В процесі диференціальної діагностики необхідно по можливості уточнити форму АА (ідіопатична, спадкова, обумовлена дією лікарських препаратів або хімічних речовин, аутоімунна, що розвивається при інфекційних захворюваннях). Перш ніж класифікувати АА як ідіопатичну, необхідно ретельно вивчити анамнез хворого, щоб виключити вплив на нього в минулому речовин, що надають як точно встановлене, так і передбачуване мієлотоксичну дію. У сучасному суспільстві жодна людина не може уникнути контакту з потенційно токсичними речовинами.
Диференціальна діагностика АА проводиться з захворюваннями і станами, що супроводжуються панцитопенией:
1. панцитопенія з нормальною або підвищеною клітинної кісткового мозку:
мегалобластні анемії (В12 - і фолиеводефицитная).
2. Пароксизмальна нічна гемоглобінурія.
3. Заміщення кісткового мозку:
метастатична поразка кісткового мозку;
4. Лейкопенії і агранулоцитоз
Синдром міелодисплазії (дізерітропоетіческіе анемії) об'єднує ряд нозологічних форм, загальною властивістю яких є неефективний еритропоез. Це, в першу чергу, рефрактерна сидеробластна анемія. мабуть, обумовлена мутацією або аутоімунної реакцією, які призводять до порушення включення заліза в структуру гемоглобіну. Хвороба розвивається поступово, частіше у літніх людей незалежно від статі. Анемія протікає з явищами гепато- і спленомегалії. У периферичної крові виявляються дві популяції еритроцитів - нормоцитарна і мікроцітарная, анізоцитоз, кількості. Іноді захворювання супроводжується лейкопенією. Характерною особливістю є паличкоядерних зрушення (до 30-40%), моноцитоз (до 20-30%).
Синдром гиперспленизма нерідко супроводжує збільшення селезінки при захворюваннях печінки, що протікають з явищами портальної гіпертензії (цироз печінки, хронічний вірусний і аутоімунний гепатит, хвороби накопичення, саркоїдоз, лімфогранулематоз, паразитарні ураження селезінки, дифузні захворювання сполучної тканини). Гіперспленізм проявляється анемією, лейкопенією і тромбоцитопенією при активному клітинному кістковому мозку. Він розвивається внаслідок посилення і збочення нормальної функції селезінки з видалення зруйнованих тромбоцитів, еритроцитів і гранулоцитів. Патогенез панцитопении в цьому випадку обумовлений посиленим фагоцитозу формених елементів крові в пульпі селезінці. Важливу роль відіграють імунні механізми, індуковані вірусами гепатиту і алкогольним Гіалін, які призводять до спленогенному гальмування кістковомозкового кровотворення і імунної цитопенії. Вона формується внаслідок утворення антитіл до формених елементів крові.
Мегалобластні анемії. зумовлені дефіцитом вітаміну В12 і (або) фолієвої кислоти, супроводжуються панцитопенией, гіперплазію кісткового мозку з мегалобластичного типом кровотворення, макроцитарной гіперхромною анемією. Захворювання зустрічається частіше у осіб похилого віку, вегетаріанців, супроводжує хронічний атрофічний гастрит (тип А) або стану після резекції шлунка і тонкого кишечника.
Пароксизмальна нічна гемоглобінурія (хвороба Маркіафави-Мікеле) - рідкісне придбане захворювання, обумовлене ураженням стовбурових кровотворних клітин і характеризується епізодами внутрисосудистого гемолізу. Виразність анемії варіює в широких межах, вона супроводжується гранулоцитопенією і тромбоцитопенією. При тяжкому перебігу хвороби внаслідок підвищеного виведення з сечею заліза формується його дефіцит. Масивна гемоглобинурия, що вважається класичним симптомом захворювання, носить перемежовується характер. Часто спостерігаються венозні тромбози, особливо мезентеріальних, портальних і церебральних вен. Апластична анемія розвивається у 20% хворих. Діагностика базується на позитивних результатах кислотного (проба Хема) і сахарозний тестів (проба Хартмана-Дженкінса), що відображають підвищену чутливість еритроцитів до комплементу.
Частина лейкозів (гемобластозов), в першу чергу гострих, супроводжується пригніченням і витісненням нормальних паростків кровотворення в кістковому мозку. Тому прояви панцитопении можуть бути одними з перших симптомів захворювання. Так, гострі лейкози зазвичай починаються з розвитку інфекції, зумовленої зменшенням числа гранулоцитів в крові, з'являється кровоточивість через тромбоцитопенії, відзначаються слабкість, стомлюваність, серцебиття і задишка у зв'язку з анемією. Діагноз захворювання може бути встановлений тільки морфологічно - по виявленню бластних пухлинних клітин в периферійній крові або кістковому мозку. Слід вважати правилом пункційне дослідження кісткового мозку у всіх випадках неясних цитопеній. Крім того, цитопенії можуть бути і ускладненням хіміотерапевтичного лікування гемобластоза.
Метастатична поразка кісткового мозку супроводжується пригніченням нормального кровотворення, в тому числі і еритроїдного з розвитком анемії, яка може домінувати в клінічній картині захворювання. Метастазування в кістковий мозок може відбуватися при пухлинах різних локалізацій, але найбільш характерно для раку молочної, передміхурової, щитовидної залоз, нирок, легенів, нейробластоми. Анемія частіше носить нормохромний нормоцитарна характер, нерідко має місце панцитопенія. Кількість ретикулоцитів підвищено, часто виявляється анізоцитоз, кількості, поліхроматофілія, зсув лейкоцитарної формули вліво до мієлоцитів. При морфологічному дослідженні пунктату кісткового мозку виявляються комплекси пухлинних клітин.
Хвороби накопичення (Гоше, Німана-Піка) - група рідкісних захворювань, в основі яких лежить спадковий дефіцит ферментів, які забезпечують утилізацію ліпідів. Накопичення Неметаболізований ліпідів в макрофагах органів кровотворної системи призводить до збільшення лімфатичних вузлів, печінки, селезінки з розвитком гиперспленизма, деструкції кісток. При хвороби Гоше відбувається накопичення глюкоцереброзідов, при хворобі Німана-Піка - сфинголипидов. Картина периферичної крові характеризується панцитопенией. Тромбоцитопенія часто супроводжується розвитком геморагічного синдрому. Критеріями диференціальної діагностики є виявлення в пунктаті селезінки відповідно клітин Гоше або клітин Піка, мають певні морфологічні характеристики.
Лейкопенії від апластических станів відрізняються пригніченням тільки лейкопоезу, яке може мати самостійний характер. Лейкопенії, як і АА, можуть розвиватися під дією токсичних речовин (бензол, солі срібла, ртуті та ін.), Іонізуючої радіації, деяких лікарських засобів, при важких інфекційних захворюваннях (тифи, малярія), тривалому голодуванні, а також в результаті аутоімунних реакцій . При дослідженні крові відзначається не тільки зниження загальної кількості лейкоцитів, а й зменшення числа нейтрофілів плоть до агранулоцитозу. Має місце відносний лімфоцитоз. Показники вмісту гемоглобіну, кількості еритроцитів і тромбоцитів, як правило, не змінені.