особливості початку хвороби і її тривалість.
• Параліч, що супроводжується атрофією м'язів
Паралічу, зниження або випадання сухожильних рефлексів і зниження м'язового тонусу можуть супроводжувати видимі фасцікуляціі. При ЕМГ виявляють зменшення кількості рухових одиниць (зазвичай великих), фасцікуляціі в спокої і фібриляції.
Поразка може локалізуватися в спинному мозку, корінцях або периферичних нервах.
Рівень ураження можна визначити за характером розподілу слабкості в м'язах (якщо є переконливе свідчення поразки одного з нервів, корінців або спинного мозку), а також за додатковими об'єктивним і суб'єктивним неврологічним ознаками. Крім того, можна використовувати спеціальні методи обстеження (дослідження спинномозкової рідини, КТ-дослідження або магнітно-резонансне дослідження, мієлографія).
• Плечова атрофическая моноплегии (вражаюча верхні кінцівки) є відносно рідкісною патологією і може виникати при травмі плечового сплетення в ранньому дитячому віці, поліомієліті в дитячому і дорослому віці, сирингомиелии, бічному аміотрофічному склерозі або ураженнях плечового сплетення.
• Стегнова моноплегии (вражаюча нижні кінцівки) зустрічається частіше і може бути обумовлена поразкою грудного або поперекового відділів спинного мозку, наприклад, при травмі, пухлини, мієліті, розсіяному склерозі і т. Д. Однак розсіяний склероз майже ніколи не призводить до атрофії, так само як грижа міжхребцевого диска і різні неврити рідко викликають параліч всіх або; більшості м'язів кінцівки. М'язова дистрофія може починатися з однієї кінцівки, проте з часом у хворого стає очевидним типовий; більш-менш симетричний характер ураження проксимальних відділів кінцівок і тулуба. Параліч нижньої кінцівки може бути результатом здавлювання попереково-крижового сплетення односторонньої пухлиною, розташованою в заочеревинному просторі.
Найбільш часто параліч у людини виражається в появі односторонньої слабкості у верхній і нижній кінцівках і половині особи. З рідкісними винятками (деякі атипові форми поліомієліту або хвороби мотонейрона) такий характер паралічу буває обумовлений поразкою низхідних рухових шляхів.
Визначення локалізації вогнища ураження, що викликав геміплегію. Локалізацію вогнища ураження, як правило, встановлюють за відповідними неврологічним проявам.
Поразки кори головного мозку, підкіркового білої речовини (променистий вінець) і внутрішньої капсули найчастіше призводять до слабкості або паралічу особи, верхньої та нижньої кінцівки на стороні, протилежної поразці.
Виникнення судомних нападів або наявність дефектів мовлення (афазія), центральне порушення чутливості (астереогноз, порушення двомірної-просторового почуття і т. Д.), Анозогнозия і випадання полів зору свідчать про поразку кори або підкоркових утворень.
Геміплегія в чистому, ізольованому вигляді, що вражає одночасно особа, верхню і нижню кінцівку, вказує на наявність вогнища в задньому стегні внутрішньої капсули, часто у вигляді лакуни судинного генезу.
Поразка кортико-спинального і кортико-бульбарного тракту в верхніх відділах стовбура головного мозку призводить до паралічу обличчя, кінцівок на стороні, протилежної поразці. У таких випадках рівень ураження визначається наявністю паралічу м'язів, що іннервуються окоруховим нервом на стороні поразки (синдром Вебера), або іншими неврологічними проявами. При ураженні нижніх відділів моста розвивається параліч відвідного або лицьового нервів на однойменній стороні і парез або параліч кінцівок на протилежному боці (синдром Мийяра - Гюблера). У разі поразки самих нижніх відділів стовбура мозку, наприклад довгастого мозку, в патологічний процес втягуються мову і, іноді, глотка і гортань на стороні поразки і кінцівки на протилежному боці. Такі альтернирующие паралічі, часто зустрічаються при ураженні стовбура головного мозку. Атактична гемиплегия в поєднань з дизартрією або без неї також свідчить про поразку контрлатерального підстави моста.
(.) У рідкісних випадках гомолатеральной геміплегія (при збереженні рухів краніальних м'язів) може виникати при ураженні бокового стовпа в шийному відділі спинного мозку.
Однак патологічні процеси такої локалізації часто призводять до двосторонньої симптоматиці з розвитком тетрапареза або тетраплегии. Гомолатеральной параліч в поєднанні з випаданням вібраційної чутливості і почуття положення на боці ураження і випадання температурної і больової чутливості на протилежній стороні (синдром Броун-Секара) означають одностороннє пошкодження спинного мозку.
При геміплегії часто розвивається помірна гіпотрофія м'язів, проте вона ніколи не досягає такої ступеня вираженості, як в разі поразки рухових нейронів на спинальному рівні. Подібна гіпотрофія в значній мірі обумовлена бездіяльністю кінцівки. Якщо в дитячому або ранньому дитячому віці сталося ураження рухової кори і прилеглих відділів тім'яної частки, то нормальний розвиток кісткової і м'язової системи сповільнюється. Паралізовані кінцівки, а іноді і тулуб з одного боку залишаються недорозвиненими. Цього не відбувається, якщо параліч розвинувся після того, як сформувалася велика частина кісткової системи (після періоду статевого дозрівання). При геміплегії, що виникла внаслідок травми спинного мозку, на рівні ураження може виникати гіпотрофія м'язів, якщо мало місце пошкодження клітин передніх рогів або передніх корінців.
Серед причин гемиплегии переважають ураження судин великого мозку і стовбура головного мозку. До менш значущим причин відносяться травми (забій мозку, епідуральні і субдуральні гематоми) II ступеня, а також пухлина мозку, абсцес, енцефаліт, демієлінізуючі захворювання, ускладнення після менінгіту, туберкульозу та сифілісу.
Параліч обох нижніх кінцівок може розвинутися внаслідок поразок спинного мозку, спінальних корінців або периферичних нервів.
До слабкості в ногах у деяких випадках можуть призводити пухлини парасагіттальной області і гідроцефалія.
При остропротекающая початку захворювання важко розрізнити спинальний і невральної паралічі, так як при будь-якої гострої мієлопатії спинальний шок може призвести до випадання рефлексів і слабкості.
• Як правило, при гострих ушкодженнях спинного мозку настає параліч всіх м'язів нижче даного рівня. У разі великого ураження білої речовини часто виникають чутливі розлади нижче рівня ураження (випадання больової і температурної чутливості - бічний спиноталамический шлях, втрата вібраційної і глибокої чутливості - задні стовпи). Крім того, при двосторонньому ураженні спинного мозку порушуються функції сфінктерів сечового міхура і кишечника. Часто виникає непостійний спинальний блок (динамічна блокада, підвищення білка або цитоз).
• Якщо уражаються периферичні нерви, чутливі і рухові розлади частіше спостерігають в дистальних відділах кінцівок, ніж в проксимальних (за винятком идиопатического поліневриту), при цьому функції тазових органів або бувають збережені, або порушуються на нетривалий час. Порушується тактильна, вібраційна і глибока чутливість в дистальних відділах кінцівок при збереженої больовий і температурної чутливості. Рівень білка спинномозкової рідини може бути нормальним або кілька підвищеним. При дослідженні провідності нервових волокон (F-хвилі) змін, як правило, не виявляють.
За винятком такої при травмах і пухлинних метастазах зустрічається відносно рідко.
Іноді вона може виникати внаслідок ураження середніх відділів моста, який ушкоджує волокна, що йдуть до нижньої кінцівки, розташовані біля середньої лінії (при інфаркті мозку або центральному Понтінья міеліноліз).
• Найбільш частими причинами гострої параплегії (або тетраплегии) є
1.Спонтанная гематомієлія при кровоіз¬ліяніі з судинної мальформації (ангіома, телеангіектазії)
2.Тромбоз спінальної артерії з інфарктом (мієломаляція)
3.Расслаівающая аневризма аорти
4.Атеросклеротіческая оклюзія спінальних артерій відходять від аорти, з подальшим інфарктом (мієломаляція).
Постінфекційний або поствакцинальний мієліт, гострий демієлінізуючих мієліт (хвороба Девіка - в разі поразки зорових нервів), некротизуючий мієліт, а також епідуральний абсцес або крововилив з компресією спинного мозку схильні до більш повільного розвитку, однак можуть мати і гострий початок.
Поліомієліт (в тих країнах, де не проводять тотальну імунізації населення) може виражатися руховими розладами в поєднанні з менінгітом і його слід відрізняти від інших гострих миелопатии.
• У людей середнього і старшого віку подострая або хронічна параплегия може розвинутися при:
- підгострій поєднаної дегенерації,
- пухлини спинного мозку,
- грижі міжхребцевого диска шийного відділу хребта і шийному спондилезе,
- хронічних епідуральних інфекційних процесах (грибкових та інших гранулематозних ураженнях),
- захворюваннях рухової системи,
- сімейної спастической параплегії,
(.) Проводячи диференціальну діагностику, слід враховувати деякі різновиди поліневриту і поліміозіта, так як вони також можуть призводити до параплегії.
Спадкова атаксія Фридрейха і сімейна параплегія, прогресуюча м'язова дистрофія та хронічні форми поліневриту мають тенденцію починатися в пізньому дитячому і підлітковому віці, а потім повільно прогресувати.
Параплегія (або парапарез) може виникати при ураженні проекційних зон для нижньої кінцівки в корі головного мозку. Причиною гострої параплегії можуть бути інфаркти мозку артеріального (передні мозкові артерії) або венозного (верхній сагітальний синус і вени дрібнішого калібру) походження.
Джерелом хронічної асиметричною параплегії може служити парасагіттальная менінгіома. Зазвичай про поразку головного мозку свідчать і інші симптоми, такі як сплутаність свідомості, ступор або судомні напади, що полегшує диференційну діагностику.
Можливі причини виникнення тетраплегии схожі з такими при параплегії, за винятком того, що поразка спинного мозку найчастіше розташовується на рівні шийного відділу і рідше - грудного і поперекового. Якщо вогнище ураження розташовується в нижніх шийних сегментах і охоплює передню частину спинного мозку, наприклад при оклюзії передньої спінальної артерії, виникає млявий параліч верхньої кінцівки з випаданням сухожильних рефлексів і спастичний параліч нижньої кінцівки (синдром передньої спінальної артерії). Є лише кілька принципових відмінностей між синдромами тетра-і параплегії.
(.) Повторні церебральні судинні розлади можуть привести до двосторонньої гемиплегии, зазвичай у поєднанні з псевдобульбарним паралічем.
Параліч ізольованою групи м'язів зазвичай свідчить про поразку одного або більше периферичних нервів. Діагностика ураження окремого периферичного нерва ґрунтується на наявності слабкості або паралічу м'язи або групи м'язів і погіршення або втрати чутливості в зоні іннервації даного нерва. При повній перерезке або тяжкої травми периферичного нерва зазвичай виникає атрофія м'язів, що іннервуються даними нервом, і випадання сухожильних рефлексів. Можуть також з'являтися трофічні зміни шкіри, нігтів і, підшкірної жирової клітковини. Особливо важливо встановити, чи є ураження тимчасовим (блокада проведення) або є порушення цілісності аксонів, що вимагає для свого відновлення регенерації нерва. Значну цінність в таких випадках являє ЕМГ.